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Sjgren
{
Jos D. Nieto Muriel
Reumatologa - UAC
Hospital Antonio Lorena
Febrero - 2017
Henrik Sjgren
El Sndrome de Sjgren apareci en la historia de la medicina
en 1882 pero lo hizo con otro nombre: enfermedad de
Mikulicz. En un congreso de medicina celebrado en
Heidelberg (Alemania-1882), el Dr. T. Leber present tres
pacientes con queratitis y sequedad bucal.
Dr. J. Von Mikulic-Radecki (mdico cirujano) expuso a la
sociedad mdica de Knigsberg el caso de una paciente suya
de 42 aos que presentaba hinchadas las glndulas lacrimales
y salivares de ambos lados de la cara. Ah fue donde recibi
su nombre inicial.
Poco despus se present otro caso, esta vez de la mano del Dr
W. B. Hadden. Se trataba de una paciente de 65 aos que
adoleca de los mismos sntomas: sequedad bucal y lacrimal.
Fue este mdico quien acu la palabra xerostoma para
referirse a la sequedad ocular.
Sndrome de Sjgren Primario (SSp) es una
enfermedad sistmica autoinmune con temprana y
gradualmente progresiva disfuncin de glndulas
salivales y lacrimales.
Sindrome de Sjgren Secundario (SSs) ocurre en
asociacin con otros desrdenes autoinmunes, la
mas comn la artritis reumatoide
Alrededor del 90% de pacientes SS son mujeres.
El SS es muy comn, con una prevalencia del SSp
de 0.1% a 0.6% de toda la poblacin.
El mayor problema ocular del SS es la
keratoconjuntivitis sicca, que lleva a xeroftalmia. La
principal manifestacin oral del SS es disminucin
de la produccin de la glndula salival, llevando a
la xerostomia y predileccin de caries dental.
Manifestaciones Extraglandulares del SS incluye
artralgias, tiroiditis, compromiso renal (llevando a
acidosis tubular renal), neuropatia perifrica,
vasculitis cutanea, y linfoma.
El riesgo de linfoma en pSS es aprox. 5%.
Muchos pacientes con SS desarrollan incremento de
inmunoglobulinas policlonales y autoAc circulantes
Estos autoAc incluyen dos Ac bastante especficos
dirigidos contra los antigenos Ro (SS-A) y La (SS-B).
Ac Anti-Ro y -La pueden estar asociados con
bloqueo cardiaco fetal durante el embarazo de
mujeres con SS.
Sndrome de Sjgren
Es una enfermedad autoinmune sistmica,
crnica que afecta mayormente a las
glndulas excrinas por proceso
inflamatorio y se caracteriza por sequedad
ocular y oral.
Clasificacin
Sndrome de Sjgren primario (SSp): Caracterizado
por la xeroftalma, la xerostoma y otros rasgos
clnicos y biolgicos de la afeccin.
Sndrome de Sjgren secundario (SSs): Est presente
poblaciones.
Prevalencia del SS primario 0.5 1%
Prpura
No trombocitopenica, hiperglobulinmica,
vascultica
Acidosis tubular renal u otro desorden
tubular
Hallazgos Clnicos
Linfoma
Trastornos de inmunoglobulinas
Crioglobulinemia, macroglobulinemia
Hallazgos Clnicos:
Manifestaciones Glandulares
Xeroftalmia
Destruccin del epitelio corneal y conjuntival
Xerostoma
Dificultad para deglutir slidos y para hablar
el dorso de la lengua
Crecimiento de las glndulas partidas
Permanente
COMPROMISO PULMONAR
COMPROMISO Tos en el 40-50% de los pacientes
MUSCULOESQUELETICO Xerotrquea con una alteracin del
Artralgias y sinovitis transitoria (54 y aclaramiento mucociliar
el 84%) Hiperreactividad bronquial (50-
Erosin articular es rara pero el ligero 60%)
estrechamiento del espacio articular Anomalas en la TC de alta
parece comn resolucin (65-92%), incluyen
Si existe artritis erosiva pensar en otra atenuacin en vidrio esmerilado
enfermedad reumtica (AR). bronquiectasias, engrosamiento
Asociado a fibromialgia (27%) septal, microndulos y quistes
parenquimatosos
Hallazgos Clnicos:
COMPROMISO
Manifestaciones Sistmicas
GASTROINTESTINAL Y
HEPATICO
COMPROMISO RENAL
Disfagia 75%
Forma predominante:
Dismotilidad esofgica
sndrome de acidosis
por manometra 1/3
tubular distal por un
Gastritis atrfica
infiltrado linfocitario
(normalmente antral) 10-
tubulointersticial
25% y gastritis superficial
Proteinuria (20%) de
en aprox. el 80%
origen tubular (2-
Linfoma gstrico.
microglobulina y 1-
Ectasia vascular gastrica
microglobulina)
antral
Los pacientes con
Hiperamilasemia en el
glomerulonefritis (GN)
25%
tienen crioglobulinas
Hepatomegalia en el 25%
mixtas de tipo II y C4 bajo
Hallazgos Clnicos:
Manifestaciones Sistmicas
COMPROMISO VASCULAR
Vasculitis 15% (vasculitis
hipersensibilizante y una
vasculitis necrotizante parecida
a una poliarteritis nodosa)
Brotes recurrentes de prpura
prpura asociada a
crioglobulinemia e
hiperglobulinemia
El fenmeno de Raynaud 13-
66%
Hallazgos Clnicos:
Manifestaciones Sistmicas
COMPROMISO NEUROLOGICO
Depresin y ansiedad
Alteraciones del sueo
COMPROMISO ENDOCRINOLOGICO
Disfuncin cognitiva
30- 50% con anticuerpos
Neuropata ptica
antitiroideos
Meningitis asptica
Descartar enfermedad tiroidea
recurrente
Tiroiditis de Hashimoto
Crisis epilpticas
Migraa
Sds. Cerebelosos y del tallo
Neuropata sensorial pura
Mononeuritis mltiple
LES
AR
Esclerodermia
Hallazgos Clnicos:
Manifestaciones Sistmicas
Criterio Dx. Europeos,1993
Sint. Orales
Sint. Oculares
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Se requieren 4 de los 6 criterios
Test Diagnsticos
Test de Schirmer
Tincin Rosa de Bengala
Escintigrafa
Sialografa
{
Sndrome de linfocitosis
infiltrativa
HTLV-1
Infiltracin linfocitaria de
glandulas salivales es
parecida a SS
12 semanas posteriores a
BMT
Sequedad ocular y bucal
entre 12 y 24 meses
Sintomas disminuyen en 2
aos
Cambios cutneos pueden
parecer una esclerodermia
Higiene Bucal
ARTRITIS