Sunteți pe pagina 1din 16

Sindromul S.A.P.H.

Besarab Cristina, gr. M1026


S.A.P.H.O
Sinovit
Acnee
Pustuloz
Hiperostoz
Osteit
Definiie:
Chamot a descris primul n 1987
le syndrome acne pustulose
hyperostose osteite i a introdus
acronimul SAPHO, pentru a
desemna constelaia acestor cinci
tulburari frecvent combinate..
Clasificare:
PPHS Pustulo-psoriatic hyperostotic
spondylarthritis
CRMO Chronic recurrent multifocal
osteomyelitis of the adult age
Imperfect forms of these.
Criterii de confirmare
dup Kahn(1994):
Osteit multifocal cu sau far manifestri
cutanate
Artrit acut sau cronic cu psoriazis, ori
pustuloz palmar sau plantar, ori acnee,
ori hidroadenit
Osteit n prezena uneia din
manifestrile cutanate menionate anterior.

Prezena unui singur criteriu este suficient


pentru a confirma diagnosticul .
Criterii de excludere:
Febra nalt
Leucocitoz
Culturi bacteriologice pozitive
Proteina C reactiv crescut
Inciden i prevalen:
Dei incidena i prevalena acestuia
este probabil subestimat , sindromul
SAPHO este considerat a fi o
tulburare rar .
Sindromul poate aprea la orice
vrst, perioada de debut variaz de
la copilrie pn la maturitate , n
mediu ntre 30 i 40 de ani .
Etiologie:
Etiologia este necunoscuta .
Sindromul SAPHO pare a avea o
origine multifactorial: genetic , de
mediu , imunologic , precum i o
component infecioas . Bacteria
gram-pozitiv Propionibacterium
acnes , ar putea aciona ca un factor
trigger .
Diagnostic:
Examenul imagistic ( raze X , CT , RMN ) prezint o
combinaie de osteoliz i osteoscleroz cu
hiperostoz secundar , edem de maduv osoas ,
inflamaie endostal - periostal , miozit
perifocal i artrit adiacent .
Biopsie osoas relev adesea un infiltrat de
neutrofile n stadiile incipiente , nlocuite treptat cu
celule mononucleare i asociate cu scleroza n
etapele ulterioare .
Examenul acteriologic este uneori pozitiv pentru
Propionibacterium acnes .
Cultura lichidului sinovial este de obicei negativ .
Diagnosticul diferenial :
Osteomielita infecioas
Spondiloartrit psoriazic
Boala Bechterew
Tumori osoase cum ar fi sarcomul
Ewing , osteoblastomul .
Simptome:
Sindromul osteoarticular manifestat prin dureri
toracice, la nivelul coloanei vertebrale.
Sinovita articulaiilor sacro-iliace, a genunchilor, sau a
articulaiilor sternoclaviculare.
Implicarea dermatologic include acnee severa,
pustuloz palmo-plantar, i psoriazis pustular .
Manifestri cutanate ncepe adesea 1-2 ani nainte de
modificri osoase, dar pot aprea simultan sau peste
20 de ani mai trziu.
Pacienii pot, de asemenea, suferi de dureri
abdominale, diaree, fisuri anale sau abcese, sugernd
o posibil asocierea cu o boala inflamatorie
intestinala .
Tratamentul (simptomatic):
Antiinflamatoare nesteroidiene
Sulfasalazina
Isotretinoin (acneea)
Acitretin (pustuloz palmo-plantar)
Colchicina
Corticosteroizi topici
Corticosteroizi sistemici
Methotrexate
Calcitonin
Bifosfonai
Infliximab
Etanercept.
Complicaii:
afectarea osoas i organic
funcional
compresie vascular
sindromul de durere cronic
progresia spre spondiloartrit
clasic .
Manifestri clinice:
Acnee fulminant n sindromul
S.A.P.H.O