MALFORMACIONES DEL

APARATO DIGESTIVO
S E R P A L I M A Y L L A D I E G O
A R I A S O R E L L A N A D A Y A
S U A S N A B A R H E R N N D E Z J O S
O S O R E S M E S A E M M Y
O S O R I O S H E Y L A
 MALFORMACIN CONGNITA
Son alteraciones anatmicas que ocurren en la etapa intrauterina y
que pueden ser alteraciones de rganos, extremidades o sistemas,
debido a factores medioambientales, genticos, deficiencias en la
captacin de nutrientes, o bien consumo de sustancias nocivas.
tienen un alto costo para la familia y el Estado, tanto de tratamiento
mdico clnico como rehabilitador, no siempre exitoso

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 INTRODUCCIN

A nivel mundial de 2 a 3% de los nacidos vivos

tienen un defecto congnito.
Del 65 al 70 % de los casos son de causa
desconocida.
Se identifican entre un 4 y un 6% de malformaciones
congnitas en los nios a los cinco aos de edad.
Dentro de las malformaciones congnitas ocupan el
primer lugar las cardiovasculares y luego las
digestivas.
Aproximadamente 0,9% de todos los neonatos
presentan una anomala en el conducto digestivo.
 SISTEMA DIGESTIVO

Se forma entre la semana 4 y 28.

El sistema digestivo se desarrolla a partir del tubo intestinal primitivo de

origen endodrmico.

El plegamiento cfalocaudal y lateral del embrin hace que una parte de la

cavidad del saco vitelino revestida por endodermo queda incorporada al
embrin para formar el intestino primitivo.

Se divide inicialmente en:

Faringe
Intestino anterior
Intestino medio
Intestino posterior
Cloaca
PLEGAMIENTO CEFALOCAUDAL
 INTESTINO ANTERIOR

se extiende desde el esbozo laringotraqueal

hasta el portal anterior, el cual es una lnea
imaginaria que pasa por los esbozos pancreticos
y heptico.
Sus derivados son:
La laringe
El esfago (torcico y abdominal)
El estmago
1era y 2da porcin del duodeno.
Hgado
Pncreas.
 INTESTINO MEDIO

Se extiende desde el portal anterior hasta el portal posterior (lnea

imaginaria que pasa por el borde inferior del conducto vitelino).
a partir de la 5 semana su lmite caudal deja de ser el portal
posterior y el nuevo lmite pasa a ser el esbozo del ciego.
Derivados:
2da, 3era y 4ta porcin del duodeno, yeyuno, leon, ciego,
apndice, colon ascendente y 2/3 derechos del colon transverso.
 INTESTINO POSTERIOR

Desde el portal posterior (o desde el esbozo del

ciego, a partir de la 5 semana) hasta que su
dimetro se dilata considerablemente para
transformarse en la cloaca.
Derivados:
1/3 izquierdo del colon transverso,
Colon descendente.
Colon sigmoideo.
IRRIGACIN
 HERNIA UMBILICAL FISIOLGICA

Introduccin de las asas intestinales en el celoma

umbilical.
Cerca del 3 mes del desarrollo, y al haber
crecido la pared abdominal y haberse
desacelerado la velocidad de crecimiento de los
rganos macizos (riones, gnadas, hgado y
pncreas), se genera el espacio suficiente como
para que las asas Intestina les puedan volver a la
cavidad abdominal, se denominaRetraccin
de la hernia fisiolgica.
 PNCREAS:

originado por dos esbozos endodrmicos: uno dorsal

(aparece en la 4 semana) y uno ventral que aparece en
la 5 semana.
Consecuencia de una rotacin en el eje longitudinal que
lleva a cabo el tubo digestivo y tambin como
consecuencia del crecimiento de las paredes del intestino
medio, estos esbozos se acercan y rotan, de tal manera
que se unen sobre el lado izquierdo del tubo digestivo.
 HGADO

El hgado se origina a partir de un esbozo endodrmico

que crece a partir de la 4 semana, al crecer, este esbozo
se introduce en el espesor del mesodermo del septum
transverso, regin por donde transcurre el recorrido de
las venas vitelinas, que son atravesadas por el esbozo
heptico, que va creciendo y ramificndose.

3 origines embriolgicos:

El parnquima (hepatocitos) ----- del esbozo heptico (endodermo).

El estroma (conectivo y capsula de Glisson) ----- del septum transverso
(mesodermo).
Los sinusoides hepticos ----- de las venas vitelinas (mesodermo).
HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA
 FSTULA TRAQUEO-ESOFGICA

La persistencia anmala de comunicacin entre el esfago y la trquea

tiene 3 formas ms comunes:

Fstula traqueo-esofgica distal con atresia esofgica :

La porcin esofgica superior termina en saco ciego; la porcin inferior
tiene una comunicacin fistulosa con la trquea (ms del 90% de casos).
Fstula traqueo-esofgica proximal con atresia esofgica:
La porcin superior del esfago est comunicada con la trquea a travs
de una fstula; la porcin inferior tiene un saco ciego por arriba, y est
normalmente comunicada con el estmago por abajo (cerca del 1% de
los casos)
Fstula traqueo-esofgica sin atresia esofgica:
Fstula entre esfago y trquea (forma en H, cerca del 5%
de los casos).
FSTULA TRAQUEO-ESOFGICA
 CONSECUENCIAS

En el feto la atresia esofgica impide el paso normal de lquido

amnitico al tubo digestivo, con la consecuente acumulacin
excesiva de lquido en el saco amnitico (poli hidramnios). En
el recin nacido el saco esofgico superior ciego tiende a
llenarse con mucus, el que es aspirado va laringe.
En la atresia con fstula inferior el estmago tiende a llenarse
con aire.
En la atresia con fstula superior tiende a haber aspiracin de
contenido alimentario.
La comunicacin en H puede determinar infecciones
respiratorias a repeticin.
La atresia esofgica sin fstula tiene una frecuencia de cerca
del doble de la fstula sin atresia.
 ESTENOSIS CONGNITA DE PLORO

Se manifiesta dentro de los

primeros seis meses de vida,
predominantemente en varones,
con vmito en proyectil
postprandial precoz, despus de
lo cual el paciente queda con
hambre; esto puede llevar a una
alcalosis hipoclormica. Hay
hipertrofia de las fibras circulares
de la muscular propia del ploro,
que deben seccionarse
quirrgicamente por pilorotoma
para corregir la alteracin
funciona.
ATRESIA CONGNITA DEL INTESTINO
 ATRESIA DUODENAL
TIPOS:
-Atresia con membrana. Lo que ocluye el paso del alimento es una membrana.
-Los dos extremos del duodeno se unen mediante un cordn fibroso.
-No existe el cordn entre los dos extremos y por lo tanto estn completamente
separados
DIAGNOSTICO

COMPLICACIONES:

Deshidratacin
Se relacionan comnmente con la Trisoma 21 (S. de Down).
En el 20 a 30% hay rotacin anormal del intestino y pncreas anular.
Hay malformaciones del corazn (20%).
El 50% de los bebs nacidos con estenosis duodenal son prematuros.
En el 40% de los casos existe poli hidramnios.
Si no se corrige la obstruccin puede ser mortal por presentar distensin o neumona
por aspiracin.
 DUPLICACIONES

Divertculo de Meckel
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
(AGANGLIONOSIS)
MALFORMACIONES ANORRECTALES

Atresia de la Va Biliar
ENFERMEDAD FIBROPOLIQUSTICA DEL
HGADO

Hgado poliqustico de tipo infantil

 FIBROSIS HEPTICA CONGNITA

Dilataciones Congnitas del Coldoco

 PNCREAS HETEROTPICO

Pncreas Anular
 IA S
AC
G R