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TUMOR

CARCINOIDE
GENERALIDADES
Derivados de las clulas de kulchitsky
La mayora estn en el TGI; tambin en:
pncreas, V.Biliares, pulmones, ovario,
tiroides, paratiroides, timo y tracto
urogenital.
Producen aminas biogenas y hormonas
polipeptidicas:
SEROTONINA-----5-HIAA
Histamina, dopamina, neurotensina, ACTH,
sus.P, prostaglandinas, calicreina.
Los tumores carcinoides son unos tumores infrecuentes, son tumores
chiquitos no son grandes son tumores pequeos pero producen una gran
sintomatologa. Son derivados estos tumores de las clulas de kulchitsky
son sacos embrionarios que comienzan a producir lesiones orgnicas que
liberan una serie de aminas biogenas y hormonas polipeptidicas que sirven
de conexin entre las clulas del sistema digestivo y estas clulas derivadas
de las clulas de kulchitsky estn la mayora en el TGI claro que tambin se
encuentra este tipo de tumores en los pulmones, en el ovario, tiroides,
paratiroides, timo e incluso en reas del tracto urogenital.
Estas clulas que producen estas aminas que sirven como interconexin
entre las clulas del TGI que producen hormona de tipo polipeptidica como
la serotonina que es la mas importante por que es la que causa el tumor
carcinoide mas tpico y produce el sndrome carcinoide mas tpico, y lo que
nosotros ubicamos de la serotonina es el metabolito en la orina que es el 5-
hidroxiindolactico (5-HIAA)
Tenemos otras aminas biogenicas producidas en la celula como la
Histamina, dopamina, neurotensina, ACTH, sus.P, prostaglandinas,
INTRODUCCION
Este tumor fue descrito inicialmente hace mas de
cien aos por el medico alemn Lubarsch que le dio
la expresin carcinoide aos despus debido a que
no hablamos de un cncer en si sino estamos
hablando de algo tipo de cncer por eso le puso
carcinoide.y esto fue acuada a principios de siglo
XX, reconociendo el curso clnico de este tipo de
lesiones no es rpido agresivo si no todo lo contrario
es lento progresivo e indolente y es diferente a los
tumores mas comunes de esta enfermedad
comparada con otros tumores mas comunes
CONCEPTO
Se trata de una enfermedad caracterizada por uno o mltiples tumores que contienen
una variedad de sustancias que las clulas normales utilizan para comunicarse.
Algunas de estas sustancias son hormonas, otras son conocidas como
neurotransmisores, es decir que participan de la regulacin de la funcin de clulas
nerviosas (y de muchas otras)

Entonces frente a un cuadro de dolor abdominal crnico no producen fiebre


en general, pero todo dolor abdominal crnico asociado con diarrea y que me
venga con algn tipo de descarga en particular tipo sndrome carcinoide
donde vamos a encontrar nosotros rubefaccin, congestin de la cara, vamos
encontrar taquicardia, frecuencia cardiaca sensacin de desesperacin,
nerviosismo que caracteriza al sndrome carcinoide son sntomas que les
ayuda a ustedes a ir otra parte ya no estamos hablando de un colon irritable,
no estamos hablando de una enfermedad inflamatoria intestinal, de proceso
celiaco no. Esa diarrea crnica con dolor sin fiebre con estas caractersticas
nos esta hablando de que hay un trastorno hormonal de sustancias
Entonces frente a un cuadro de dolor abdominal crnico no
producen fiebre en general, pero todo dolor abdominal crnico
asociado con diarrea y que me venga con algn tipo de descarga
en particular tipo sndrome carcinoide donde vamos a encontrar
nosotros rubefaccin, congestin de la cara, vamos encontrar
taquicardia, frecuencia cardiaca sensacin de desesperacin,
nerviosismo que caracteriza al sndrome carcinoide son sntomas
que les ayuda a ustedes a ir otra parte ya no estamos hablando de
un colon irritable, no estamos hablando de una enfermedad
inflamatoria intestinal, de proceso ceciaco no. Esa diarrea crnica
con dolor sin fiebre con estas caractersticas nos esta hablando de
que hay un transtorno hormonal de sustancias
EPIDEMIOLOGIA
En lo referente a su epidemiologia, la
incidencia de estos tumores se estima en
1.5 casos por 100.000 habitantes, no
obstante lo cual comprenden 13 a 34% de
todos los tumores del intestino delgado y
17 a 46% de todos los tumores malignos
del mismo.
FISIOPATOLOGIA
La fisiopatologa del sndrome carcinoide tiene como sustento a la
hiperproduccion de serotonina y de otras sustancias (sustancia P,
neuropeptido K, nueroquinina A) y otras que son una de las que utilizamos
para llegar al diagnostico, as se producen dos variedades del sndrome
carcinoide tpico y atpico. La primera(tpico) es la forma mas comn y
caracterstica de los tumores carcinoides del sector medio (principalmente en
colon derecho, apndice, ciego, pero existen otros como en el recto que tmb
q se ven frecuentemente ) y se confirma por los hallazgos elevados de 5-
HIAA en sangre y nosotros tenemos mas llegada en hacer el anlisis en orina
de 24hrs y encontrar el metabolito de la serotonina en este caso en orina de
5-hidroxiindol actico (es mas evidente). la variedad atpica no trabaja con la
serotonina y es mas rara y viene a estar dada por tumores del sector anterior
(botn germinativo embriolgico anterior que es el que da bsicamente toda
la parte respiratoria)y aqu se trabaja con el triptfano donde aparecen en
sangre y orina 5-hidroxitritifano que es el metabolito intermedio que sirve para
la sntesis de la serotonina.
Bsicamente estos 2sndromes me pueden dar la misma
sintomatologa entre comillas pero a mi lo que me conviene
pedir es el mas frecuente. Si yo tengo la sospecha de q hay
un sndrome carcinoide yo tengo que pedir el de 5-HIAA en
orina de 24hrs pero en forme va avanzando el tiempo yo
puedo pedir otras sustancias.
En los ultraestructural son clulas tumorales (microscopa electrnica) que
dentro de ellas poseen grnulos neurosecretores electrodensos (bien
densos que son amino hormonas que estn dentro de la celula espinal) con
sus respectivos productos de sntesis (enolasa neuronal especfica, 5-HTP,
uno de los productos que salen a la luz es la cromogranina A otro elemento
de este tipo de tumores que se esta dosando es sangre y que te sirve para
decirte indirectamente que el paciente tiene algn tumor carcinoide en
alguna parte, entonces no se olviden cromogranina A en sangre es uno de
los factores que se dosa para determinar si hay un tumor carcinoide.
En lo que refiere a bioqumica poseen actividad L-dopa descarboxilasa. que
lo caracteriza pero no le da una importancia clnica en particular
En cuanto a su comportamiento clnico son tumores de lento crecimiento
permaneciendo asintomticos por largos periodos de tiempo a menos que el
paciente tenga claramente este problema carcinoide; los sntomas iniciales
son vagos y aligarrado y generalmente pasan desapercibidos para el clnico.
Slo cuando estamos en presencia de la enfermedad es donde nosotros
vamos a tener una idea de lo que esta sucediendo
SIGNOS Y EXAMENES
- Niveles de A5HIA (5 hidroxiindol actico) en la
orina estn elevados en el 75% de los casos.
Niveles de serotonina en sangre pueden estar
elevadados.
La cromogranina A en la sangre puede estar
elevada.
Los niveles de triptofano en sangre pueden estar
disminuidos. Cuando estamos hablando de un
carcinoide atpico en sangre.
Al examen fsico: lesiones de vlvula cardaca.
Enfermedad por insuficiencia de niacina: pelagra.
Hay otro tipo de examen del cual voy a conversarles ahora
que se utiliza el nucletido donde vamos hablar nucletido
que es un bloqueador de la dopamina bsicamente cuando
existe triptofano y a altas dosis dopamina como amina
biogenica se utiliza como se conoce spec marcado con
nucletide que focaliza las reas donde existe amina
biogenica en cantidad y lo bloquea. Entonces nos focaliza el
spec en una imagen donde tenemos un tumor carcinoide
Los tumores carcinoides de la va digestiva son bsicamente
en el estomago, intestino delgado, colon: a nivel cecal a nivel
de la pelvice y a nivel del recto

CARCINOIDES
GASTRICOS
CLASIFICACION: a nivel gstrico
CG Asociados a gastritis crnica atrfica
CG asociado a Sd Zollinger Ellison
CG espordicos o raros
GC ASOCIADO A GASTRITIS CRONICA ATROFICA

Cuando hay Hipocloridia sostenida estimula crecimiento de estas 2


clulas, habr alteracin de estas 2 celulas:
C. enterocromines like son los verdaderos t. carcinoide
C. productores de Gastrina son los q producen
Hipergastrinemia

Caractersticas: son el 75% de los CG se encuentran en el Cuerpo y


fondo
Son Menores de 10mm
La mayora son Asintomticos
Metstasis en menos del 10%
Si pasa los 10mm En mas del 50% son mltiples
Pone un ejemplo del uso de inhibidores de protones a
largo plazo, hablamos de un estado de hipocloridia. Se
bloquea el acido hay un estado de hipoclorico y por lo
tanto lo que se va estimular y lo q se vio en animales fue
un tumor carcinoide que se desarrollo en animales. Los
estados de hipocloridia crnico en los humanos hasta
ahorita no hay evidencia clnica que este pasando en
humanos lo mismo que en animales
Cuando vemos en el estomago vemos lesiones redondeadas que
sobresalen de la mucosa y no sobrepasa el centrimetro
CG. ASOCIADO A
GASTRITIS CRONICA
ATROFICA tratamiento
Sin son > de 5 lesiones o > 10 mm:
hacer una antrectomia con escisin local de
lesiones; si hay recurrencia: gastrectoma(sacar todo
el estomago)
Si son < 5 de lesiones o < 10mm:
podemos sacar el plipo nada mas:polipectomia
endoscpica,y hacer control endoscpico c/6m si hay
recurrencia hacer ciruga.
Si en el momento del Dx. Es una lesin invasiva o
hay crecimiento ganglionar, hay que sacar todo.
gastrectoma total
Si encuentro una lesin tumoral que es mas de 10mm y
tomo biopsia y se que es tumor carcinoide estn
obligados a tomar una tomografa, la tomografa me dir
si tengo ganglios alrededor del estomago o sea ganglios
regionales, si hay ganglios regionales ya no me voy a
mandar hacer una polipectomia as sea <de 10mm eso
quieres decir que tengo ganglios eso quieres decir que
tengo mas compromiso general y tengo que sacar todo el
estomago
Son lesiones como ven pequeas redonditas pero una vez
que se toma la biopsia nos sale tumor carcinoide entonces ya
nos obliga hacer un control mucho mas agresivo, tomografas
y dems .
CG asociados a sndrome de
zollinger ellison _evita secrecin gstrica

Constituyen el 5 10 % de los CG
Cuerpo y fondo mas que en antro a diferencia del que esta
relacionado con hepatitis crnica atrfica
Se presentan casi siempre en pacientes con
sndrome MEN I (neoplasia mltiple endocrina)
El tratamiento: similar como en el CG asociado a
gastritis atrfica es decir si el tumor es ms de 5 lesiones y
mide mas de 10mm hay que considerar de que si la tomografa no
tiene problema ganglionar antrectomia o gastrectoma parcial. Si el
tumor es mas pequeo <5mm o <10mm es mas chiquito se puede
sacar de forma simple
CG ESPORADICO
Son el 15 25 % de CG
Comportamiento es mas agresivo con
crecimiento invasivo y metstasis en el
momento del dx. No esta en relacin a un
zolliger ellison no esta en relacin a una
gastritis crnica atrfica a eso se le llama el
espordico.
pueden encontrarse tumores de 10-20mm y
estos estn relacionados con el Sndrome
carcinoide
Si yo encuentro atpico presenta
zolliger ellison calor
y no tengo local,crnica
una gastritis
rubocidad
atrfica de la
es preferible carapor fase quirrgica el tratamiento
empezar
Tratamiento: quirrgico
Fjense la piza que mide de 0.5 a 0.75 fjense que agarra casi
todo el dimetro de la tumoracin, no llega este tumor carcinoide
a ser mas de 10mm
CARCINOIDE DE INTESTINO
DELGADO
Mayor de 40 % estn en los ltimos 60cm
del leon
Son Multicentricos. Grandes y con
metstasis en el momento del
diagnostico.
Metstasis mayor de 20 mm (40-
80%)
Metstasis menor de 10 mm (20-
30%)
Tratamiento: reseccin intestinal,
mesenterio y ganglios linfticos
Yo puedo tener un tumor que mide 1-2mm ser la cabeza
de un alfiler negrito intenso ser eso un melanoma y
cuando eso se dx muy probablemente mas de un 60% ya
tiene metstasis. Entonces estamos hablando de tumores
pequeos que tienen una gran posibilidad de hacer
lesiones secundarias
Se puede encontrar varios
aqui se ve deprivacion de
la mucosa Esta es una
pieza operatoria donde
nosotros podemos
encontrar lesiones
amplias mas localizadas
es una lesin
conglomerada hay mas de
5 y probablemente estas
lesiones son mas de
5mm.
Esto fue una capsula
endoscpica donde se
encontr una protrusin
de la mucosa del yeyuno
distal casi cerca al leon y
cuando se introdujo con
la intestinoscopia se
encontr un tumor
carcinoma
CARCINOIDE
APENDICULAR
> 95% son menores de 20mm
< 10 % hay metstasis en el momento del diagnostico.
Tratamiento:
<10 mm apendicectoma simple
> 20mm hemicolectomia derecha
El problema esta Entre los tumores de 10 a 20 mm:
individualizar el caso; la tomografa me dir si hay
compromiso metstasis en ganglios, si hay es
recomendable hacer la hemicolectomia. Si yo
encuentro un tumor de 15mm y hago una tomografa
y no encuentro ganglios puedo dejarlo ah o puedo
hacer una reseccin .
Cuando voy a ver esos tumores en apndice? Los voy a
tener cuando el apndice tenga una forma inflamatoria y
produzca una apendicitis. La causa de un apendicitis por un
tumor carcinoide es bastante baja pero se puede encontrar,
si yo encuentro un tumor carcinoide en un rea apendicular
que es menos de 1cm hare una apendicectomia simple
sacare el apndice como cualquier otro. El problema esta
que si yo encuentro en el apndice una lesin tumoral mas
de 2cm tengo q hacer ya no solamente la extraccin del
apndice si no q tendr q sacar medio colon hacer una
hemicolectomia derecha
Este es el apndice a la
izquierda y el colon a la
derecha, se ve la
apendicitis con tumor
carcinoide bastante
regordete con un
proceso inflamatorio
elevado grande
CARCINOIDE DE COLON
> 70% se localiza en colon ascendente,
casi siempre es en el ciego.
Con frecuencia se encuentra metstasis
hepatica-linfatica en el momento del
diagnostico.
Tratamiento:
> 20mm hemicolectomia
<20mm reseccin local; quirrgica o
endoscpica
CARCINOIDE DE RECTO
Se localiza entre 4-13cm de la lnea anocutnea. En
el borde del ano
15% encontramos metstasis en el momento del dx
Tratamiento:
<10mm reseccin local: qx y endoscpico
>20 mm: reseccin abdominoperineal para sacar
la ampolla rectal y hacer una reconeccion
10 a 20 mm de acuerdo al caso

Si la reseccin sobrepasa la mucosa y hay


metstasis hay que hacer toda una reseccin
abdominoperineal
Y actualmente los tipos de tumores que estn a la mano se
les hace ecoendoscopia y ver si hay una lesin que esta
confinando la mucosa. Si la lesin esta confinada a la
mucosa asi tenga 15 o 20mm se puede hacer reseccin
endoscpica actualmente es la tendencia hasta hace un par
de aos eso no se consideraba ahora si yo puedo hacer si
yo tengo a la mano un ecoendoscopia y ver el grado de
profundidad de la lesin si no atraviesa la submucosa yo
puedo hacer una reseccin endoscpica y sacar esa rea
comprometida siempre y cuando si la tomografa me
demuestre que no hay metstasis de por medio.
esta es una lesin
en una ampolla
rectal como ven
redondeadita
congestiva y
pequea
SINDROME CARCINOIDE
TRATAMIENTO
RUBEFACCIN CUTNEA
Diarrea
Otro: donde ya hay mayor compromiso que
son sustancias que se liberan a la sangre
produciendo: broncoespasmos, cardiopata
valvular, dolor abdominal. Por ejemplo al
provocar taquicardia y si hay lesin valvular
puede provoca una insuficiencia valvular y
el paciente puede entrar en disnea y en
descompensacin
MEDIDA GENERALES: para evitar la
concentracin de sustancias aminogenicas y descartar el sd carcinoide es:

Hacer una Dieta hipercalrico rica en grasas y


vitaminas cuando se presenta el fenmeno
Evitar ejercicio fsico, en la crisis
Evitar ingesta de queso, chocolate, caf alcohol
tambin estimula mas secrecin neuroendocrina.
Suplemento de niacina 50mg c/12h para evitar
pelagra
Triptofano en atpicos para mejorar la crisis
TRATAMIENTO MEDICO
1. Frmacos en desuso: metisergida,
ketanserina, etc
2. CIPROHEPTADINA (estimula el centro del
apetito): es antagonista bloqueador
de los receptores 5 HT1 Y 5HT2.
Fx del frmaco
Reduce la diarrea en 50-60% de paciente
Disminuye la rubefaccin en 17% de pacientes
Dosis 4-8 mg 3v/d VO
Efecto colateralaes: sedacin, sequedad de boca u
nauseas.
Tratamiento medico
3. Antagonistas 5-HT3:
ondansetron: 4-8 mg 3v/d
tropisetron: 5mg 3v/d
olosteron: 2mg 2v/d
-control de diarrea
Tratamiento medico
4. Octeotride
-disminuye 50% los valores de 5-HIAA en el 50 a 70% de pacientes en la
orina. Bloquea al inhibidor que es la dopamina y permite que la acetilcolina
cumpla sus funciones de movimiento. La octeotride en este caso funciona no
por eso xq quiero que se produzca un movimiento adecuado del intestino sino
que quiero bloquear el efecto de la dopamina como efecto de un inhibidor
dopaminergico porq procede de una amino de tipo neurogenica entonces el
octrotride lo ubica y lo bloquea. Es el spec que es este estudio de medicina
nuclear marca los reactivos nucleotides y se coloca en sangre y van a buscar
todos los lugares que hay acumulacin concentracin de aminas biogenicas
sobretodo estimulantes con inhibidor dopaminergico y estos van a focalizarse
ah en el spec
-controla: la diarrea en 80% de pacientes, el broncoespasmo y el flushing en
el 90%. -Efectos colaterales: anorexia, nauseas,vomitos, diarrea, esteatorrea,
hiperglicemia, irritabilidad, cefalea, colelitiasis,etc. Con altas dosis no lo
vemos
Tratamiento medico

4. Octeotride
Dosis: 100 -150 microgr c/8h, sc de inicio;
aumentar hasta control de los sntomas,
mximo 500 microgr c/8h
-La respuesta es a las 72 horas, con
disminucin de 5-HIAA a >50%, sino hay tal
respuesta suspender el tratamiento.
Tratamiento medico
5. Lanreotido: derivado del octeotrie
-30mg c/7-14 d IM
-Reduce a 50% los niveles de 5-HIAA en el 40%
de pac. A los 6 meses de tratamiento

6. Acetato de octeotride:
20 mg c/4 sem. IM

Para aquellos pacientes con diarrea crnica, dolor abdominal o que


tuvieran un flusing permanente
TRATAMIENTO MEDICO
7. INTERFERON ALFA
Considerado Si falla el octeotride
Dosis: 3-9 mill unid 3-5 V/Sem SC x 30 meses
por lo menos 3 aos
Mejora sintomtica 68% ,respuesta bioqumica
42%, regresin tumoral del 15-39% frente al uso
del interferon.
Es este caso trata e disminuir el proceso
inflamatorio d la liberacin de las aminas
biogenicas
S. CARCINOIDE
(TRATAMIENTO)
El tratamiento es QUIRURGICO:
y para eliminar las metstasis hepticas accesibles,
LIGADURA DE ARTERIA HEPATICA
QUIMIEMBOLIZACIN
QUIMIOTERAPIA.

Si la metastastasis solo es heptica podemos manejarlo


haciendo quimioembolizacion, quimioterapia o ligadura de arteria
heptica para q no haya mayor diseminacin en el hgado. Pero
si hay diseminacin en otra parte frito pescadito.
Aqu tenemos un tumor carcinoide con su ganglio metastasico ndulo
regional se saca todo el colon del lado derecho con parte del leon . Como
ven este tumor no estamos hablando de 1cn estamos hablando de mas y
eso hace q se haya extrado todo el colon.
CRISIS CARCINOIDE
A parte de Rubor generalizado e intenso puede venir con
diarrea, dolor abdominal, hipo o hipertensin, taquicardia,
broncoespasmo, mareos, somnolencia o incluso coma como
parte de una reaccin severa grave de la liberacin de estas
sustancias produciendo una crisis bastante marcada .
Cuando eso sucede provocara una Situaciones de stress
bastante marcada, post embolizacin, QT quimioterapia
puede despertar tmb una crisis carcinoide cuando no esta
dx el tumor, anestesia general tmb, y hay activaciones
espontaneas por algn factor en particular
50-500 microg EV y luego continuar con 50 microgramos c/h
en infusin hasta controlar la crisis. Tal cual como se puede
manejar una hipertensin portal por sangrado de varices
esofgico de 50-150microg de bolo de inicio y luego
manejar 50microg/hora en infusin hasta que baje la crisis
CRISIS CARCINOIDE
PREVENCIN
En prevencin a veces uno cuando entra a
operar el tumor, el tumor en su malicion puede
liberar sustancias y puede provocarnos shock
estando en sala de operacin entonces para
prevenir si esq el paciente es muy sintomtico
se
Administrar 24 a 48 hrs antes de cualquier
procedimiento quirrgico o intervencionista 150-
250 microgramos c/ 6-8 h sc de octeotride.

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