Sunteți pe pagina 1din 29

NEFROPATII

GLOMERULARE
NEFROPATII GLOMERULARE
Definiie

Boli renale bilaterale produse de leziuni


cu localizare predominanta la nivelul
corpusculilor renali.
PATOGENEZ
Semnele clinice i anomaliile biologice din NG sunt det.
de:
PATOGENEZ
Semnele clinice i anomaliile biologice din NG sunt det.
de:
Alterarea permeabilitii barierei de filtrare
glomerular proteinurie
PATOGENEZ
Semnele clinice i anomaliile biologice din NG sunt det.
de:
Alterarea permeabilitii barierei de filtrare
glomerular proteinurie
Migrarea elementelor figurate din snge n lumenul
nefronilor hematurie i formare de cilindri
hematici
PATOGENEZ
Semnele clinice i anomaliile biologice din NG sunt det.
de:
Alterarea permeabilitii barierei de filtrare
glomerular proteinurie
Migrarea elementelor figurate din snge n lumenul
nefronilor hematurie i formare de cilindri
hematici
Reducerea suprafeei de filtrare glomerular
scderea RFG
PATOGENEZ
Semnele clinice i anomaliile biologice din NG sunt det.
de:
Alterarea permeabilitii barierei de filtrare
glomerular proteinurie
Migrarea elementelor figurate din snge n lumenul
nefronilor hematurie i formare de cilindri
hematici
Reducerea suprafeei de filtrare glomerular
scderea RFG
Retenia de ap i de sodiu edeme i/sau HTA.
PATOGENEZ
NG imune pot fi mediate de:
1. complexe imune circulante (Ac + Ag din snge) care
se depun la nivelul glomerulilor
2. complexe imune in situ (Ac + Ag fixate n glomeruli)
care activeaz complementul i det. procese inflamatorii.
3. anticorpi ANCA (Ac anti citoplasma neutrofilelor)
ANCA se ntlnesc n vasculitele sistemice, det. activarea
neutrofilelor i lezarea capilarelor glomerulare.
ANATOMIE PATOLOGIC
ANATOMIE PATOLOGIC
Leziunile histologice n glomerulonefrite sunt:
- endoteliale
- mezangiale: hipertrofie, proliferare
- epiteliale: fuziunea proceselor podocitare,
proliferarea celulelor epiteliale (semilune)
- infiltrate cu celule inflamatorii (PMN, monocite)
- alterarea MBG
- depozite imune (Ig, C3 ) mezangiale, subendoteliale i
subepiteliale
- leziuni cicatriciale (glomeruloscleroza, fibroza
interstiial)
CLASIFICAREA NG
Etiologic:
- NG primitive (idiopatice), n care suferina
glomerular nu are etiologie cunoscut i nu se
nsoete de afectarea concomitent a altor organe;
- NG secundare, n care etiologia este cunoscut:
infecii (bacteriene, virale, fungice, parazitare),
substane toxice, boli metabolice, boli sistemice
(colagenoze, vasculite), disproteinemii, neoplazii,
boli genetice, HTA, IC, preeclampsia, sdr. hemolitic
i uremic, etc.
CLASIFICAREA NG
Din punct de vedere evolutiv:
- NG acute
- NG subacute (rapid progresive)
- NG cronice
CLASIFICAREA NG
Din punct de vedere histologic:
NG proliferative (glomerulonefrite): endocapilare,
mezangiale, extracapilare, membrano-proliferative
NG neproliferative (glomerulopatii): boala cu
leziuni minime, glomeruloscleroza focal i
segmentar, nefropatia membranoas, amiloidoza,
glomeruloscleroza diabetic, etc.
CLINICA NEFROPATIILOR
GLOMERULARE
UN MOZAIC, O COMBINATIE INTRE

Proteinurie - de intensitati variate (!)


Hematurie
Retentie azotata
HTA
+/- dimensiuni renale normale vs mici

FACTORUL TIMP ESTE IMPORTANT


CLINICA NEFROPATIILOR
GLOMERULARE
Sindroame glomerulare:
1) Sdr. nefritic acut (GN acut)
2) Sdr. nefritic rapid progresiv (GNRP)
3) Sdr. nefrotic
4) Anomalii urinare asimptomatice
(proteinurie sau/i hematurie microscopic)
5) Sdr. nefritic/proteinuric cronic (GNC)
SINDROMUL NEFRITIC ACUT

Clinic debut acut cu:


- HTA
- edeme
- oligurie
Biologic:
- hematurie (cu hematii dismorfe, cilindri hematici)
- proteinurie moderat (1-3 g/zi)
- adesea insuficien renal
SINDROMUL NEFRITIC ACUT
Etiologie:
GN acut poststreptococic (asoc. infeciilor cu
streptococ beta-hemolitic grup A)

GN din endocardita bacterian

GN asociate infeciei cu virusul hepatitei B i C

Alte GN postinfecioase (pneumococ, enterococ,


meningococ, Leptospira, Brucella, Rickettsia)
GN ACUT POSTSTREPTOCOCIC

Asociat infeciei cu streptococ beta-hemolitic grup A,


tipurile nefritigene (12), localizat faringian sau
cutanat.
Apare mai ales la copii i adulii tineri, mai frecv. la
sexul M
Patogeneza este imun (endotoxina strept. se depune
la nivelul cap. glom; apar complexe imune Ag-Ac in
situ, ce activeaz C)
Clinic: debut la 2-3 spt. de la infecia streptococic
prin
sdr. nefritic acut (edeme, HTA, oligurie, proteinurie <
1g/24 h, hematurie microscopic, cilindri hematici).
GN ACUT POSTSTREPTOCOCIC

Biologic: C3 i Complement total sczute, ASLO


AP: GN proliferativ difuz endocapilar.
n IF: depozite granulare de IgG i C3 la nivelul
MBG.
Evoluie: 4-7 zile.
Complicaii: IRA; encefalopatie HTA, EPA.
Prognostic: bun n maj. cazurilor, vindecare cu fc.
renal N.
Tratamentul: este nespecific. Corticoizii sunt indicai
doar n rarele cazuri cu evoluie rapid progresiv.
Profilaxia se bazeaz pe trat. cu antibiotice a inf.
streptococice.
SINDROMUL NEFRITIC RAPID PROGRESIV
Particulariti:
Insuficien renal rapid progresiv (dublarea creatininei n < 3 luni);
n lipsa tratamentului evolueaz spre BRC terminal n sptmni sau luni.
Anatomo-patologic: necroz fibrinoid i proliferare extracapilar, cu
formare de semiluni epiteliale (crescents) n spaiul urinar.
Patogenez:
Ruptura MBG este produs de:
1. anticorpi anti-MBG (sdr. Goodpasture),
2. complexe imune (din circulaie sau formate in situ), sau
3. ANCA (anticorpii anticitoplasma neutrofilelor induc activarea PMN care
elibereaz proteaze, radicali liberi ai oxigenului i lezeaz cel. endoteliale).

Clinic: febr, scdere ponderal, tuse, hemoptizii (sdr. Goodpasture),


edeme, hematurie.

Tratament: plasmaferez, imunosupresoare: corticoizi (PDN 1 mg/kg/zi


scznd progresiv, n total 6 luni) i ciclofosfamid (3 mg/kg/zi -3 luni)
SINDROMUL NEFROTIC

A 28 year old soldier with a wonderful eruption of intracutaneous water


whose urine, when evaporated over fire, formed itself into a white mass
like the soft of an egg when boiled

Domenico Cotugno 1764


SINDROMUL NEFROTIC
Definiie: SN se caracterizeaz prin:
- proteinurie > 3,5 g/24 h,
- hipoproteinemie < 6 g/dl
- hipoalbuminemie < 3 g/dl
Se asociaz adesea: edeme, hiperlipidemie, lipidurie
i tulburri de coagulare.
Se ntlnete n numeroase NG primitive i sec.
SN poate fi pur, sau impur (asociaz elemente
nefritice: hematurie, HTA, insuf. renal)
CAUZELE SINDROMULUI
NEFROTIC
Boli glomerulare primitive: GN cu leziuni
minime, GN cu Ig A, GN membranoas
Boli de sistem: vasculite, colagenoze
Neoplazii: limfoame, mielom multiplu
Boli infecioase: bacteriene, virale, parazitare
Afeciuni metabolice: DZ, amiloidoza
SINDROMUL NEFROTIC
Patogenez:

Modificarea morfologic a MBG determinat


- alterarea funciei de barier electrostatic (GN cu leziuni
minime proteinurie selectiv) i/sau de
- barier mecanic (ex. N. membr. proteinurie neselectiv:
albumine + proteine cu GM mai mare)

n SN pur proteinuria este deobicei selectiv


n SN impur proteinuria este neselectiv.
SINDROMUL NEFROTIC
Patogenez:

Pierderea urinar de alb. depete capacit. de sintez hepatic


i apare hipoalbuminemie scderea pres. coloidosmotice
edeme.

Pierderea unor proteine funcionale:


- transferina anemie feripriv
- Ig i C risc de infecii
- antitrombina III hipercoagulabilitate sanguin
- globulina legat de tiroxin hipotiroidie
- enzime, vitamine diverse tulburri metabolice.
DIAGNOSTICUL SINDROMULUI NEFROTIC

- Dg. pozitiv:
Clinic: edeme albe, moi, iniial discrete, ulterior
generalizate pn la anasarc, oligurie, hipo TA,
ce poate det. hipovolemie i IRA.
Paraclinic:
- n snge: hipoproteinemie < 6 g/dl,
hipoalbuminemie < 3 g/dl, hiperlipidemie (col; TG)
- n urin: proteinurie > 3,5 g/24 h, lipidurie,
colesterolurie
- Dg. diferenial: cu alte cauze de sdr. edematos:
sdr. nefritic, IC global, CH decompensat
vascular, edeme careniale, tromboflebita mb. inf.
TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC

Regimul igieno-dietetic:
- Repaus la pat prelungit n caz de edeme imp.
- Diet hiposodat, hipolipidic, aport caloric de
30-35 Kcal/Kg/zi, glucide 400-500 g/zi (pine,
paste finoase, zahr), lipide 40-60 g/zi (unt,
ulei, fric), proteine 1g/Kgc/zi dac funcia
renal este N i 0,6 g/Kgc/zi dac exist IR.
- Aport lichidian = cu vol. diurezei, ct timp
persist edemele.
TRATAMENTUL SIMPTOMATIC I AL
COMPLICAIILOR SN
Tratamentul edemelor: repaus la pat, restricie de ap i
de sare, diuretice de ans (furosemid) n cazurile asociate cu
HTA i EP.
Tratamentul antiproteinuric- previne progresia spre BCR:
IECA (enalapril, lisinopril, ramipril) sau ARA II (sartani).
inta TA<125/75 mm Hg.
Tratamentul dislipidemiei: statine (atorvastatin, rosuvastatin)
Riscul de infecii: vaccinare antipneumococic, globuline,
igien strict, eradicarea focarelor de infecie.
Hipercoagulabilitatea se combate cu anticoagulante
(heparin, apoi anticoag. orale) n caz de alb < 2,5 g/dl,
episoade trombotice, imobilizare prelungit la pat.
TRATAMENTUL PATOGENIC AL SN
-Se face n funcie de tipul histopatologic (PBR):

1. n GN membranoas, cea mai frecv. cauz de SN la adult, se


adm. 6 luni regimul Ponticelli:
- n lunile: 1,3 i 5 prednison 0,5 mg/Kgc/zi
- n lunile: 2,4 i 6 ciclofosfamid p.o. 2,5 mg/Kgc/zi.
2. n GN cu leziuni minime (fr leziuni glom. n MO), se adm.:
prednison 1mg/Kgc/zi timp de o lun, apoi aceeai doz
alternativ la 2 zile timp de 2 luni, reducnd treptat doza.
Alternative terapeutice:
ag. alchilani (ciclofosfamida 2mg/Kgc/zi un an,
clorambucilul 0,2 mg/Kg pe zi dou luni),
ciclosporina 2-6 mg/Kc/zi,
micofenolat mofetil

S-ar putea să vă placă și