UNIVERSIDAD AUTNOMA ESPAA

DE DURANGO

VASCULITIS RELACIONADAS CON ANCA

LIC. MDICO CIRUJANO
VI SEMESTRE
REUMATOLOGA
CATEDRTICO : Dr. Jess Sida Daz
INTEGRANTES:
Emanuel Hernndez Rocha
Jos Alberto Torrecillas
 Definicin
Tres enfermedades, la granulomatosis de Wegener (GW), la
poliangitis microscpica (PAM) y el sndrome de Churg-Strauss
(SCS), comparten caractersticas patolgicas, clnicas y de
laboratorio.

Cada uno de estos trastornos corresponde a una afeccin

inflamatoria de los vasos sanguneos de pequeo a mediano
calibre, que se caracteriza con frecuencia por la presencia de ANCA
y un cuadro multisistmico.

Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014

 Epidemiologia

Estos trastornos son raros, con una incidencia aproximada de dos

casos por 100 000 personas en EUA.

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 Etiologa
Por lo general, cada una de estas enfermedades se relaciona con
ANCA positivos, pero no existe evidencia slida de algn evento
precipitante.
Se han propuesto distintas etiologas, pero siguen sin
comprobarse.

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 Patognesis
La presencia de ANCA sugiere una respuesta autoinmunitaria
contra antgenos desconocidos, que inducen una respuesta
inflamatoria en los vasos de pequeo a mediano calibre, en las
paredes de las vnulas, los capilares, las arteriolas o todos ellos.

Los ANCA activan a los neutrfilos, los cuales atacan a los vasos
sanguneos pequeos de los pulmones, los riones y otros tejidos
afectados.

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 Patognesis
En gran parte de los casos (en particular en la GW y la PAM) es
posible demostrar glomerulopata, que se caracteriza por necrosis
focal, medias lunas y depsitos mnimos de inmunoglobulinas.

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 Anamnesis Y Exploracin Fsica
Los sntomas de la va area superior incluyen sinusitis crnica,
obstruccin nasal, deformidad nasal en silla de montar, afectacin de la
trompa de Eustaquio y el odo medio, prdida auditiva (rara), as como
dolor ocular y trastornos visuales.

La GW es una causa infrecuente de proptosis, que se debe a la

formacin de un pseudotumor inflamatorio en la rbita .

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 Anamnesis Y Exploracin Fsica
La exploracin pulmonar puede ser del todo normal o revelar
sibilancias (en el SCS). Pueden identificarse estertores y roncus.

No suele haber sntomas renales, pero el paciente puede referir

hematuria, poliaquiuria o formacin de orina espumosa (relacionada
con la proteinuria subyacente).

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 Anamnesis Y Exploracin Fsica
Puede observarse prpura palpable en todas
las variantes de vasculitis relacionadas con
ANCA

El SCS suele presentarse con asma (por lo

comn de inicio en el adulto), con sntomas
relacionados de sibilancias y disnea

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 Diagnostico diferencial

Hemoptisis y hematuria intensa: Se debe descartar (GW y PAM)

Sndromes pulmonares-renales. Sndrome de Goodpasture. (ANCA-).
LES. (ANCA-).
Granulomatosis linfomatoide.
Pacientes con afectacin aislada de las vas respiratorias
superiores.
Granuloma de la lnea media.
Consumo ilcito de drogas (cocana).

Harrison. Principios de Medicina Interna, 18ed, Anthony Fauci , McGraw-Hill, 2012

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 Pruebas diagnosticas
GW, PAM Y SCS
ANCA Origen en el patrn de
Citoplasmico (C-ANCA) GW
tincin de
inmunofluorescencia.
Perinuclear (P-ANCA)
PAM Y SCS o
inespecfica.
Antgenos asociados a la
tincin citoplasmica PR3
Antgenos asociados a la
tincin perinuclear MPO
Se realizan con frecuencia
como pruebas para
confirmacin

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 Pruebas diagnosticas
La utilidad de las cuantificaciones seriadas de ANCA para dar seguimiento al
tratamiento o predecir la recurrencia de la enfermedad sigue siendo controversial.

El 90% de los pacientes con GW son ANCA+ (PR3 le da su positividad en partes de

los enfermos).

Un 80% de los pacientes con PAM son ANCA+.

C-ANCA (antiPR3) y P-ANCA (antiMPO) en pacientes con PAM.

SCS tiene una positividad menor a ANCA por lo general de 40-60% (antgeno MPO).

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 Pruebas diagnosticas Se deben valorar ya que suelen ser afectados:
VRS (Senos Paranasales Y Vas Nasales).
VRI (Pulmones).
Riones

Estudios de imagen (TAC Y RX)

Sinusitis
Imgenes radiopacas nodulares, lesiones cavitadas e infiltrados evanescentes (rx de trax)
No existe hallazgo especifico patognomnico.

VSG Y PCR al existir EGO Citometria hemtica

enfermedad sistmica Proteinuria Leucocitosis
activa. Hematuria Trombocitosis
tiles para dar seguimiento Cilindros eritrocitarios Anemia por enfermedad crnica en relacin con SIRS
a la respuesta teraputica. con creatinina Eosinofilia (SCS)
Complemento
srico suele ser
normal en vasculitis
relacionada con
ANCA
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 Biopsia de tejidos afectados es a menudo
Histologa critica para la valoracin de individuos con
sospecha de vasculitis relacionada con ANCA.
Respuesta inflamatoria en vasos de pequeo a
mediano calibre.
Afecta las paredes de las vnulas, capilares, arteriolas o a todos.

GW Clulas gigantes
Inflamacin granulomatosa (hallazgo
que afecta la va respiratoria
superior, pulmones y riones. comn).

Glomerulonefritis en medias PAM no suele

lunas es caracterstica en la formar granulomas
patologa renal. ni clulas gigantes.
SCS
Eosinofilia tisular intensa y puede generar granulomas
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Granulomatosis de Wegener: Se observan clulas gigantes multinucleadas.
Glomerulonefritis en medias lunas
 Pronostico
Cuando se describi de manera inicial, el pronostico de la GW era siempre letal, con
sobrevivencia promedio de 5 meses tras el diagnostico.

El uso de CFM modifico el pronostico drsticamente.

75% remisin
87% sobrevive a largo plazo.
Complicaciones son comunes.

ANCA no necesariamente predice la actividad de la enfermedad.

Creatinina en suero (> 5 mg/dL > 442 mol/L)

Se relaciona con una sobrevivencia renal deficiente.
Aumenta el riesgo de enfermedad renal terminal
Dilisis crnica.

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 Pronostico
En general no se disponen de estudios amplios para evaluar el
pronostico del tratamiento en PAM y SCS.
Los estudios con MTX, AZA, MMF y Leflunomida.
Refieren tasas de remisin de 35-74% en la enfermedad limitada.
Inhibidores del TNF + MTX + CFM.
Genera tasas de respuesta similares cuando se comparan con el placebo
combinado con MTX+CFM.
Pueden dar origen a un aumento del desarrollo de canceres solidos.

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 Manejo: INDUCCIN DE LA REMISIN
Manejo estandarizado de GW, PAM y SCS depende de:
Extensin del proceso patolgico.
Complicaciones.
La afectacin orgnica grave debe manejarse con:
CFM
CC en dosis altas (en terapia aislada es inadecuada).
Uso diario de CFM parece tener una ventaja pequea sobre la administracin IV de
CFM en pulsos.
Aumenta la incidencia de efectos colaterales (aplasia medular y cistitis hemorrgica).

En ocasiones se recurre a la plasmaferesis.

Otros estudios con diferentes agentes biolgicos no han sido capaces de demostrar
una mejora importante, en comparacin con la terapia estndar.
Ig IV
Bloqueadores TNF
Rituximab
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 Manejo
MANTENIMIENTO DE LA REMISIN

Sustitucin temprana de la terapia con Suele asociarse con un numero menor de

CFM por la administracin semanal VO de complicaciones relacionadas con los
MTX o diaria de AZA puede ser efectiva frmacos.
para el mantenimiento de la remisin.

Tratamiento con trimetoprim-

sulfametoxazol en GW localizada en vas
areas superiores puede resultar
benfico.

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