Universidad Nacional de

Cajamarca
Norte de la Universidad Peruana
Fundada por Ley 14015 del 13 de Febrero de 1962
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
Escuela Acadmico Profesional de Medicina Humana
CAJAMARCA-PERU

ESCLEROSIS SISTMICA
E.M.H Jos Francisco Estela Guerra
E.M.H Manuel Ulises Gonzlez Alva
E.M.H Leyla Arel Herrera Peralta

DOCENTE: M.C. Ivn Ulises Quiroz Mendoza

CONCEPTO, EPIDEMIOLGA,
FISIOPATOLOGA
E.M.H ESTELA GEUERRA, Jos F.
Concepto

Trastorno del tejido conjuntivo que se caracteriza por

afeccin a mltiples rganos y aparatos, con evolucin
discapacitante y mortalidad notable.
Es una enfermedad generalizada que se caracteriza
por la presencia de un depsito excesivo de los
componentes del tejido conectivo.
Enfermedad autoinmune que representa un gran reto
para los mdicos y pacientes.
Epidemiologa

100 000
casos
estimados!
Enfermedad de 9 a 19 por
distribucin mundial milln Mayor prevalencia en
afroamericanos

Aumenta en etapas
4,6 : 1 reproductivas
Disminuye en la menopausia
Etiopatogenia
Enfermedad autoinmune del tejido conectivo, que se caracteriza por
depsito excesivo de sus componentes y que afecta a mltiples rganos y
aparatos.

Fibrosis

Trastorno de la
sntesis de colgeno
ESCLEROSIS SISTMICA
Anomalas Alteraciones
inmunolgicas vasculares
Inflamacin y
autoinmunidad Microangiopata
Fisiopatologa
 Colgeno Musculo liso Fibroblastos Vascular
Relacionado con Relacionado con Relacionado con Relacionado con
Reemplazo por Activacin y Hiperplasia de
I y III
tejido fibroso prod. de fibrina la ntima
Provoca Provoca Provoca Provoca
Fenmeno de
Fibrosis de
Alteraciones Alteraciones Raynaud
tejidos
drmicas vasculares,
pulmonares y Alteraciones
Reemplazo
Alteraciones gastrointestin drmicas,
por tejido
histolgicas ales pulmonares y
fibroso
cardiacas
Clasificacin
Esclerosis
sistmica
Limitada a la
Difusa
piel

Afeccin proximal de
la extremidad o tronco,
Esclerosis distal con esclerosis de la piel
Fenmeno de Raynaud Breve historia del
de larga data fenmeno de Raynaud
Complicaciones tardas Mayor riesgo de crisis
frecuentes renal y compromiso
HTP y enfermedad cardaco
esofgica frecuentes Frecuencia alta de
fibrosis pulmonar grave
 Diagnstico

Cicatrices puntiformes
Esclerodactilia

Fenmeno de Raynaud lceras en punta

de los dedos
 CLINICA (RAYNAUD,
MORFEA), LABORATORIO
E.M.H GONZLEZ ALVA, Manuel Ulises
CLNICA DE LOS DOS GRADES GRUPOS

EscD
EScL *CREST (Calcinosis, Raynaud,
Esofgica, eSclerodactilia y
Telangiectasias) subgrupo

Comienzo suele ser insidioso

con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o
prdida de
peso.

En ocasiones solo clin. visceral

Habitual, FRy aos y luego esclerodermia.

Expresin varia cada px:

EScD(CENTRAL) Ry junto a esclerodermia.
EScL(ACRAL) Ry crnico(ISQ, AMPU).

*RECORDAR QUE FALTAN :

i) Preesclorodermia
ii) Esclerodermia sine esclerodermia
 Fenmeno de Raynaud
Vasoconstriccin en los dedos manos, pies, nariz,
lbulos orejas

I) 1= Mujeres, estrs, frio,

vibraciones (falta de necrosis,
ulceraciones, y negativa de ANA)
80%
II)2= Esclerosis SIST. Medic (bbk,
cisplatino, y mas)- >30a, grave,
unilateral
Capilaroscopia:
1 normal 2 asas ensanchadas, luz dilatada y
zonas de desercin vascular.
ES adems reactividad vascular anormal
circulacin pulmonar, renal, gastrointestinal y
coronaria
su ausencia invita a dudar del dx
RY+Cap+ANA+les izqemicas acras =
esclerodermia progresiva.
Tres fases: blanca, azul, roja
Allen (-<10ss)
Manifestaciones cutneas
CARDINALES DE LA ENFERMEDAD
Marcador de severidad y pronstico
Simetrica y bilateral, centrpeta
ascendente
Manifestacin MS
CARACTERSTICA
1. FASE EDEMATOSA (Dactilitis),
maanas, prurito.
Lenta progresin mejor Px
Rpida progresin peor Px afeccin
visceral ms extensa y agresiva ( >
riesgo de crisis renal)
Limitada: manos, cara, pies ,
cuello , zonas distales
Difusa: adems tronco, (3aos y
estaciona)
 2 Y 3 ETAPA
2. FASE INDURATIVA (dific pellizcar,
falta de expresividad, microstoma),
prominencias seas, prdida de pelo,
alteraciones de la pigmentacin (hiper e
hipo) esclerodactilea perdida de
arrugas raton Obliteracionde fol
pilosos, gland sudoriparas
3. FASE ATRFICA: LAXA Y
PRURITO,que lleva en la mano a la
aparicin de contracturas en flexin,
lceras en las yemas de los dedos y
en), (calcinosis .+hidriapatia de
calcio, secrecion, inflamacin,
infeccin, telangiectasias 75% en EScL)
ACROSTEOLISIS

Sal y pimienta
Signo del cuello (bridas endurecidas)
Ulceras con superficies puntiformes
Score de Rodnan
modificado
Mide afectacin cutnea en la esclerodermia
Evala 17 reas anatmicas: cara, cara
anterior de trax, abdomen, dedos, manos,
antebrazos, brazos, muslos, MMII y pies
1-17: LEVE
18-34: MODERADO
35-51: SEVERO

>40 supervivencia 50% a los 5

aos
<40 superviviencia 70% a los 5
aos
*Manual 2014, 6 EDICION- SOCIEDAD
ESPAOLA DE REUMATOLOGIA (SER)
 Esclerodermia
localizada MORFEA

Se define como
ESCLERODERMIA con
AUSENCIA DE
esclerodactilea+ FRy+
capilaroscopia +
afectacin de rganos
internos (no regla).
Deformantes y
limitaciones fsicas
Lineal, generalizada y
profunda
Complicaciones musculo-
esquelticas (40-70%)
*MANOS y RODILLAS
Artralgias generalizadas.
Rigidez matutina (1 fase) ANTICUERPOS
Poliartritis simtrica. (rara inflamacin articular ANTICENTROMERO
verdadera, solo parece AR) pequeas
Resorcin sea (acroosteolisis). (TARDIA
FRECUENTE) (CLAVIC, COSTILLAS)
> grosor (crepitacin correosa) palpable en SG DEL ORADOR
tendones (EScD) deformidades en flexo mal
pronostico
Debilidad muscular distal y proximal
(MIOPATIA SIN ELEVACION DE CpK o leves).
SER (si se eleva CPK y patrn inflamatorio)
Osteopenia
d/c sndrome del tnel carpiano (n.mediano)
Afeccin gastrointestinal (3mas comn)
AFECTACIN ESOFGICA (80%-50%clinica)
Dismotilidad secundaria, cambios arteriolares en
la vasa nervorum o dao por compresin debido a
depsito de colgeno,Ry. Tardamente ocurre
atrofia
Reflujo GE
< tono del esfnter esofgico inferior. 2/3 inferior
70-90% funcin afectada
Disfagia, pirosis, dificultad para alimentacin
epigastralgia, nuseas, vmitos, prdida de peso
Esofagitis erosiva, sangrado, lceras Estrecheces
Esfago de Barret 6-12%
Adenocarcinoma de Esfago
Afeccin Gstrica:
Retardo del vaciamiento gstrico
Ectasia vascular antral gstrica(GAVE) o
Estmago en Sanda
Sangrado digestivo alto Anemia sin foco
Afeccin gastrointestinal
(3mas comn)
INTESTINALES:
ESCLERODERMA INTESTINO DELGADO
Malabsorcin, atona intestinal
Seudooclusin intestinal con distensin, DOLOR
e intolerancia a alimentos
ESCLERODERMA COLNICA:
Constipacin por trnsito retardado
Sobre crecimiento bacteriano y diarreas cronica
Telangiectasias colnicas con sangrado
Divertculo colnico de boca amplia
Watermelon rectum
ESCLERODERMA ANAL:
Compl: NEUMATOSIS CISTOIDE
Incontinencia fecal 38%
(neumo-peri)
Depsito de tejido conectivo
CIRROSIS BILIAR > EN EScL
Prdida del esfnter anal interno Defic b12 y D
 Manifestaciones pulmonares Principal mortalidad

Fibrosis de la pared torcica y neumotrax HIPERTENSIN ARTERIAL

PULMONAR (PAH) > EScL
Disnes de esfuerzo aislada 10%
Tos seca y crnica
10- 15% . >25mmhg ,
Crepitantes velcro AGRAVAMIENTO INEXORABLE CON
Patron restrictivo DLCO bajo IC derecha.
NEUMOPATA INTERSTICIAL Fact riesgo: FRy grave, edad tarda y
anticuerpos anticentromero.
90% necropsias, HRTC 85%.
Disnea de esfuerzo, angina de
<CVF Y DLCO pecho, sincope de esfuerzo.
ICD: s2 prominente,hipertrofia
16-43% clnicamente
derecha, +PVY, Edema gravitacional
importante (32% DE CVF ao (vespertino y MMII)
3aos) 1/3 inferiores Anticuerpo anti centromero
Antic TOPOISOMERASA I *BNP direct proporc MORTALIDAD
BAL
AFECCIN RENAL (45%)
Fue la 1 causa de muerte
hasta IECAS Implica mal pronstico, desde proteinuria
Crisis renales: 36% hasta una crisis renal esclerodrmica
1. EScD difusa temprana con rpida
rapidamente progresiva-anuria-(formas
esclerosis cutnea. difusas).
2. Inicio reciente de esclerodermia sin HTA maligna por activacin del eje renina-
evidencia de Fenmeno de Raynaud. angiotensina, precedida a veces de anemia
3. Presencia de frotes de friccin microangioptica y derrame pericrdico.
4. Ac Anti-RNA polimerasa II, III(59%), patrn
ANA moteado(60%), U3-RNP jvenes . 11% de los casos puede ser normotensiva!
T.MASSON
5. Altas dosis de corticoides
6. Anemia de inicio nuevo
X400
7. Eventos cardacos nuevos o efusin
pericrdica
8. Contracturas de grandes articulaciones
 Afeccin cardiaca mal pronostico
75% DE Escd y 60% de EScL,
Asintomatico y transt en EKG de
conduccin e isquemia (variable)
Se trata de pericarditis, insuficincia
cardiaca, miocardiopata, arritmias o
bloqueos. La necrosis en banda es una
alteracin patolgica caracterstica,
resultado del vasoespasmo (FRy
coronario)
A CONSECUENCIA DE HTP Y CRISIS
RENAL
. IC IZQ, diastlica.
Otras manifestaciones de la enfermedad

NEUROLOGICAS: RESPETA SNC ,

Neuralgia del trigmino y tuner
carpiano.
FIBROSIS DE GLAND. SALIVALES y
GLAND TIROIDES (hipotiroidismo).
SD SECO (xeroftalmia+
xerostoma)
EMBARAZO >mortinatos
DISFUNCION ERECTIL (inicial)
 LABORATORIO
Inespecficos como VSG acelerada, anemia
hepcidina sandia.def b12, hemoltica - Anti-topoisomerasa I o anti-Scl 70 (20-25%), la mayora de
microaniopatica los pacientes, con este anticuerpo positivo, pertenecen a la
Factor reumatoide positivo (25%) forma difusa; se asocia con neumonitis intersticial. (MIR 06,
88)
Los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en
el 90%, constituyen el hallazgo inmunolgico de - Anticuerpos anticentrmero, (50% del total de formas) son
mayor inters. El patrn de inmunofluorescencia caractersticos de la forma limitada, donde se hallan
ms habitual es el moteado, aunque es ms presentes hasta en el 70-80% de los casos, HTP. No aparecen
especfico el nucleolar. en otras conectivopatas. (MIR).
- Anticuerpos antinucleolares (20%). Anti-RNA polimerasa I,
II y III en la forma difusa y antifibrilarina (muy especfica) de
las formas con afectacin intestinal, HTP y alteraciones
musculoesquelticas. ANT RNA I Y III >CUTANEA Y RENAL
MANEJO TERAPUTICO

E.M.H HERRERA PERALTA, Leyla Arel

TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES VISCERALES

Sndrome vascular perifrico

Sndrome de Raynaud
Dejar de fumar
Proteccin contra el fro, y
Uso de guantes de seda bajo los guantes de lana o de forro
polar
Evitar: betabloqueantes, antimigraosos.
Tratamiento farmacolgico se basa en los antagonistas del
calcio (p.ej., nifedipino 30 mg/12 h).
Los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (sildenalo,
tadalalo) han mostrado resultados prometedores sobre la
frecuencia y la gravedad.
lceras digitales
Los tratamientos tpicos: uso de apsitos adaptados al
aspecto de la ulceracin y al estadio de cicatrizacin. Los
antibiticos tpicos deben evitarse.
Los tratamientos sistmicos: antibiticos en caso de
sobreinfeccin y los vasodilatadores a largo plazo
(antagonistas del calcio).
Los ciclos de iloprost, un agonista de los receptores de la
prostaciclina, son el tratamiento de referencia de las formas
graves con lceras persistentes.
Ecacia de las estatinas en la prevencin de nuevas lceras
digitales y una ecacia de la vitamina E en gel sobre la
curacin de las lceras digitales.
Neumopata intersticial
Dejar de fumar
Oxigenoterapia
Rehabilitacin respiratoria y,
Las vacunaciones antigripal y antineumoccica son indispensables.
EUSTAR: utilizacin de inmunosupresores, sobre todo de ciclofosfamida, a
pesar de que el nivel de evidencia es escaso .
En las formas avanzadas y en pacientes relativamente jvenes, se puede
proponer un trasplante pulmonar o cardiopulmonar.
Hipertensin arterial pulmonar
Medidas generales: contraindicacin de la gestacin, estancia en altitud y tabaco.
Se recomienda administrar las vacunaciones antigripal y antineumoccica.
Tratamiento convencional: oxigenoterapia. Los diurticos se utilizan si existe una
descompensacin cardaca derecha.
Tratamientos especcos: Prostaciclinas en perfusin continua, los anlogos de la
prostaciclina y los antagonistas de los receptores de la endotelina.
La mejora de un nivel en la clasificacin de la disnea parece un criterio de
respuesta slido. Aun as, ser necesaria la prueba de la marcha, la determinacin
de biomarcadores o un nuevo cateterismo cardiaco derecho para fijar unos
objetivos teraputicos ambiciosos. En casos graves: septostoma atrial y trasplante
bipulmonar o cardiopulmonar.
Crisis renal esclerodrmica
Inhibidores de ECA a dosis altas para controlar
la HTA.
Si respuesta insuficiente: + antagonista de Ca
por va parenteral
Los datos de una cohorte prospectiva ha
demostrado que los px que previamente
recibieron inhib. ECA en el momento de la
crisis tenan mayor riesgo de mortalidad.
Solo indicar en casos de crisis renal o en
afectacin cardiaca.
Afectacin cardiaca
Vasodilatadores: mejoran perfusin y fx ventricular.
Antag. De Ca2+ a todos los px en funcin de la
gravedad.
Inhib. ECA en caso de disf ventricular izquierda.
Diurticos: si hay descompensacin cardiaca derecha.
Pericarditis aguda: AINES o colchicina
Taponamiento cardiaco: corticoterapia a dosis altas +
drenaje en caso de insuficiencia hemodinmica
Arritmias o trastornos de conduccin: amiodarona
(neumopata inmunoalrgica) o marcapasos.
Betabloqueadores evitar: sd. De Raynaud.
Miocarditis: dosis altas de corticoides e
inmunosupresores.
Afectacin digestiva
Afectacin esofgica: reflujo gastroesof:
procinticos (domperidona) y antisecretores (inhib
de bomba de protones) + medidas higinico-
dietticas (fraccionamiento de comidas, elevacin
de cabecera de la cama, disminucin interrupcin
de tabaco, alcohol, t y caf)
Afectacin de intestino delgado y colon: medidas
contra estreimiento (reglas higienico-dietticas y
laxantes) Procinticos pueden mejorar el trnsito.
Sobrecrecimiento bacteriano: ATB. Corregir
carencias vitamnicas, recurrir nut. enteral o
parenteral.
Afectacin anorrectal: tx qx de prolapso.
Afectacin del aparato locomotor
Afectacin articular y periarticular: AINES
o corticoides a dosis bajas. Poliartralgias
con metrotexato va parenteral.
Afectacin muscular: en poliomiositis con
corticoterapia a dosis altas + metrotexato
Calcinosis: en inflamacin dar AINE +
colchicina. Reseccin qx: no completa y
recidivas frecuentes.
Afectacin sea: tratar carencia de vit D.
Tratar osteoporosis si est presente.
 TRATAMIENTO DE FONDO
Imnunosupresores:
CICLOFOSFAMIDA: en neumopatas intersticiales, en un estudio aleatorizado frente a
placebo demostr eficacia sobre capacidad vital forzada, sin diferencias sobre el DLCO,
pero este beneficio desaparece tras 2 aos, por lo que es necesario un tx de
mantenimiento.
METROTEXATO: para afectacin cutnea, articular y miositis. Mejora cutnea pero sin
efectos sobre la afectacin pulmonar.
MICOFENOLATO MOFETILO: afectacin cutnea y pulmonar. Se a demostrado mejora
sobre la capacidad vital forzada pero no sobre DLCO.
CICLOSPORINA: efectos sobre afectacin cutnea, pero no cardiaca ni pulmonar.
Toxicidad: HTA y crisis renal
TALIDOMIDA: para afectacin cutnea, txico. Pomalidomida se tolera mejor.
AUTOINJERTO DE CLULAS MADRE DE SANGRE PERIFRICA: mejora en afectacin
cutnea, la elevada mortalidad en los estudio sugieren que se reserve a casos
excepcionales seleccionados.
BIOTERAPIA
ANTI-TNF: Etanercept disminuye inflamacin articular, sin efecto sobre la afectacin
cutnea o pulmonar. Infliximab disminuye concentraciones sricas de productos
derivados del colgeno. NO SE RECOMIENDA por las exacerbaciones mortales de
neumopatas intersticiales en pacientes con artritis reumatoide.
ANTI-CD20: Rituximab mejora la afectacin cutnea y pulmonar, estabiliza capacidad
vital forzada. Tolerabilidad satisfactoria.
ABATECEPT: en poliartritis refractarias, sin beneficios sobre afectacin cutnea ni
pulmonar. Alefacept: estabiliz. de fx pulmonar.
TOCILIZUMAB: en poliartritis refractarias, sin beneficios sobre afectacin cutnea ni
pulmonar.
BASILIXIMAB (anti-CD25): sobre afectacin cutnea y capacidad vital forzada.
IMATINIB: no eficacia sobre afectacin cutnea.
 PRONSTICO

Es una enfermedad grave: es la enfermedad sistmica autoinmunitaria ms grave.

En 2010 en la cohorte europea EUSTAR e estudiaron las causas de mortalidad (5.860

pacientes): mortalidad del 55% asociado directamente a la EsS.

Entre las causas de mortalidad atribuibles directamente: brosis pulmonar (35%) ,

hipertensin arterial pulmonar (26%) y causas cardacas (26%) (principalmente por
insuciencia cardaca o arritmias cardacas). Las causas renales (crisis renal
esclerodrmica) explicaban el 4% de la mortalidad.

Se ha estudiado la evolucin temporal sobre mortalidad y se ha demostrado que no ha

disminuido en los ltimos 40 aos, lo que sugiere que no ha habido progresos en
trminos de supervivencia en esta enfermedad.
Sndrome de Sjgren

E.M.H HERRERA PERALTA, Leyla Arel

 CONCEPTO

Enfermedad sistmica autoinmune que afecta principalmente a

las glndulas salivales y lacrimales, en las que se produce una

infiltracin linfoctica que da lugar a su disfuncin y,

secundariamente, a sus dos principales manifestaciones clnicas:

la xerostoma y la xeroftalmia.

Se pueden presentar, adems, manifestaciones en estructuras

extraglandulares como aparato locomotor, tiroides, pulmn, rin

o sistema nervioso perifrico

Medicine. 2017;12(28):1639-44
 Clasificacin

1. Sndrome de Sjgren primario (SSp): Caracterizado por la

xeroftalma, la xerostoma y otros rasgos clnicos y biolgicos de la
afeccin.
2. Sndrome de Sjgren secundario (SSs): Est presente la
xeroftalma y/o la xerostoma, generalmente menos intensa que en el
SSp, asociada a una enfermedad o situacin autoinmune bien
identificada.
Revcubanamedv.49n.2CiudaddelaHabanaabr.jun.2010
 Sndrome de Sjgren secundario (SS): Existe una elevada
prevalencia de sndrome seco en la ES (68%), tanto en la ESL como
en la ESD, consecuencia de la fibrosis glandular en ms de la mitad
de los casos.
La sequedad oral suele ser la manifestacin clnica predominante,
sin embargo la hipertrofia parotdea es rara.
Esta xerostoma no es el nico determinante de una mala higiene
oral y de un aumento de la patologa dentaria en estos pacientes.
A ello contribuyen, en gran medida, las importantes limitaciones
que presentan para una adecuada apertura oral y para la
realizacin de cualquier actividad manual.
 Epidemiologa

Predominio femenino (9:1), entre los 40 y 60 aos.

La prevalencia vara entre el 0,5 y el 4% de la
poblacin adulta y la incidencia es de 4
casos/100.000.
El SS se describi con detalle por primera vez en
1933, pero hay una descripcin anterior de 1892, en
que se lo denomin sndrome de Mikulicz.
Casi el 2% de las mujeres mayores de 60 aos tiene
manifestaciones de SS primario, en particular la
sequedad ocular y la oral.
El SS aparece en el 10 al 25% de los pacientes con
LES y en el 30 al 50% de los pacientes con AR.
Revcubanamedv.49n.2CiudaddelaHabanaabr.jun.2010
Marqus del Duero, et al. Sociedad Espaola de Reumatologa (SER). 6ta ed. 2014: Madrid, Espaa.
 Etiopatogenia

Factores ambientales Factores hormonales

Dficit estrognico. Pico de incidencia
Infecciones virales: como factores
postmenopusica, posible relacin de la
desencadenantes las infecciones por virus insuficiencia androg.
del grupo herpes (virus de Epstein-Barr, virus Factores inmunolgicos
herpes simple tipo 6, citomegalovirus), virus En la infiltracin predominan los linfocitos T CD4,
con tendencia a la inversin del cociente srico
de la hepatitis B (VHB) y C (VHC), parvovirus CD4/CD8. La expansin policlonal de linfocitos B es
B19, enterovirus (Coxackie) y retrovirus (VIH, la responsable de las caractersticas serolgicas del
SSP. La expansin oligoclonal se relaciona con el
HTLV1) aumento de riesgo de aparicin de linfomas.

Factores genticos
Existe una fuerte asociacin entre el SS y el complejo mayor de histocompatibilidad tipo II,
principalmente los haplotipos DR2 y DR3, con una asociacin especfica entre DR2 y los anticuerpos
anti-Ro/SSA y DR3 y los anticuerpos anti-La/SSB.
Marqus del Duero, et al. Sociedad Espaola de Reumatologa (SER). 6ta ed. 2014: Madrid, Espaa.
Manifestaciones clnicas

Manifestaciones glandulares
La xeroftalmia ocular son los principales sntomas,
apareciendo en ms del 95%
La disminucin del volumen de saliva: dificultad
para tragar alimentos secos y para hablar. Adems
riesgo aumentado de halitosis, enfermedad
periodontal y caries dentales. En ocasiones
alteraciones en la mucosa lingual (lengua
depapilada), erosiones dentales y queilitis angular.
 La secrecin lacrimal disminuida: destruccin del
epitelio conjuntival y corneal (queratoconjuntivitis
seca), se manifiesta con enrojecimiento ocular, prurito,
sensacin de arenilla, fotosensibilidad y ocasionalmente
disminucin de la visin.
Afectacin de otras mucosas: la sequedad nasal y
larngea y la xerosis cutnea causan prurito e irritacin
local, y la sequedad vaginal puede provocar
dispareunia.
La hipertrofia glandular puede presentarse de manera
unilateral pero, generalmente, se hace bilateral.
Cecil. Tratado de Medicina Interna. 23 ed.
Manifestaciones extraglandulares
Las manifestaciones sistmicas marcan el pronstico
de la enfermedad, estas pueden aparecer como
manifestacin inicial o durante el desarrollo de la
enfermedad y son graves en el 15%, afectando
principalmente a las articulaciones, piel, pulmones
y sistema nervioso perifrico
Sntomas generales: astenia(70-80%),
alteraciones del sueo (15%), ansiedad (20%) y
depresin (40%). Adems nios y adultos
jvenes, pueden comenzar con fiebre o
febrcula.
Afectacin organoespecfica
Complicaciones

Xerostoma: candidiasis oral, prdida dental y enfermedad

periodontal
Xeroftalmia: lceras corneales y perforaciones
Las neoplasias hematolgicas son la principal complicacin
del SS, con un riesgo 10-50 veces ms alto que en los
individuos sanos
El riesgo de desarrollar linfoma o enfermedades
linfoproliferativas es aprox. el 5% en los primeros 5 aos,
10% a los 15 aos y 18% a los 20 aos despus del
diagnstico
Diagnstico

Criterios de clasificacin
Pruebas diagnsticas

Prueba de Schirmer
Se coloca una tira de papel secante en
el saco conjuntival inferior para medir
la produccin de lgrima del ojo.
El resultado es positivo si la parte
hmeda del papel mide menos de 5
mm despus de 5 minutos
Tincin con rosa de Bengala o fluorescena
Ambas pruebas se realizan por oftalmlogos. La
tincin con rosa de Bengala sirve para
determinar la integridad de la conjuntiva,
mientras que la fluorescena evala la crnea.

Sialometra

Recogida del flujo salival sin estimulacin en un

tubo calibrado; debe ser mayor de 1,5 ml en 15
minutos.

Sialografa parotdea
Estudio radiolgico realizado tras la
administracin de contraste. Es una prueba
invasiva y poco utilizada en la actualidad,
pueden evidenciar ectasias glandulares.
Gammagrafa parotdea

Cuantificacin de la secrecin parotdea tras la inyeccin de un istopo

radiactivo (tecnecio-99m).

Biopsia de glndula salival menor

El diagnstico de SS requiere la presencia de, al menos, un foco
(formado por 50 clulas mononucleares) por 4 mm2 de tejido glandular

Anlisis sanguneo
Determinacin de los anticuerpos anti- Ro/SSA y anti-La/SSB, que son positivos en
un 50-70% de los pacientes, con una sensibilidad baja (33-46%) pero con una
especificidad del 100%.
En pacientes con SS se puede encontrar hipergammaglobulinemia, positividad para
factor reumatoide y anticuerpos antinucleares, hipocomplementemia y
crioglobulinemia, por lo que se deben determinar estos parmetros, junto con
reactantes de fase aguda, serologas para hepatitis B y C y hemograma.
Diagnstico diferencial

La XEROSTOMA puede aparecer en el contexto de diabetes, infecciones vricas

crnicas, deshidratacin, amiloidosis, traumatismo, irradiacin de las glndulas
salivales o problemas psiquitricos. Adems, algunos frmacos pueden producir una
disminucin del flujo salival: anticolinrgicos, benzodiacepinas, antidepresivos
tricclicos, inhibidores de la recaptacin de la serotonina, betabloqueantes,
antihistamnicos, diurticos, etc.

La XEROFTALMIA se puede producir por amiloidosis, sarcoidosis, conjuntivitis alrgica,

blefaritis, roscea, enfermedades neurolgicas que impiden la funcin de las glndulas
lacrimales o de los prpados y una amplia lista de otras condiciones (anestesia corneal,
alteraciones en el parpadeo, hipovitaminosis A, cicatrices palpebrales o traumatismos).

La HIPERTROFIA PAROTDEA puede ser el resultado de desrdenes endocrinolgicos

(acromegalia, disfuncin gonadal), enfermedades metablicas (pancreatitis crnica,
cirrosis heptica, hiperlipoproteinemias) o infecciones vricas (virus de
inmunodeficiencia humana adquirida, hepatitis C o mixovirus parotiditis).
Tratamiento

Tratamiento de la afectacin ocular

1. Lgrimas artificiales
Primera lnea de tratamiento de la
xeroftalmia y su principal funcin es lubricar
el ojo. Las ms utilizadas son las que
contienen celulosa e hialuronato sdico. Se
deben evitar las lgrimas con conservantes
para evitar la irritacin local.

2. Ciclosporina tpica al 0,05%

La dosis recomendada es de una gota en cada
ojo dos veces al da
3. Secretagogos
El clorhidrato de pilocarpina es un agonista de los
receptores muscarnicos de las glndulas exocrinas
con funciones parasimpaticomimticas. Se utiliza en
dosis de 5 mg cada 6 horas (con agua, antes de las
comidas).
Efectos secundarios colinrgicos: nuseas, cefalea,
sudoracin, mareo y poliuria.

4. Cierre del conducto lagrimal

Los canalculos lagrimales pueden ocluirse de forma
temporal mediante tapones (de colgeno o silicona), o
de forma permanente por medios quirrgicos
(cauterizacin trmica o ligadura con sutura).
 Tratamiento de la afectacin bucal
Tomar alimentos cidos no azucarados que incrementan la secrecin
salival.
Higiene oral rigurosa
Evitar el tabaco, el caf y las bebidas alcohlicas

Tratamiento de las manifestaciones

extraglandulares

Corticoides Metotrexato
Como tratamiento en pacientes
Empleado con frecuencia en
con afectacin pulmonar, renal
pacientes con SS y artritis, con
o en casos de vasculitis
escasa evidencia que respalde
su utilizacin
Hidroxicloroquina
En la afectacin articular
Frmacos biolgicos

Anti-TNF
Ni infliximab ni etanercept han demostrado ser eficaces en dos ensayos
clnicos controlados y aleatorizados realizados en pacientes con SS

Rituximab
A mostrado resultados controvertidos, poniendo de
manifiesto la necesidad de llevar a cabo ms estudios

Medicine. 2017;12(28):1639-44
Bibliografa

Kasper. Harrison, principios de medicina interna. 19 edicin. Editorial McGraw Hill, 2016.

Farreras, Rozman. Principios de medicina interna. 18 edicin. Editorial Elsevier, 2016.

Denton C, Khanna D. Systemic Sclerosis. Lancet, 2017. 6736(17): 30933-9

Pei-Sue, Sawalha. Unfolding the pathogenesis of scleroderma through genomics and

epigenimics. Journal of autoinmunity.

Biesla I. Actualizacin en la clasificacin y el tratamiento de la esclerodermia localizada.

Elsevier Doyma, 2013; 104(8): 654-666

Ruiz L, Prez A, Pretel P, Barrio L. Sndrome de Sjgren. Medicine. 2017;12(28):1639-44