Malformaciones

Traqueobronquiales
 La agenesia traqueal (TA) es una malformacin congnita rara en la
que la trquea puede estar ausente por completo (agenesia), o
presentarse de forma subdesarrollada (atresia). En ambos casos, hay
una ausencia de comunicacin proximal-distal entre la laringe y los
alveolos pulmonares. La prevalencia al nacimiento es
aproximadamente de 1 de cada 50.000.
Agenesia Traqueal
La agenesia traqueal es una malformacin congnita infrecuente. El primer caso
descrito en la literatura data de 1900 y desde entonces se han registrado unos 50
similares. De stos, un mnimo porcentaje fue diagnosticado premortem e
intentado en ellos la correccin quirrgica. Floyd propuso clasificar esta entidad
en tres tipos:
Tipo I: atresia de trquea proximal, con segmento distal de trquea y bronquios
principales normales, acompandose de fstula trqueo-esofgica (20%).
Tipo II: agenesia traqueal completa. Bronquios y carina normales, pudiendo
existir o no fstula trqueoesofgica. Es el ms frecuente (60%)
. Tipo III: los bronquios principales nacen independientemente del esfago
(20%).
La agenesia traqueal es una malformacin congnita infrecuente, de patogenia desconocida, que se
suele asociar con polihidramnios. Es habitual que curse con otras anomalas congnitas, como defectos
septales ventriculares, msculo-esquelticas, gnito-urinarias, del SNC y el Sndrome de VATER, entre
otras.

El nacimiento de un nio con distress respiratorio, en ausencia de llanto y dificultad para la intubacin,
debe hacernos sospechar que nos encontramos ante este cuadro, mas an si la intubacin esofgica
permite la ventilacin. Ante esta situacin est indicado practicar urgentemente las siguientes pruebas
diagnsticas:

1) Radiografa simple postero-anterior y lateral de trax;

2) Radiografa con contraste y
3) Endoscopia.

La radiografa simple habitualmente es poco expresiva, visualizando el tubo endotraqueal en localizacin

posterior, en la radiografa lateral. La placa contrastada puede demostrar la presencia de un saco ciego y
la fstula esfagorespiratoria.

La endoscopia es la que da el diagnstico de certeza, siendo laimagen caracterstica el final de la laringe

en bolsa, inmediatamente por debajo de la glotis. Las cuerdas vocales suelen ser hipoplsicas.
ESTENOSIS TRAQUEAL CONGENITA

La estenosis traqueal congnita (ETC) es una entidad clnica

infrecuente, que se caracteriza por la presencia de anillos traqueales
circulares completos, que determinan estrechez fija del lumen
traqueal ocasionando dificultad respiratoria de grado variable.
ESTENOSIS TRAQUEAL CONGENITA
ESTENOSIS TRAQUEAL CONGENITA
ESTENOSIS TRAQUEAL CONGENITA
ESTENOSIS TRAQUEAL CONGENITA
 Bibliografa
1 Lander TA,Schauer G,Bendel-Stenzel E,Sidman JD.Tracheal agenesis in
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4 Payne WA.Congenital absence of the trachea.Brooklyn Med J, 14 (1900),
pp. 568