Sunteți pe pagina 1din 17

Metabolismul

Glicogenului
Metabolismul glicogenului
Glicogenul forma de depozitare a exesului de
glucide, la care se face apel n faza catabolic a
metabolismului.
Depozitele de glicogen se gsesc n muchi (1%
din greutate) i n ficat (6%) din greutate. Ficatul
utilizeaz glicogenul n scopul meninerii
glicemiei; iar muchiul i satisface necesitile
proprii de Gl.
n perioadele interprandiale glicogenul depozitat
n muchi i ficat este utilizat pentru obinerea
glucozei.
12-20 ore de inaniie- reduc considerabil
coninutul glicogenului n ficat; iar activitatea
muscular intens l reduc n muchi
Sinteza de glicogen glicogenogeneza
Degradarea (scindarea) glicogenului
glicogenoliz
Sinteza glicogenului
Activarea Gl 1 fosfat
E- Glucozo1fosfat uridiltransferaza
glucozo-1-fosfat + UTP UDP-glucoz + PPi
PPi + H2O 2 Pi
Transferul Gl pe captul nereductor al
glicogenului
E- glicogensintaza
glicogen(n) + UDP-glucoza
glicogen (n +1 ) + UDP
Formarea leg 1,6 glicozidice
Glicogen-sintaza realizeaz legturile 1,4-glicozidice.
Formarea legturilor 1,6-glicozidice se face cu participarea
enzimei de ramifiere amilo 1,4-1,6 transglicozidaza
i implic transferul de resturi glicozil (cel puin 6) la C6 al
unui rest de glucoz.
n lipsa amorsei de glicogen
Glicogensintetaza recurge la un
primer de natur proteic
glicogenina
Glicogenina este o protein
catalitic glicoziltranferazic
6CHOH
2
Conineresturi
5 O
UDP-glucose detirozin
H H Glycogenin
H O O C O
4 OH H 1
OH3 O P O P O Uridine HO C CH
2 H2
H OH NH
O O

6CHOH2
O -linked 5 O
glucose H H
H
C O
residue 4 OH H 1
OH3 O C CH +UDP
2 H2
H OH NH

CH OH CH OH
Legtura
O glicozidic seHformeaz ntre
2 2

H H H O
atomul
H
OH H
C1 a glucozei
H
OH H
derivat din UDP-C O

glucoz
OH i hidroxilul
O tirozinei
O din C CH
H
Glycogenin.
H OH H OH
2
NH

UDP rezult ca produs.


Reglarea glicogenezei
E -glicogensintaza.
prin fosforilare-defosforlare

Forma fosforilat este inactiv n timp


ce cea defosforilat este activat:
Insulina activeaz enzima glicogen-
sintaza, astfel are loc activarea
sintezei glicogenului;
glucagonul, adrenalina au efect
invers asupra acestei enzime.
Degradarea glicogenului (glicogenoliza)

glicogen(n ) + Pi glicogen (n1 ) +


glucozo-1-fosfat
Enzima- glicogenfosforilaza (acioneaz
asupra leg. 1,4 glicozidice).
Asupra leg. 1,6 glicozidice acioneaz E de deramificare
(amilo1,4-1,6 glucantransferazic)- transfer 3
uniti zaharidice de pe un lan pe altul
6/14/2017
6/14/2017
Reglarea glicogenolizei
Adrenalina , glucagonul

adenilatciclaza
Degradarea glicogenului

ATP AMPc+PP

Fosforilaza n Fosforilaza a
Proteinkinaza n - PKa (defosfo) (fosforilat)

Fosforilazkinaza n ---fosforilazkinaza a
F
o
s
f
Glicogenozele
Defect n mobilizarea glicogenului i
acumularea lui n esuturi:
sunt afeciuni ereditare
duc la acumularea glicogenului n esuturi i
afectarea metabolismului glucidic,
simptomelor clinice ca: hepatomegalie,
hipoglicemie, hipotonie muscular, deficit
energetic n caz de efort fizic.
TIPUL E-defect Structura Simptome
glicogenu
lui

I. Boala glucozo- normal hipoglice


von 6- mie,
Gierke fosfataz cetoz

II. Boala -1,4- normal Inima


Pompe glucozidaz SNC
lizozomal
III. Boala amilo-1,6- lanul extern hipoglicemie,
Forbes, glucozidazei lipsete afectat ficatul,
(scurt) inima, muchii
Cori (enzima de ramificaie scheletici.
deramifiere); mrit
TIPUL E-defect Structura Simptome
glicogenul
ui
IV. Maladia enzimei de lan foarte progreseaz
Andersen ramifiere lung intern, ciroza
(1,41,6)- hepatic -
transglucozila
neramificat moarte pn
zei; extern; la vrsta de 20
ani

V. Boala glicogen normal nivel sczut a


McArdle: fosforilazei lactatului i
piruvatului
musculare dup exerciii,

VI. Boala glicogen normal hepatomegalie


glicogenic;
Hers: fosforilazei hipoglicemie i
hepatice cetoz blnd.