ARTROGRIPOZA

(redori articulare congenitale)

 Definiie:

Artrogripoza -malformaie congenital

caracterizat prin redori ale articulaiilor mari
ale membrelor la care se asociaz leziuni
musculare importante (de la muchi cu funcionalitate sczut
la absena total a unor grupe musculare).
 Generaliti:

Se prefer terminologia de contracturi multiple congenitale

Leziunile sunt evidente la primul examen clinic dup natere,

evoluia lor nu este niciodat progresiv, totdeauna ele sunt
asociate unei displazii musculo-cutanate

Artrogripoza nu este o suferin propriu-zis articular

Limitarea micrilor se datoreaz n mod special fibrozei

periarticulare i retraciilor musculare

n mod secundar se constituie o insuficien a cavitii articulare,

ceea ce va accentua limitarea micrilor.
Patogenie:

Deformrile ntlnite n artrogripoz se

pot datora mai multor factori:
neurogeni
miogeni
scheletali
sau de mediu
 Patogenie:

n majoritatea cazurilor cauza este neurogen

i se poate datora:

defectelor de organizare la nivelul coarnelor anterioare medulare

anomaliilor rdcinilor nervoase medulare
anomaliilor nervilor motori periferici
anomaliilor de la nivelul plcilor motorii
 Patogenie:

Acest factor neurogen duce la apariia unui

deficit muscular ce are drept consecin
imobilitate articular ce apare n faze critice de
dezvoltare intrauterin.

Contracturile de cauz miopatic reprezint aproximativ 10% i se

transmit recesiv autozomal.
TIPUL DIFORMITII NIVELUL DEFECTULUI

TIP I - adducie i rotaie intern a umrului, extensia cotului, C5,C6

pronaia antebraului, flexie i deviaie cubital a minii

TIP II - adducie i rotaie intern a umrului, flexia cotului, flexie i C6

deviaie cubital a minii Parial C5i C7

TIP III - flexia i aducia oldului, extensia genunchiului, picior varus L4, L5, S1
equin

TIP IV - genunchi n flexie, picior varus equin L3, L4

Parial L5

TIP V - flexia i abducia oldului, flexia genunchiului, picior varus L3, L4

equin Parcelar S1-2

TIP VI - flexia oldului, genunchi valg n extensie, picior equin L4, L5

TIP VII - picior equin L4

TIP VIII - picior varus equin, deficit al musculaturii plantare L4

Parcelar L5, S3
 Leziuni articulare:

spaiu articular mai mic dect normal

cartilaj articular redus ca i ntindere i grosime
capsula articular i ligamente ngroate i lipsite de suplee
nu exist atingere primitiv a osului dar deformrile
secundare ale epifizelor sunt frecvente i antreneaz
instabilitatea deformaiei
trunchiul este totdeauna respectat, totui uneori exist
deviaii vertebrale
 Leziuni musculare
(miodistrofie fetal sau amiodisplazie):

dezvoltare slab, incomplet, ru difereniat a grupelor

musculare
microscopic fibre musculare atrofiate, palide, invadate i disociate
de esutul fibroadipos sau fuzionate
pierderea echilibrului unor grupe musculare antagoniste
retracia muchilor cu o oarecare valoare funcional
(asemntoare celei din poliomielit)
aponevrozele sunt difereniate dar nu pot aluneca pe muchii
afectai
se asociaz la nivelul coarnelor anterioare ale mduvei spinale
unde neuronii motorii sunt mai puini ca numr sau pot chiar lipsi.
 Leziuni cutanate

sunt constante:
infiltraie tegumentar
fosete cutanate n dreptul unor proeminene osoase
palmuri axilare, brahi-antebrahiale sau poplitee
pliurile de flexie i anurile tegumentare normale
lipsesc.
 Sindromul dismorfic

este inconstant dar extrem de variat:

hipertelorism
microcefalie
implantare joas a pavilioanelor auriculare
dehiscen velo-palatin
ectrodactilie, polidactilie, sindactilie, camptodactilie
hernie ombilical
malformaii cardiace i digestive.
Forme clinice:

forme complete
forme incomplete sau localizate - mai
frecvente la nivelul membrelor inferioare
 Tablou clinic:

Maladia prezint dou simptome majore:

Redorile

Atitudinea vicioas
 Tablou clinic:

Redorile - sunt localizate la nivelul articulaiilor mari (de

regul multiple, rareori una, fie la un singur membru, fie
simetric, fie la cele patru membre).

Redorile au mai mult caracter muscular dect

aponevrotic sau articular.

Independent de deformrile asociate se poate spune c

intensitatea redorilor este n funcie de:
importana atingerii musculare
dezvoltarea articulaiei
 Tablou clinic:
Formele complete

membrul superior - umrul n adducie, rotaie intern, cotul n

extensie, antebraul n pronaie i mna n hiperflexie
membrul inferior - oldurile n uoar flexie sau extensie prin
luxaie bilateral nalt, genunchii n extensie sau recurvai,
picioarele n equin.
Membrele sunt cilindro-conice, diametrul lor descrete regulat de la
rdcin spre extremitate.
Degetele sunt fuzionate, locul articulaiilor este marcat de stigmate
sub form de fosete cutanate.
Copilul are aspect de ppu de lemn, cu membrele subiri,
cilindrice i lipsite de reliefuri musculare.
 Tablou clinic:
Formele incomplete sau
localizate

deformri n extensie - cel mai frecvent la

nivelul cotului i genunchiului, simetric sau
unilateral
deformri n flexie - pot atinge toate cele patru
membre, dou membre simetrice sau mai rar un
singur membru
forme asociate
 Tablou clinic:
La nivelul articulaiilor interesate se pot efectua micri pasive de
amplitudine mic

Luxaia congenital de old i piciorul strmb varus equin care se

ntlnesc la copiii cu artrogripoz pot fi considerate ca forme localizate
ale malformaiei artrogripotice i nu ca i malformaii asociate

Pentru luxaia de old exist o imposibilitate de reducere ortopedic

timpurie prelungit (uneori i dup vrsta de un an), ca i cum
articulaia respectiv, incomplet dezvoltat, ar avea nevoie de o
maturare

Asemenea luxaii care nu au putut fi reduse la vrsta de cteva luni,

se reduc relativ uor n jurul vrstei de un an cu evoluie ulterioar
mulumitoare
 Tablou clinic:

Piciorul strmb congenital artrogripotic are un prognostic sever, este

greu de redus i rmne expus recidivelor

Dezvoltarea psihic a acestor copii este n general bun

 Malformaii asociate:

polidactilia
atrofia sau hipertrofia degetelor
malformaii ale organelor genitale externe
ectopia testicular
hidrocefalia
 Examene paraclinice:
examen neurologic complet

electromiografia precizeaz anumite atingeri neuromusculare,

studiul conducerii nervoase

teste enzimatice

biopsie muscular

examinarea radiologic - are rolul de a evidenia integritatea

scheletului, eventuala prezen a luxaie de old sau de genunchi, a
scoliozei (la 10-30% din cazuri) sau a altor anomalii scheletale
 Prognosticul:

Rmne totdeauna mediocru

Dei afeciunea nu este evolutiv, datorit condiiilor

musculo-articulare recuperarea este foarte dificil i
de cele mai multe ori parial i limitat.
Tratament:

Obiective:
corectarea atitudinilor vicioase
mobilizarea articulaiilor nepenite
 Principii de tratament:

Echilibrul muscular trebuie restabilit dac

dispunem de grupe musculare ce se preteaz la
transfer.
Datorit fibrozitilor periarticulare care nu se ntind
proporional cu creterea recurena diformitilor
este o regul.
Tenotomiile trebuie asociate cu capsulotomii sau
capsulectomii efectuate pe partea concav a
articulaiei, urmate de imobilizare prelungit i apoi
purtarea unei orteze pentru prevenirea sau
ntrzierea recidivei.
 Principii de tratament:

n timpul interveniei chirurgicale se tenteaz obinerea

celei mai bune corecii posibile fr riscuri majore.

Purtarea postoperatorie de atele corectoare nu aduce

beneficii adiionale

Osteotomiile de corecie pot fi benefice ns numai la

pacieni la care creterea s-a terminat sau n apropierea
terminrii creterii. Dac nu se respect acest principiul
prin cretere se va reface diformitatea.
 Principii de tratament:

Tratamentul trebuie nceput ct mai precoce

n primele zile dup natere copilul trebuie luat

n primire de specialistul kinetoterapeut, care
prin masaje i manipulri blnde va ncepe
recuperarea articular.
 Principii de tratament:

Mobilizarea activ i pasiv sunt suficiente pentru

formele uoare, cu rigiditate redus, unde
prognosticul este mai bun, existnd posibilitatea de
ameliorare progresiv n cursul creterii

Reducerile ortopedice succesive urmate de

imobilizare gipsat sunt utilizate pentru corectarea
atitudinilor vicioase, asociate cu perioade de
mobilizare activ i pasiv.
 Principii de tratament:
Capsulotomii, alungiri de tendoane, dezinserii musculare,
osteotomii se fac n cazurile severe, cnd posibilitile de
mobilizare articular prin reduceri ortopedice urmate de
kinetoterapie au fost epuizate

n perioada postoperatorie se indic recuperare muscular

progresiv, de lung durat, pentru consolidarea rezultatelor

Dezinseriile musculare se adreseaz ndeosebi corectrii

redorilor de genunchi n extensie sau recurvatum obinndu-se
rezultate bune prin dezinseria Judet sau mobilizarea
sngernd a genunchiului prin tehnica Payr.
 Tratamentul piciorului strmb artrogripotic:

Piciorul strmb artrogripotic este de regul un picior

varus equin sau un picior talus vertical.
Scopul tratamentului este transformarea acestora ntr-
un picior rigid plantigrad, deoarece obinerea unui picior
normal nu este posibil.
n cazul piciorului valg plantigrad, tratamentul nu este
necesar.
n cazul piciorului varus equin, se ncep imobilizrile
gipsate ct mai curnd posibil dup natere.
Tratamentul chirurgical este necesar n majoritatea
cazurilor:
 Tratamentul piciorului
strmb artrogripotic:
eliberare intern sau extern la vrsta de 6-18 luni
astragalectomie la copilul mai mare cu recidiva
deformaiei sau la care defectul nu poate fi corectat prin
intervenii pe prile moi
operaia Gross - rezecie cuneiform la nivelul
astragalului (lateral)i cuboidului (dorsal) urmat de
reducere ortopedic i imobilizare
tripl artrodez la adolescent cu diformitate rigid
 Tratamentul genunchiului artrogripotic:

De regul avem o contractur rigid n flexie la nivelul genunchiului;

tratamentul iniial const din imobilizri repetate n grade progresive
de extensie
dac nu s-a obinut corecie pn la vrsta de 6-12 luni se indic
alungirea chingilor musculare posterolaterale i mediale ale
genunchiului i capsulotomie
n cazul unei contracturi de peste 25 de grade se recomand
efectuarea unei osteotomii supracondiliene de extensie care s
permit purtarea unei orteze
n cazul retraciei de cvadriceps se recomand imobilizare n poziie
de corecie progresiv i dac nu se obin rezultate, la vrsta de 6-
12 luni plastie de cvadriceps
 Tratamentul oldului
artrogripotic:
se ncepe cu extensie continu la vrsta de sugar
la 25% din cazuri la care nu a dat rezultate tratamentul ortopedic,
se vor rezolva nti deformaiile de la nivelul genunchiului, apoi
cele de la nivelul piciorului i la urm oldul
majoritatea autorilor sunt de acord c n cazul luxaie teratologice
artrogripotice reducerea nu aduce beneficii
la vrsta de 12-36 de luni se recomand efectuarea n aceeai
edin a reducerii sngernde, scurtrii femurale i osteotomiei
de bazin
n cazul luxaiei unilaterale (rigid sau elastic)se recomand
reducere sngernd i imobilizare n poziie funcional pentru a
preveni apariia oblicitii bazinului i a scoliozei.
 Tratamentul deformrilor membrului
superior:

Rezolvarea deformrilor membrului superior se va amna

pn la rezolvarea problemelor de la nivelul membrului
inferior, de regul pn la vrsta de 3-4 ani.
Scopul tratamentului este asigurarea funcionalitii minii,
necesar activitii de zi cu zi.
Funcia poate fi adecvat n ciuda deformrilor severe, caz
n care intervenia chirurgical risc deteriorarea funciei.
Contractura sau slbiciunea muscular la nivelul
articulaiei umrului nu influeneaz semnificativ activitatea
cotidian, motiv pentru care nu se indic corectarea
chirurgical a acesteia.
n cazul rotaiilor interne severe se recomand efectuarea
unei osteotomii humerale proximale de derotare.
 Tratamentul deformrilor membrului
superior:

n cazul cotului avem o limitare sever a flexiei sau a extensiei.

n cazul cotului rigid flectat, datorit unei funcii suficiente a minii nu
se recomand tratamentul chirurgical.
n cazul cotului rigid n extensie posibilitile terapeutice sunt
reprezentate de:
plastie (alungire) de triceps combinat cu capsulotomie
posterioar este intervenia cu cele mai bune i mai durabile
rezultate
transferul tricepsului - n timp duce la apariia deformaiei n flexie
flexoroplastie Steindler - se recomand rar la acest grup de
pacieni pentru c flexorii de regul sunt i ei inactivi i
contractai
transferul pectoralului mare
 Tratamentul deformrilor
membrului superior:
Stabilizarea minii n poziie funcional este probabil singura
intervenie absolut necesar la nivelul membrului superior

Poziia n care va fi stabilizat mna trebuie determinat cu mult

grij. n general cel mai bine este ca aceasta s fie adus n
uoar deviaie cubital i flexie dorsal de 5-20 de grade

Dup maturarea scheletal aceast stabilizare se poate face prin

metode clasice. La copiii mai mici se sacrific articulaiile carpului
i radiusului i se introduce o bro prin metacarpianul III i oasele
carpului n canalul medular al radiusului

Dac este necesar repoziionarea minii se recomand o tehnic

similar celei folosite pentru mna strmb radial.
FRAGILITATEA
OSOAS
CONGENITAL
Definiie:

Sub denumirea de fragilitate osoas se nelege

o distrofie osoas caracterizat printr-o
fragilitate osoas deosebit, cu fracturi multiple,
produse n urma unor traumatisme minore.
Fragilitatea osoas nu reprezint dect un
element al unei boli generale de mezenchim
mult mai complex.
Aparatul conjunctiv de susinere este insuficient,
fibrilele sunt mai puine i mai subiri. Clasic
acest os este comparat cu un aparat gipsat bine
fcut, dar cu tifon puin i cu fire foarte rare.
Forme clinice:

Au fost descrise dou forme, considerate

mult vreme independente datorit
caracterelor etiologice i evolutive
diferite:
osteopsatiroza Lobstein sau
osteogeneza imperfecta forma trzie
boala Vrolick sau osteogeneza imperfecta
congenital
Generaliti:
Osteopsatiroza apare dup natere sau chiar mai trziu
n copilrie, manifestndu-se printr-un numr variabil de
fracturi. Prognosticul este bun, dup pubertate fracturile
se rresc i au tendina s dispar.
Osteogeneza imperfecta congenital evolueaz n timpul
vieii intrauterine, astfel c copilul se nate cu fracturi
multiple. Nounscutul este imatur, cu talie mic,
micromelie, prezentnd curburi i angulaii ca urmare a
fracturilor intrauterine. Craniul este voluminos, incomplet
osificat, membranos (craniotabes). Copilul prezint
exoftalmie, sclerotice albastre i nasul subire.
Prognosticul este sumbru, aproape constant letal. Boala
este depistat mai mult n materniti dect n serviciile
de chirurgie i ortopedie pediatric.
OSTEOPSATIROZA LOBSTEIN

Cunoscut i sub denumirea de "copii de

sticl", osteopsatiroza se ntlnete
destul de rar, aprnd mai ales la biei.
Boala se transmite dominant autozomal
dar poate apare i izolat prin mutaii.
OSTEOPSATIROZA LOBSTEIN
Anatomie patologic
Afeciunea intereseaz mai ales oasele lungi i craniul, mai
rar clavicula, coastele i omoplatul.
Oasele sunt subiri i au corticala ngust i sunt
osteoporotice. Leziunile cru epifizele i metafizele,
afectnd doar diafizele, n special cele ale membrelor
inferioare.
Histologic se remarc:
insuficiena osteoblatilor
fibrile mai subiri i mai puine numeric
substan interfibrilar redus numeric
Insuficiena sistemului mezenchimal explic i celelalte
simptome ale bolii:
sclerotice subiri
laxitate articular
leziuni ale
fanerelor
OSTEOPSATIROZA LOBSTEIN
Aspect clinic:
Bolnavii au o nfiare caracteristic: talia este mic i
subire, figura este fin, degetele sunt lungi i efilate.
Capul apare ca o par ntoars cu baza n sus, bolta este
turtit, regiunile ocicpital i temporale sunt proeminente.
Dinii sunt fragili i se rup foarte uor.
Creterea este insuficient, copiii rmn plpnzi.
Triada simptomatic (cnd tabloul clinic este complet)
este compus din:
fragilitate osoas
sclerotic albastr
surditate
Fragilitatea osoas
Se traduce clinic prin fracturile repetate, aprnd la
vrsta de 2-10 ani, produse n urma traumatismelor
minime, uneori cu aspect de fracturi spontane.
Simptomatologia acestor fracturi este redus: jen n
loc de durere, mobilitate discret a fragmentelor,
impoten funcional variabil, echimoza i tumefacia
lipsesc adesea.
Pseudartrozele sunt rare.
La cei cu fracturi numeroase, o parte din ele rmn
nerecunoscute, evideniate numai de calusuri mai
voluminoase sau de apariia unor angulaii i deviaii de
ax.
Acest lucru se poate datora i faptului c marea
majoritate sunt fracturi incomplete, de tip subperiostic
sau n lemn verde, cu expresie clinic redus.
Vindecarea fracturilor se face repede, dar cu o
consolidare corespunztoare unui os fragil.
Coloraia albastr a scleroticelor

Este un simptom ce se ntlnete mai

constant i atrage atenia asupra bolii.
Culoarea care variaz de la albastru
deschis pn la albastru intens se
datoreaz scleroticii subiri ce las s se
vad prin transparen culoarea nchis a
coroidei.
Trebuie difereniat de culoarea albastr
a scleroticei sugarilor, care dispare odat
cu ngroarea progresiv a sclerei.
Surditatea

Tendina la surditate prin otoscleroz

se manifest din copilrie, infirmitate ce
se completeaz la vrsta adult.
Alte manifestri clinice

Laxitatea ligamentar arat natura

mezenchimal a bolii. Laxitatea exagerat este
mai frecvent la nivelul pumnului i a degetelor
i favorizeaz apariia luxaiilor.
Hipotonia muscular este att congenital ct
i agravat de imobilizarea prelungit.
Leziuni ale fanerelor: dini anormali cu
coloraie glbuie i apariie tardiv, pr i unghii
casante.
Tulburri de cretere - copiii sunt slabi i au o
cretere insuficient rmnnd de talie mic.
Examenul radiologic:

Oasele au transparen anormal i corticale

reduse ca i grosime i opacitate.
Forma oaselor, punctele de osificare i
cartilajele de cretere sunt normale.
n urma fracturilor repetate, nereduse i vicios
consolidate diafizele oaselor lungi apar
ncurbate, sinuoase.
Calusul este mic, regulat, aproape de
nerecunoscut la fracturile mai vechi.
Evoluie:

Prognosticul vital este bun.

Evoluia este benign, boala se
atenueaz spre pubertate cnd oasele
devin mai rezistente i fracturile se
rresc
Diagnosticul diferenial:

Se face cu fracturile care apar pe os

patologic de alt etiologie (sifilis,
rahitism, scorbut, chist osos sau
neoplasm) se difereniaz uor de boala
Lobstein n urma examenului radiologic.
Tratament:

Tratamentul general, foarte variat (fosfor,

calciu, vitamine) ca i opoterapia i interveniile
chirurgicale pe paratiroide nu au dat rezultatele
scontate.
Tratamentul ortopedic i cel chirurgical au
drept scop consolidarea fracturilor n poziie
corect i corectarea oaselor deformate prin
fracturi vicios consolidate. Imobilizarea unei
fracturi trebuie urmat de masaj i de
mobilizare, efectuate cu grij pentru a nu
produce noi fracturi. Fizioterapia i reeducarea
sub ap pot fi utilizate cu folos.
Tratament:
Ortopedul se afl n faa unui cerc vicios: pe de-o parte fracturile
consolideaz prin imobilizare, iar pe de alt parte imobilizarea
accentueaz deficitul osos i muscular.
n aceast afeciune pe primul plan trebuie s se situeze profilaxia
fracturilor prin evitarea traumatismelor i a contraciilor musculare
violente.
Osteotomiile de corectare a unor curburi se consolideaz normal.
Pentru a permite corectarea curburilor, ct i o mobilizare activ
fr risc de refracturare Sofield i Miller au propus o serie de
osteotomii subperiostice pe osul deformat, cu orientarea corect a
segmentelor osoase i solidarizarea lor cu ajutorul unei tije
metalice care rmne pe loc pentru a da rezisten segmentului de
membru.
Postoperator se instituie 5-6 sptmni de imobilizare gipsat,
dup care se permite copilului s mearg.
Tija va fi nlocuit cnd rmne prea scurt n cursul creterii (n
cazul folosirii tijelor telescopate, acestea pot fi pstrate
centromedular pn la ncetarea creterii).
Aplicat la copilul ntre 2 i 8 ani operaia permite redresarea
diformitilor i reluarea mersului.
BOALA
OSTEOGENIC
 Definiie:

Exostozele osteogenice, boala osteogenic

-un viciu n dezvoltarea procesului osteogenic
a cartilajului de cretere, cu formarea de mase
osoase sau cartilaginoase anormale
 Etiopatogenie:

existena unor insule cartilaginoase sechestrate n

esutul osos.
Aceste sechestre sau noduli cartilaginoi sunt plasai
la periferia cartilajului de conjugare, dezvoltndu-se
ntr-un ritm propriu, independent, fr s participe la
construcia general a osului.
Creterea lor n loc s se fac axial, spre metafiz, se
face lateral, deformnd osul.
 Etiopatogenie:

Puterea de cretere i proliferare a cartilajului se

consum parial prin acest furt de substan osoas,
fapt ce explic scurtarea n lungime a osului

Dezvoltate i implantate pe os, aceste formaiuni

constituie exostoze sau encondroame, putnd fi
ntlnite separat, sau pot coexista la acelai subiect,
realiznd maladia osteogenic (Ombredanne)
 Etiopatogenie:

Caracterul ereditar -o transmitere autozomal

dominant

Cu toate c exostozele sunt congenitale, ele

devin aparente spre vrsta de 3-4 ani,
moment n care sunt suficient de mari pentru
a avea expresie clinic.
 Anatomie patologic:

Exostoza n sine este o mas de esut osteo-cartilaginos,

nedureroas, localizarea de predilecie fiind n apropierea
cartilajelor fertile; departe de cot, aproape de genunchi

Form variabil, putndu-se ntlni forme nodulare cu baz

larg de implantare, forme pediculate cu vrf ascuit i
forme conopidiforme

Partea liber a exostozei se dezvolt n direcia diafizei,

putnd lua aspectul unei stalactite sau stalagmite
 Anatomie patologic:

Pe seciune n ax exostoza prezint un centru osos

cu structur de os spongios, centrat uneori de un
canal medular, care comunic cu canalul medular al
osului n formele evoluate.
Urmeaz un nveli cartilaginos cu att mai subire,
cu ct exostoza este mai veche.
Periostul osului pe care este implantat exostoza
nconjoar pediculul acesteia i se oprete n locul n
care ncepe cartilajul.
 Anatomie patologic:
Exostoza solitar este localizat cel mai frecvent pe
extremitatea inferioar i intern a femurului i mult mai
rar pe extremitatea superioar a humerusului i a tibiei,
pe clavicul sau pe omoplat

Exostozele multiple sunt variate ca form, volum i

sediu. Dimensiunile lor variaz de la 3-4 mm la 5-10 cm
sau mai mari

n mod curent un bolnav prezint 3-4 exostoze, fiind

citate cazuri care prezentau zeci de exostoze
 Anatomie patologic:

Maladia exostozant este un sindrom complex, spre deosebire de

exostoza unic, implantarea exostozelor n acest caz fcndu-se pe
un os ngroat, deformat cu hiperostoze, ncurbri i scurtri
mportante

Scurtarea osului n cazul exostozelor a dus la formularea unei legi a

osteogenezei enunate de Bessel-Hagen :osul pierde n lungime
ceea ce ctig n grosime prin apariia acestor formaiuni aberante.
 Anatomie patologic:

La nivelul segmentelor de membre cu oase duble

(antebra, gamb) exostozele pot duce la ncurbri
osoase.
ncurbrile se datoreaz pe de-o parte scurtrii osului pe
care este prezent exostoza, astfel nct osul pereche
indemn, rmas prea lung se ncurbeaz.
n cazul unei exostoze mari, aceasta mpinge osul
alturat i i modific axul.
Consecina acestor creteri inegale este apariia
devierilor n var sau n valg ale minii sau ale piciorului.
 Tablou clinic:
Boala devine manifest clinic n jurul vrstei de 3 ani, sau n
cazul exostozelor solitare mult mai trziu

Exostozele mici i solitare, fr expresie clinic, pot rmne

nediagnosticate sau pot fi descoperite cu totul ntmpltor n
momentul efecturii unei radiografii

La palpare se pot percepe una sau mai multe formaiuni

tumorale osoase situate cel mai adesea n apropierea
genunchiului

Ele sunt nedureroase, trecnd uneori neobservate de ctre

copii, n schimb prinii alarmai de perspectiva unui proces
malign vor solicita medicul.
 Tablou clinic:

Exostozele mari atrag atenia prin volumul lor, prin

compresiunile vasculo-nervoase locale, precum i prin
deviaiile de ax ale segmentului de membru, la care se
adaug uneori i tulburri de cretere

Acestea la rndul lor, nu apar n mod constant, dect n

cazurile n care exist exostoze numeroase cu volum
mare, unde n urma furtului de substan osoas se
instaleaz scurtri mai mult sau mai puin importante.
 Tablou radiologic:
Aspectul radiologic este diferit n raport cu vrsta copilului.
La copiii mici se poate constata doar o neregularitate a corticalei
sau o proeminen ce deformeaz metafiza, pentru ca ulterior s
apar un lizereu calcar fin, care circumscrie parial exostoza.
La copiii peste 5 ani, dup calcificarea complet exostoza poate
avea diferite aspecte.
Cele din apropierea genunchiului iau forma unor crlige cu vrful
orientat diafizar, avnd o baz larg de implantare situat
suprametafizar.
Altele pot mbrca un aspect conopidiform, n timp ce altele pot
lua forme neregulate.
 Tablou radiologic:

n cazul exostozelor examenul radiologic va preciza

sediul, numrul, forma i dimensiunile acestora,
precum i deformrile osoase existente

Consemnm faptul c la copii exist o mare

discordan ntre volumul clinic i cel radiologic al
exostozelor

O dat cu trecerea timpului, exostoza se calcific i

aceast discordan dispare.
Diagnostic pozitiv:

Diagnosticul pozitiv se face uor.

avndu-se n vedere caracterele
exostozei:
tumoret osoas unic sau multipl,
aprut n apropierea cartilajelor de
cretere, manifest clinic dup vrsta de 3-
5 ani.
Radiografia confirm diagnosticul.
 Diagnostic diferenial:
calus hipertrofic - difer ca form, sediu i dimensiuni,
anamneza este edificatoare
hiperostozele inflamatorii n cadrul diverselor osteite
traumatice - difer ca sediu i dispoziia perpendicular sau
oblic a traveelor osoase, vrsta la care apar; i n acest caz
datele anamnestice precizeaz alturi de examenul radiologic
diagnosticul.
osteosarcomul - unele exostoze conopidiforme pot fi
confundate cu acesta, tabloul clinic, precum i imaginea
radiologic diferit cu lipsa distrugerilor osoase i conturul net
al diafizei pledeaz pentru exostoz
condroamele multiple
osteocondropatiile localizate - au localizri specifice
Evoluie i complicaii:

Exostozele mici au o evoluie benign,

uneori fr coresponden clinic,
putnd rmne nediagnosticate.
Exostozele mari pot da complicaii,
uneori redutabile
Evoluie i complicaii:
complicaii nervoase - sub form de nevralgii, pareze i
uneori chiar paralizii secundare compresiunilor exercitate
de exostoz asupra unor trunchiuri nervoase din
vecintate, astfel exostoza extremitii superioare a
peroneului comprim nervul sciatic popliteu extern.
complicaii vasculare - se ntlnesc mult mai rar,
compresiunea venoas d edeme, compresiunea
arterial poate genera anevrisme sau fistule arterio-
venoase. n literatur sunt citate cazuri cnd iritaia local
produs de exostoz s-a soldat cu rupturi spontane ale
arterei.
tulburri funcionale - ale vezicii urinare, ale rectului n
cazul unor exostoze localizate la nivelul bazinului; n
unele cazuri acestea pot constitui i o cauz de distocie.
Evoluie i complicaii:

n cazul exostozelor de volum mare, care au

tendin la superficializare, ntre exostoz i
tegument se formeaz o burs seroas care se
poate inflama, genernd dureri vii i o cretere
aparent a tumorii, ducnd la confuzia cu
tumorile maligne.
artrozele de genunchi i de glezn prin
deformri osoase importante ce perturb
mecanica articular.
degenerarea malign - de tip sarcomatos, este
rar ntlnit i are ca punct de plecare
condromul asociat exostozei.
Tratament:

ntruct nu exist tratament medical,

tratamentul chirurgical este singura modalitate
de rezolvare.
Ablaia exostozei trebuie fcut mpreun cu
baza de implantare, n plin cortical sntoas
prevenindu-se n felul acesta recidivele.
Recidivele in de persistena nodulului
cartilaginos situat la baza exostozei.
Pe ct posibil intervenia este recomandat n
momentul osificrii complete a pedicolului.
Tratament:

Operaia este justificat de motive

estetice sau psihice precum i de
posibilitatea apariiei complicaiilor.
Exostozele voluminoase, situate la
nivelul capului peroneului i care
comprim sciaticul popliteu extern impun
rezecia extramitii superioare a
peroneului.