Sunteți pe pagina 1din 7

TROMBOCITOPENII

TROMBOCITOPENII

Trombocitopeniile sunt determinate de scaderea numarului de trombocite in sange


sub 150 000/mmc.
Valori normale trombocite= 150 000-450 000/mmc
Cauzele trombocitopeniei
1. Tulburari in producerea de trombocite( plachete)
-anomalii congenitale -sdr. Fanconi
-carenta de vitamina B12 si/sau acid folic
-aplazie medulara( radiatii, TBC, hepatita virala, toxice, leucemii, neoplazii, transformarefibroasa a
maduvei mielofibroza)
2.Distrugere excesiva de plachete
-neimuna : CID, proteze cardiace
-autoimuna : purpura trombocitopenica idiopatica( PTI) , sdr. limfoproliferative, HIV, medicamente.
3. Tulburari de distributie a plachetelor
-hipersplenism -sechestrarea trombocitelor la nivelul splinei.
TROMBOCITOPENII

Tablou clinic
In formele severe : -hemoragii :
la nivelul tegumentelor : purpura petesiala si echimoze
la nivelul mucoaselor : epistaxis, mai rar sangerari digestive sau cerebrale
Diagnosticul in urgenta impune efectuarea unui bilant biologic :
-hemoleucograma
-reticulocite, haptoglobina( exprima hemoliza)
-bilantul coagularii: timp coagulare( TC), timp de protrombina( timp Quick), fibrinogen.
Trombocitopeniile pot fi:
-acute -numar de trombocite <20 000/mmc
-cronice numar de trombocite > 30 000- 80 000/mmc

Aspectul clinic este in raport cu gradul trombocitopeniei :

Manifestari hemoragice
> 100 000/mmc manifestari hemoragice absente
50 000-100 000 dupa traumatisme sau dupa o interventie chirurgicala
30 000-50 000 dupa traume minore rareori sangerari spontane
< 30 000 sangerari spontane frecvent
< 10 000 risc crescut de sangerari severe ( hemoragii cerebrale).

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Purpura trombocitopenica autoimuna idiopatica( PTAI) =este una din cele mai frecvente diateze
hemoragice la copil ; se datoreaza distrugerii trombocitelor prin mecanism imunologic : prezenta
de autoanticorpi antitrombocitari.
Are incidenta maxima intre 2- 6 ani si apare in special iarna si primavara , cand se
inregistreaza o incidenta crescuta a infectiilor virale.
In 2/3 din cazuri aparitia bolii este precedata de o infectie virala( rubeola, varicela, infectia
cu virusul Epstein Barr).
In formele acute debutul este relativ brutal cu aparitia manifestarilor purpurice
sau a sangerarilor mucoaselor :
-la nivelul tegumentelor , hemoragiile sunt sub forma de purpura ( petesii si echimoze.)
-la nivelul mucoaselor : epistaxis, gingivoragii, bule hemoragice bucale, metroragii, HDS,
hematurii
Splenomegalia este absenta sau prezenta in 10% din cazuri.
Evolutia bolii este autolimitata, recuperarea este spontana.
In peste 75% din cazuri, anamneza deceleaza o infectie virala anterioara sau administrarea unui
vaccin cu virus viu, care preced cu 1-3 saptamani aparitia semnelor clinice ale purpurei
trombocitopenice.
Chiar in situatia unei trombocitopenii relativ severe, manifestarile hemoragice sunt moderate( si in
90% din cazuri ele se remit , indiferent de tratament , in cateva zile sau luni, in medie 4-6
saptamani.
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Investigatii de laborator
-hemograma este de regula normala
-trombocitele< 100 000 /mmc : intre 100 000- 50 000/mmc este asimptomatica ;< 50 000/mmc
=hemoragii
-leucocite-normale de regula
-neutrofilia sau limfocitoza indica o infectie bacteriana sau virala concomitenta sau recurenta.
-anemia este moderata sau usoara si este determinata de sdr. hemoragic =anemie
normocitara sau de carenta concomitenta de Fe =anemie microcitara
-timpul de sangerare este prelungit, retractia cheagului este deficitara
-teste de coagulare normale
Diagnosticul pozitiv :
1.Criterii clinice
-sangerari cutanate si mucoase
-absenta splenomegaliei
-absenta unor afectiuni care produc trombocitopenie
2. Criterii de laborator
-trombocitopenie cu numar crescut de megatrombocite
-megakariocite normale sau crescute in maduva osoasa
-supravietuirea intra venoasa scurta a trombocitelor
-nivele crescute de anticorpi antitrombocitari
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Tratamentul este rezervat copiilor cu trombocitopenie severa < 20 000/mmc si cu


manifestari hemoragice , sai in cazul in care purpura devine cronica.
In hemoragiile severe: Corticoterapie =30 mg/kgc/zi Metilprednisolon
Imunoglobuline i.v. in doze mari
Transfuzie plachetara in bolus sau in perfuzie continua
Splenectomie in urgenta daca tratamentul medicamentos nu este eficace.
Tratamentul medicamentos nu modifica evolutia bolii , dar poate scurta perioada
trombocitopeniei profunde.
Corticoterapia-este metoda terapeutica de electie
-utilizarea prelungita determina efecte secundare: crestere ponderala, HTA,
hiperglicemie, osteoporoza, cataracta
Scheme de tratament:
Prednison=2 mg/kgc/zi , 7 zile, cu scadere progresiva pana in ziua 21;
Prednison=4 mg/kgc/zi, 4 zile;
Prednison=4 mg/kgc/zi, 7 zile, cu sevraj progresiv pana in ziua 21;
Megaterapie cu Metilprednisolon 30 mg/kgc/zi, 7 zile sau 50 mg/kgc/zi 7 zile;
Dexametazona=40mg/m2/zi, 4 zile /luna, 6 luni.
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

O trombocitopenie persistenta peste 6 luni= PTAI cronica, insa la copil au fost raportate si
remisiuni spontane dupa 6 luni.
Formele clinice au o evolutie ciclica sau intermitenta , cu episoade hemoragice de cateva zile
sau saptamani , urmate de perioade de remisiune, frecvent incompleta.
Remisiunile spontane sunt mai rare in PTAI cr.
Preponderenta pe care o au formele acute la copil ( peste 80% din cazuri), confera PTAI un
prognostic favorabil la aceasta categorie de varsta.
Intr-un procent redus( sub 5 % ) pot sa apara manifestari hemoragice severe la nivelul mucoasei
nazale ( epistaxis), la nivelul mucoasei gastro-intestinale :( hematemeza, melena ), hematurie sau
menoragii.
Menoragia poate fi o manifestare frecventa si uneori unica manifestare la pubertate si
adolescenta.
Manifestarile hemoragice severe sunt corelate cu scaderea numarului de trombocite< 10
000/mmc.
Hemoragia intracraniana-cea mai severa complicatie in PTAI la copil