Zurzu Mihai gr 84 seria XII

Definitie
Sclerodermia este o boala a tesutului conjuctiv cu
afectare multisistemica (piele, tub digestiv, plaman,
cord, rinichi) caracterizata prin obliterari ale arterlor
mici, ale capilarelor si o productie exagerata de
colagen, calitativ normal.
Femeile fac de 3 ori boala mai frecvent decat
barbatii. Debutul bolii se inregistreaza intre 25 si 50
ani. Boala are o incidenta media anuala apreciata intre
4-14 cazuri la un milion
 Explorari Paraclinice
In cadrul acestei boli in timpul explorarilor
paraclinice observam mai multe modificari: anomalii
imunologice, anomalii hematologice, lezarea celulei
endoteliale, activare plachetara, anomalii vasculare,
arteriolare si capilare.
 Anomalii Imunologice
Hipergamaglobulinemie cu nivele crescute de IgG si
crioglobulinemie
Intre imunoglobuline se intalnesc mai multe tipuri de
anticorpi :
Anticorpi antinucleari prezenti la 35-95% dintre bolnavi
Anticorpi care reactioneaza cu regiunea centrometrica a
cromozomului in metafaza, sunt intalniti la bolnavii cu sindrom
CREST, ei aparund rareori in alte boli ale testului conjuctiv.
Anticorpi anti-Scl-70 se gasesc in proportie de aproximativ 20% la
bolnavi cu forme severe de sclerodermie.
Anticorpi antinucleolari sunt relativi specifici pentru sclerodemie si
dintre acestia cei Anti ARN polimeraza I, II, III. Acestia se intalnesc
in forme difuze de boala cu afectare cardiaca si renala.
Anticorpi anti colagen I si III
Anticorpi anti laminina
Factorul rematoid este intalnit la peste 25 % dintre bolnavi.
 Anomalii Hemtologice
Sunt reprezentate de prezenta anemiei, la producerea
careia concura sangerarile gastrointestinale, inflmatia
cronica, sindromul de malabsorbtie ( deficit de
absorbtie de B12 si acid folic), insuficienta renala
cronica si hemoliza microangiopatica.
Inflamatia cronica este evidentiata de cresterea:
VSH
Fibrinogen
Afla 2 globulinelor
Proteina C reactiva
 Lezarea celulei endoteliale
Poate fi apreciata prin masurarea in ser a:
Factorului VIII von Willebrand.
A activatorului tisular al plasminogenului.
Proteinei C.
Enzima de conversie a angiotensinei.
Toti acesti factori reprezinta produsi de secretie ai
celulelor endoteliale.
 Activarea Plachetara
Este confirmata de detectarea in ser la valori crescute
a factorului 4 trombocitar si a B-tromboglobulinei
 Anomalii vasculare
Pot fi vizualizate prin arteriografie, capilaroscopie si
biopsie a pulpei degetului.
Capilaroscopie evidentiaza in sclerodermie o reducere a
numarului de anse capilare, iar cele restante sunt distorsionate
si largite.
Arteriografia demonstreaza neregularitati ale peretelui
arterial si uneori obstructii ale acestuia.
 Examenul Histologic
Al leziunii arata proliferari endoteliale intimale, cu
migrare centripeta a celulelor musculare, depunere de
tesut conjuctiv (colagen tip I) si subtierea mediei
 Alte explorari
Vizeaza aprecierea gradului de atingere viscerala.
Se apeleaza la examenul radiologic, proble functionale
respiratorii, EKG, ecografie , CT, etc
 Diagnostic
Diagnostic pozitiv:
Se sprijina in mod esential pre prezenta sindromului
Raynaud.
In etapele initiale, cand modificarile tegumentare nu sunt
evidente, diagnosticul se poate sprijini pe capilaroscopie, pe
serologie imuna si pe testele care arata lezarea endoteliala sau
activarea plachetara
Biopsia tegumentara poate fi de mare ajutor
Se apreciaza concomintent cu cele spuse mai sus si gradul de
coninteresare viscerala variata.
 Diagnostic diferential
Manifestarile clinice caracteristice sclerodermie se pot
intalni si in alte afectiuni:
Sindrom Raynaud : LES, boala mixta de tesut conjunctiv,
poliatrita reumatoida, poli- si dermatomiozita, compresii
neurovasculare( coasta cervicala, sindrom de tunel carpian), boli
arteriale (vasculite), anomalii sanguine ( crioglobulinemia,
gamapatiile monoclonale), poate apare si in urma administrari
de medicamente ( metisergid, betablocante, derivate de
egotamina) etc.
Afectarile viscerale asemanatoare: hipomotilitate esofagiana
intalnita in DZ si la batrani, fibroza pulmonara idiopatica,
cardiomiopatia restrictiva.
Modificari tegumentare asemanatoare se intalnesc in asa-ziesele
pseudosclerodermii:
Fasciita cu eozinofilii
Sclerodermia adultorum
Scleromixedemul