UNIVERSIDAD CENTRAL DEL

ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS
CLNICA PEDITRICA
ENFERMEDAD ACTUAL

Pcte de 3 meses de edad con Dg de Sd. Down desde el

nacimiento, acude porque desde hace 2 semanas presenta
irritabilidad y distensin abdominal progresiva, adems epistaxis
a repeticin desde hace 8 das y desde ayer petequias en cara.

EXAMEN FSICO

Palidez generalizada, petequias en cara. Adenopatas cervicales

0.5 cm de dimetro, mviles, no dolorosas, en nmero de 4 en
lado derecho y 2 en izquierdo; 2 axilares bilaterales de 1 cm de
dimetro de iguales caractersticas. Palidez palmar. Hgado y
Bazo 4 cm BRC LMC
 LISTA DE PROBLEMAS
ACTIVOS
DISTENSIN ABDOMINAL PROGRESIVA
IRRITABILIDAD
EPISTAXIS
PETEQUIAS EN CARA
PALIDEZ GENERALIZADA Y PALMAR
ADENOPATAS CERVICALES Y AXILARES BILATERALES
HEPATO Y ESPLENOMEGALIA

PASIVOS
EDAD: 3 MESES
SNDROME DE DOWN
 PROBLEMA:

SE DENOMINA AL AUMENTO DE LOS GANGLIOS LINFTICOS EN

NUMERO, CONSISTENCIA O TAMAO.

EN GENERAL SE VALORAN COMO ANORMALES LOS GANGLIOS CUYO

TAMAO ES MAYOR DE 0,5 CM EN REGIN EPITROCLEAR, 1,5 CM EN
REGIN INGUINAL Y 1 CM EN EL RESTO DE LAS REGIONES LINFTICAS.
LAS ADENOPATAS SON LOCALIZADAS CUANDO APARECEN EN UNA
NICA REGIN, COMO EL CUELLO O LA AXILA.
CUANDO SE AFECTAN DOS O MAS CADENAS GANGLIONARES NO
CONTIGUAS HABLAMOS DE ADENOPATAS GENERALIZADAS.
 FISIOPATOLOGIA
Los ganglios linfticos son rganos de filtracin y drenaje de la linfa en determinadas zonas de
la anatoma. La unin precoz del antgeno a los linfocitos garantiza una inmunidad
permanente.

La arquitectura normal del ganglio linftico muestra los folculos de los linfocitos B y las zonas
interfoliculares de los linfocitos T, limitado todo ello por una cpsula. La proliferacin tumoral
redisea por completo esta arquitectura.

El agrandamiento de los ganglios se produce del siguiente modo:

Una proliferacin de Una acumulacin de clulas

linfocitos que reaccionan a
una estimulacin antignica
local (infecciosa o tumoral)
o general (infecciosa o
autoinmune).
Una proliferacin tumoral patolgicas filtradas a
primitiva de tejido linfoide travs de los ganglios
(linfoma de Hodgkin o no). linfticos (bacterias o
clulas tumorales).
Adenopatas de origen infeccioso o inflamatorio

Dolorosas
Consistencia blanda
Asimtricas e irregulares
Bordes mal definidos
Zona eritematosa y caliente
Si se fistuliza sugiere origen tuberculoso, aspergilosis, actinomicosis, linfogranuloma venreo y neoplasias

Adenopatas de origen neoplsico

Indoloras
Duras
Se adhieren a piel o planos profundos
No mviles
Bordes bien definidos
A veces forman conglomerados.

Linfadenopata hiperplsica reactiva

Se produce en respuesta a diferentes antgenos

Adenomegalias
Generalizadas
Las causas ms comunes son las enfermedades vricas sistmicas
enfermedad de Kawasaki
Tuberculosis
Colagenopatas
Enfermedades autoinmunes
 Adenomegalias
Ptreo, conglomerado,
LINFOMAS satlites no doloroso,
ganglios satlites
Sin otra sintomatologa

LEUCEMIAS Asociadas a sntomas

sistmicos

Lesiones seas y
cutneas
HISTIOCITOSIS
Afectacin pulmonar
Diabetes inspida

Equimosis periorbitaria
NEUROBLASTOMA Efecto de masa
Dolor seo

Tumefacciones
RABDOMIOSARCOM Dolor seo
A
 LEUCEMIAS

AGUDAS CRNICAS

RPIDA LENTA EVOLUCIN

EVOLUCIN (CLULAS
(CELULAS MADURAS)
INMADURAS)

MIELOIDE LINFOIDE MIELOIDE LINFOIDE

 CLASIFICACIN DE LAS LEUCEMIAS SEGN LA OMS

Leucemia mieloide crnica (LMC) incluida dentro de los sndromes

mieloproliferativos crnicos.

Leucemia linfoide crnica (LLC) incluida dentro de los sndromes

linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfoctico.

Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblstica (LLA)

Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblstica (LMA)

Leucemia mielgena (LM)

 DIAGNSTICO DEFINITIVO

LEUCEMIA
LINFOBLSTICA
AGUDA (LLA)
 La LLA es una proliferacin neoplsica clnica de clulas
linfoides inmaduras del sistema hematopoytico.

La leucemia Linfoblstica aguda (LLA) es la neoplasia ms

frecuente en la infancia, constituyendo el 80% de todas las
leucemias agudas de la edad peditrica.
 Factores de riesgo genticos

Sndromes hereditarios
Algunos trastornos hereditarios aumentan el riesgo de que un nio desarrolle leucemia:

Sndrome de Down (trisoma 21): los nios con sndrome de Down tienen una copia
adicional (tercera) del cromosoma 21. Estos nios tienen muchas ms probabilidades
de desarrollar leucemia linfoctica aguda (ALL) o leucemia mieloide aguda (AML) que
el resto de los nios, con un riesgo general de aproximadamente 2% a 3%. El sndrome
de Down tambin se ha relacionado con la leucemia transitoria (tambin conocido
como trastorno mieloproliferativo transitorio), una afeccin similar a la leucemia que
aparece durante el primer mes de vida y que frecuentemente se resuelve por s misma
sin tratamiento.
 Factores de riesgo
Ambientales: como la exposicin a rayos X en tero, o a reacciones
nucleares, como las ocurridas en Hiroshima y Nagasaki.
Ocupacionales: como en tareas agrcolas, de soldadura, en la industria
maderera, as como por el uso de pesticidas, plaguicidas, tintes de cabello y
solventes.
Quimioterapia y radioterapia previas.
Algunos frmacos como la fenitona.
Tabaquismo antes y durante el embarazo como causa de leucemia
linfoblstica aguda en nios, al igual que consumo materno de alcohol en el
embarazo.
Dieta rica en nitratos.
Agentes infecciosos, sobre todo virales, como causas de enfermedades
neoplsicas
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Hemograma:
leucocitosis a expensas de linfoblastos en un 50% de los casos
anemia en el 80%
trombopenia (con menos de 100 x 109/L plaquetas) en el 75% de los casos.
Extensin de la sangre perifrica: linfoblastos (aunque no siempre aparecen).
Aspirado de MO: anlisis morfolgico, molecular y citogentico (citometra de flujo e
inmunohistoqumica, FISH, PCR)

Nunca deberemos iniciar un tratamiento sin haber obtenido una muestra de MO.

La presencia de al menos un 25% de blastos en la MO confirmar el diagnstico.

Examen del lquido cefalorraqudeo: para descartar la afectacin inicial del SNC.
Rx de trax: masa mediastnica
Otros estudios: ecografa abdominal, estudio cardiolgico (previo al tratamiento que incluye
frmacos cardiotxicos), bioqumica sangunea (incluyendo LDH, cido rico, calcio, fsforo,
transaminasas, etc.), estudio d coagulacin, serologas (hepatitis viral, VIH, herpes, CMV, etc.) e
inmunoglobulinas.
Cultivo de sangre: si el paciente presenta fiebre
GRUPOS DE RIESGO
Quimioterapia

Terapia dirigida

Trasplante de clulas madre

Otros tratamientos

Ciruga y radioterapia
 TRATAMIENTO
Se recomienda que la evaluacin inicial y el tratamiento posterior de los pacientes peditricos y
adolescentes con LLA se realicen en centros especializados de hemato-oncologa infantil.

INDUCCIN INTENSIFICACIN MANTENIMIENTO

El objetivo es El objetivo de la Mantienen al menos

erradicar ms del
99% de las clulas
leucmicas iniciales y
restaurar una
hematopoyesis normal
y un buena salud.
Se realiza con 3 4 contribuyendo con ello
drogas corticoides,
antraciclinas,
vincristina y
asparaginasa
misma es erradicar durante dos aos, con
las clulas leucmicas reevaluaciones
residuales que han frecuentes para la
sido resistentes al deteccin de
tratamiento de recadas.
induccin, El tratamiento
estndar de
a disminuir el riesgo mantenimiento consiste
de recada. en la administracin
de mercaptopurina a
diario y de
metotrexato semanal.
1. Hospitalizar de urgencia.
2. Evitar procedimientos invasivos.
3. Posicin semifowler
4. Control signos vitales
5. Hidratacin IV con suero alcalinizante sin K, 3000 cc/m2 24 hrs, asegurando diuresis
de 100 cc/m2/hora.
5. Alopurinol 10 mg/kg cada 8 horas oral.
6. Iniciar tratamiento con antibiticos de amplio espectro ej :
- Amikacina 15 miligramos por k. de peso por da IV
-Cefalosporina de tercera generacin 150 mg/kg/da IV asociado
-Cloxacilina 200 mg/kg/dia IV
7.. Si hay un foco infeccioso determinado, agregar antibiticos segn probables
grmenes involucrados.
8. Solicitar exmenes de laboratorio de ejecucin urgente (hemograma, VHS, funcin
renal, heptica, electrolitos plasmticos, calcemia, fosfemia y LDH, hemocultivos y
urocultivo); adems imgenes (Rx. Trax).
9. Informar a padres y paciente (segn su edad) de hiptesis diagnstica.
10. Coordinar con centro especializado para el estudio y tratamiento de leucemia
aguda.