Encefalopatii infantile

sechelare (paralizii cerebrale)

Definiie: grup heterogen de suferine
neuropsihice ale copilului, cu caracter stabil,
neprogresiv, datorate unor insulturi ce
acioneaz asupra creierului imatur n perioada
ante-, peri- i postnatal, pn la vrsta de 3-4
ani.
 Rezult cicatrici cerebrale = leziuni stabile
neprogresive
Maturizarea leziunii (cicatrizare => atrofie
progresiv => glioz retractil => cavitaie)
explic pseudoprogresivitatea tabloului
clinic n primul an de via
 Tabloul clinic se constituie n timp dup
mai multe luni, pe msur ce zonele
cerebrale lezate ar trebui s devin
funcionale, conform orarului de
maturizare al creierului
Fondul de suferin cerebral anterioar
se poate decompensa n prezena unor
infecii, traumatisme, deshidratri, crize
epileptice sau
Pot s apar noi leziuni cerebrale cu
formarea unei noi encefalopatii
 Tabloul clinic polimorf al EIS se coreleaz:
Mai puin cu factorul etiologic
Mai mult cu momentul insultului (gradul de
maturare al creierului)
Pot rezulta: - embriopatii generate de leziuni
ctigate n lunile I-III i.u.
- fetopatii generate n lunile III-IX
de via i.u.
- encefalopatii infantile sechelare
(paralizii cerebrale) prin suferin peri-
sau postnatal pn la vrsta de 3-4
ani (cuprind disfuncii aleSNC, retard
n dezvoltare, epilepsie).
 Terminologia folosit e
neunitar
Literatura anglo-saxon:
cerebral palsy
Literatura francez i coala
romneascencefalopatii
infantile sechelare infirmite
motrice cerebrale:
asociere la paraliziile
cerebrale a unor tulburri
psihice, neurosenzoriale,
epilepsia
exist uneori doar retard n
dezvoltarea neuropsihic
(tulburarea neurologic
lipsete)
Se exclud:
boli ale SNC n faz
acut
tumori,
boli metabolice,
boli eredo-
degenerative.
Caracteristici ale EIS
boal dobndit, datorat unui insult n
perioada ante-, peri-, postnatal pn n jurul
vrstei de 3-4 ani; se exclude caracterul
familial sau ereditar
cicatricea cerebral este neevolutiv, iar
tabloul clinic e sechelar, stins, nonprogresiv
posibilitatea regresiei tabloului clinic prin
tratament recuperator precoce datorit
plasticitii sistemului nervos imatur
retard n dezvoltarea neuromotorie i psihic
tablou neurologic polimorf
explorrile imagistice ale nevraxului pot
confirma diagnosticul clinic
Frecvena EIS

greu de apreciat loturile

de studiu fiind diferit
construite
predomin forme minore
i medii
depinde de nivelul socio-
economic, de nivelul
asistenei medicale
frecvena formelor grave
(paralizii cerebrale) n
rile dezvoltate: 1,5-
2,5%o din populaia
general.
Etiologia EIS
antenatal:
malformaii cerebrale,
embrio-fetopatii,
leziuni cerebrale vasculare,
malnutriie intrauterin,
iradiere,
toxice,
cauze necunoscute.
Etiologia EIS
perinatal: suferina hipoxic-ischemic,
traumatisme obstetricale, prematuritate,
dismaturitate.
Etiologia EIS
postnatal:
meningoencefalite,
deshidratare grav,
intoxicaii,
traumatisme craniene,
tromboflebit,
accidente anestezice,
Sindrom hemiconvulsii
hemiplegie.
 Simptome indirecte predictive (semne
clinice generale) pentru instalarea
ulterioar a E.I.S.
n lipsa unor factori etiologici evideni se
caut simptome indirecte predictive:
dificulti de alimentare a copilului
gavaj prelungit n perioada de NN
copilul apatic, areactiv, care doarme mult,
copil agitat care plnge mult
constipaie cronic
transpiraie accentuat generalizat
tulburri n dezvoltarea somatic i rata de
cretere a perimetrului cranian.
 EIS grade de intensitate clinic

I. retardul n
dezvoltarea
neuromotorie

nerealizarea
achiziiilor
corerspunztoare
lipsa diferenierii
motricitii
persistena reflexelor
tranzitorii
apariia precoce a
dominanei laterale
 EIS grade de intensitate clinic
II. microsechelaritatea encefalopatic
(debilitate motorie, minimal brain
disfunction)
tablou complex neurologic dar minor ca
intensitate:
inabiliti, dispraxii, paratonii
sincinezii, distonii, diskinezii
achiziii motorii retardate
tablou psihic:
instabilitate psiho-motorie, atenie
hipervigil
tulburri mnestice secundare
instabilitate afectiv.
 EIS grade de intensitate clinic

III. paralizii cerebrale

(infirmitatea motorie
cerebral)
tablou clinic polimorf:
tulburri de motricitate
tulburri posturale
tulburri de tonus
tulburri de
coordonare i ataxice
micri involuntare
 Tipuri de paralizii cerebrale

A. Paralizii cerebrale spastice

1. Hemiplegie spastic
2. Diplegie spastic
3. Tetraplegie spastic
4. Sindrom pseudobulbar
B. Paralizii cerebrale diston-diskinetice
C. Paralizii cerebrale ataxice
D. Paralizii cerebrale atone
E. Paralizii cerebrale mixte (spastice i
diston-diskinetice, spastice i ataxice,
etc.)
 A. Paralizii cerebrale spastice
leziunea dominant este a
sistemului piramidal
tablou clinic principal = sdr.
N.M.C. ( micri anormale,
ataxie)
Subtipuri de paralizii cerebrale
spastice:
Hemiplegie spastic
Diplegie spastic
Tetraplegie spastic
Sindrom pseudobulbar
 A.1.Hemiplegia sau hemipareza spastic

Este forma de P.C. ce

evolueaz cu o
disabilitate motorie
unilateral, cu
hipertonie spastic.
Cuprinde dou forme:
a) congenital;
b) ctigat
Hemiplegia congenital

e cauzat de leziuni: -
antenatale: displazii
cerebrale, malformaii,
leziuni clastice
cerebrale din viaa
intrauterin
frecven de 70-90%
din P.C. Spastice
predomin la sexul
masculin; afecteaz
mai frecvent
hemicorpul drept
Anatomie patologic:
nedezvoltarea unui emisfer
atrofie periventricular asimetric
hemiatrofie cortico-subcortical
porencefalie variabil ca mrime n teritoriul sylvian
Tabloul clinic al hemiplegiei congenitale
interval liber de semne neurologice
primele 4 - 9 luni
la nou-nscut asimetrie discret n:
rspunsul la reflexul Morro
mersul automatic
reflexul de abtitudine static
la 3 luni - spasticitate incipient (rar)
la 4-5 luni - preferint pentru utilizarea
unei mini
Tabloul complet de hemiplegie
congenital
spasticitate, hiper-reflexie
OT, semne piramidale
postura membrului superior
- adducie, rotaie intern, flexia
i pronaia antebraului, pumn
nchis / semiflectat
prehensiune particular i
retardat
- abducia braului - flexia minii
- degete n hiperextensie
mna greu de mbrcat
 postura membrului inferior:
n decubit dorsal - rotaie extern
n mers - extensie i adducie a coapsei
parez facial central discret
hemiatrofie a hemicorpului afectat
hemianopsie
micri coreo-atetozice
Simptome i semne asociate
strabism, atrofie optic, cataract
congenital, ambliopie
tulburri de vorbire i limbaj
epilepsie focal sau secundar generalizat
(27 % )
retard mental (50 %), tulburri psihotice,
tulburri de comportament
asomatognozie, astereognozie
Diagnostic diferenial
cu hemisindromul neonatal tranzitor
cu paralizia de plex brahial
Hemiplegia ctigat
Etiologie: inflamaii, migren,
traumatisme, boli vasculare,
status epilepticus unilateral
Debut brusc
Tablou clinic:
hemiplegie flasc (iniial) spastic
(ulterior)
paralizia facial central
exprimat.
 A.2. Diplegia spastic (boala Little)
Este forma de P.C. n care sunt afectate
ambele pri ale corpului, cu atingere
predominant a membrelor inferioare i a
prii inferioare, a trunchiului.
Frecven: 20-30 % din P.C.
Etiologie:
hipoxie perinatal sever la copilul prematur
suferin vascular n ariile parasagitale NN la
malformaii generate antenatal termen
leziuni postnatale cu hidrocefalie (n cazul diplegiei
spasticataxice)
 Anatomie patologic
leucomalacia periventricular - la prematur
ntreruperea fibrelor cortico-spinale pentru membrul inferior
ntreruperea radiaiilor optice
leziuni cerebrale parasagitale - la N.N. la termen
hidrocefalie prin leziuni postnatale - n cazul diplegiei
spasticataxice
Diplegia spastic Little - aspecte clinice
Stadii:
1. Hipotonie, somnolen, tulburri de alimentaie
n perioada perinatal
2. Perioad liber de semne neurologice 6-12
saptmni
3. Cretere progresiv a tonusului muscular
(extensie + ncruciare a membrelor inferioare)
ntre 3-8 luni
4. Stadiul spastic bine conturat dup 8-9 luni
sindrom piramidal patent la membrele
inferioare bilateral (rar unilateral)
sindrom piramidal frust la membrele superioare
 Stadiul spastic bine conturat dup 8-9 luni

Posturi caracteristice (spasticitate)

a) susinut sub axile - picioare n
extensie + rotaie intern +
ncruciare + equinism
b) mersul - cu genunchii presai
(nforfecare), semiflexie
articular, sprijin n var-equin,
mers "digitigrad", "galinaceu":
(merge la 3-4 ani - n
formele uoare)
(mers imposibil -n formele
grave)
c) poziie eznd - cifoz
dorsolombar, proiecie a
capului nainte, sprijin pe podul
palmelor
d) culcat pe spate- membre
inferioare n semiflexie i
adducie
membrele superioare - variabil
afectate
Semne asociate:
atingere buco-facial
(incontinen salivar)
tulburri vezico-sfincteriene
leziuni oftalmologice, strabism
epilepsie
retard psihic (rar)
distonie, coree, atetoz
ataxie (forma de diplegie
spasticataxic)
 A.3. Tetraplegia spastic (hemiplegia
dubl, cvadriplegia)
Este forma de P.C. spastic cea mai sever, n care
sunt afectate toate cele patru membre (predominant
membrele superioare)
Frecvena: 5-10 % din P.C.
Etiologia:
suferina perinatal grav (moarte aparent) mai ales la
prematur
encefalite severe
suferine prenatale.
Anatomie patologic
leziuni distructive prenatale (encefalomalacie
multichistic) sau perinatale (atrofie cerebral difuz)
leziuni ale nucleilor bazali, trunchiului cerebral
calcificri talamice.
Tetraplegia spastic tablou clinic
nou-nscut hipoton, letargic, cu
convulsii n primele zile
perioad liber scurt
la 3-6 luni se instaleaz tabloul spastic
la cele patru membre (sd. piramidal)
postura:
capul n hiperextensie
adducia umerilor
membre superioare n tripl flexie, antebra
pronat, pumn strns ("police cortical")
membre inferioare cu old flectat i addus,
gambe extinse, uneori ncruciate
accese de opistotonus
motilitate spontan foarte redus
nu face prehensiunea activ (poate
rmane la nivel de NN patologic cu
pstrarea reflexelor primitive)
 Majoritatea cazurilor au sindrom pseudo-
bulbar
Semne asociate:
microcefalie,
paralizii de nervi cranieni,
atrofie optic,
nistagmus, strabism,
retard psihic sever (Qi sub 50),
epilepsie,
tulburri de limbaj, de schem corporal i de
orientare spaial
Prognosticul e grav: n rare cazuri se
achiziioneaz mersul (tardiv).
 A.4. Sindromul pseudobulbar
afectare de tip spastic a musculaturii inervate de
fasciculul cortico-nuclear
se asociaz adesea cu tetraplegia sau diplegia
spastic
cuprinde tulburri de:
deglutiie,
masticaie,
hipersalivaie,
hipomimie,
disartrie
reflexul maseterin este exacerbat
 B. Paralizia cerebral forma diston-
diskinetic
reprezint o disabilitate motorie major cu tulburri de
tonus i apariie de micri involuntare.
Frecvena: 10-15% din paraliziile cerebrale.
Terminologie: dubl atetoz, coreea, distonia.
Etiologie:
factori antenatali: hipoxie cu staz la nivelul venei
Galen, incompatibilitate Rh (icter nuclear)
factori postnatali: infecii severe.
Anatomie patologic:
atrofie si scleroz a nucleilor bazali
status desmielinatus a palidului (n icterul nuclear)
status marmoratus (glioz difuz i depunere
anormal de mielin)
cavitaie n nucleul lenticular.
 lipsa semnelor n primele 3 luni
Tablou clinic al P.C.
dup 3 luni - hipertonie la
diston-diskinetic manipulare, pe fond de hipotonie
conturarea tabloului la 5-10 luni
tablou complet la 2 ani.
Semne extrapiramidale
deschidere excesiv a gurii,
cu protruzia limbii
persistena unor reflexe
arhaice peste limita normal
(RTC, RGP, RG)
retard n controlul posturii
capului, trunchiului, membrelor
diskinezii
tulburri de tonus
ROT = normale
R. cutanat plantar inaccesibil (din
cauza atetozei).
P.C. diston-diskinetic

Semne asociate:
hipoacuzie,
strabism
epilepsie
luxaie
coxofemural
semne piramidale
(sd. pseudobulbar)
 Forme clinice de P.C. diston-diskinetic

1. Forma hyperkinetic

diskinezii de diferite la fa - grimase

tipuri micri ale limbii
atetoz rotaia lent a capului
coree induse de:
mioclonii iniierea micrii
tremor meninerea posturii
spasme de torsiune. emoii, frig
la membrele inferioare: ameliorate n somn
ncruciare
hiperextensia
halucelui
 Forme clinice de P.C. diston-diskinetic
2. Forma distonic
modificri brute ale tonusului muscular
tonus crescut la nivelul extensorilor trunchiului (opistotonus)
modificarea posturii muchilor cervicali
spasme tonice n extensie a membrelor superioare ("spasmus
mobilis")
 P.C. diston-diskinetic

Diagnostic pozitiv:
1. Tablou clinic diston-diskinetic
2. Antecedente patologice ante-, peri-, postnatale
3. Afectare malformativ sau clastic a nucleilor bazali
4. Lipsa caracterului evolutiv al bolii
Diagnostic diferenial:
cu boli degenerative:
sd. Lesch-Nyhan (hiperuricemie)
acidurie glutaric
distonia muscular deformant (fr APP i cu
imagistic cerebral normal)
 C. Paralizia cerebral - forma ataxic
Este forma de P.C. n care tabloul cerebelos
este dominant i neprogresiv.
Frecvena: 10-15 % din P.C.
Etiologia
a) n forma pur
factori prenatali: malformaii (displazii cerebeloase)
factori perinatali: hemoragii cerebeloase (la
prematuri)
b) n diplegia ataxic:
hidrocefalii,
malformaii,
infecii pre-, postnatale,
hemoragie subarahnoidian,
tumori.
 Paralizia cerebral - forma ataxic

Anatomie patologic: leziuni cerebeloase

displazice:
- disgenezii ale emisferelor cerebeloase
- aplazie de vermis cerebelos
distructive
atrofice
 Paralizia cerebral - forma ataxic
Tablou clinic
sugestiv de la vrsta de 1-2 ani
iniial copil hipoton
n perioada de sugar
titubaii ale capului i trunchiului (n poziie eznd)
asinergie ntre micrile trunchiului i membrelor inferioare
tremor intenional
la vrsta de 1 an
ortostaiune imposibil
baz larg de susinere
elevarea anormal a membrelor inferioare la mers
pai neobinuit de mari, cu unghi lateral crescut
hipotonie cu ROT normale sau pendulare (form pur)
asociere de spasticitate (diplegia ataxic)
 Paralizia cerebral - forma ataxic
Semne asociate:
semne piramidale
tulburri de limbaj, de scris
retard intellectual
autism.
Diagnostic pozitiv:
1. tablou clinic (hipotonie/spasticitate, semne cerebeloase)
2. antecedente ante-, peri-, postnatale
3. malformaii cerebeloase (disgenezii, atrofii, aplazie
vermis - C.T., RMN)
4. lipsa caracterului evolutiv al bolii
Diagnostic deferenial:
1. tulburri de coordonare fiziologice (retard global de
dezvoltare)
2. boli degenerative
3. ataxii lent progresive
 D. Paralizia cerebral form aton
Este forma de P.C. care evolueaz cu hipotonie
generalizat, persistent peste 2-3 ani.
Denumiri:
"sindrom de copil moale"
"ppu de crp"
"floppy infant"
Etiologie
anoxii severe ante- i perinatale
malformaii severe (agirie, pahigirie, lissencefalie)
Anatomia patologic:
leziuni severe frontale,
leziuni extrapiramidale,
leziuni cerebeloase,
calcifieri talamice,
leziuni de trunchi cerebral.
Paralizia cerebral Tablou clinic:
form aton copil excesiv de linitit,
areactiv, plnge puin
dificulti respiratorii i de
supt
hipotonie de la natere,
laxitate crescut ligamentar
i articular
poziie vertical: se scurge
din palmele examinatorului;
poziie de decubit dorsal
frog broasc;
la traciune n poziie
eznd capul cade n spate
 Paralizia cerebral form aton
n evoluie (dup 2 -3 ani) apare:
spasticitate
tablou distonic diskinetic
tablou ataxic
persistena hipotoniei => maturaia creierului este
stopat
ROT pot fi: a) normale; b) absente; c) exagerate
Semne asociate:
absena micrilor oculare i a reflexului fotomotor
absena reflexelor de deglutiie
ptoz palpebral
diplegie facial
epilepsie
retard psihic.
 Paralizia cerebral form aton
Diagnostic pozitiv:
1. tablou clinic (hipotonie, ROT vii, semne asociate)
2. antecedente ante -, peri -, postnatale
3. lipsa caracterului evolutiv al bolii

Diagnostic diferenial:
boli neurologice (polineuropatii congenitale,
amiotofie spinal, leziuni medulare perinatale,
miopatie congenital, miastenia NN)
boli genetice - cromozomopatii, sd. Prader-Willi
boli endocrine
boli metabolice.
Tratamentul P.C.

1. Profilaxia primar - (factorii care produc leziuni

cerebrale)
2. Profilaxia secundar - tratare precoce a
suferinelor cerebrale pentru a evita sechelele
3. Tratamentul precoce al sechelelor = recuperator
a) bilan al deficienelor
somatice
neurologice
senzoriale
psihologice
ortopedice
endocrine.
b) echip complex terapeutic
Tratamentul P.C.

c) mijloace terapeutice
1. Kinetoterapie - combaterea
contracturilor i a
deformrilor prin exerciii,
aparate ortopedice
2. fizioterapie - electroterapie
3. tratament medicamentos
vitamine grup B, C
vitamina E
neuro-roborante
decontracturante
antiepileptice
 Tratamentul P.C.
4. tratament chirurgical,
ortopedic
5. tratament
neurochirurgical
6. recuperarea limbajului
7. corectarea deficienelor
senzoriale
8. tratamentul deficienelor
endocrine
9. ludoterapie, ergoterapie
10. ndrumare colar,
profesional
11. msuri de asisten
social.