Sunteți pe pagina 1din 26

Fig 7.

Aspect macroscopic in nefropatia la analgetice: pierdere de


substanta renala se datoreaza necrozelor papilare in ambii rinichi.
Nefropatia la analgetice. Simptomatologie.

Debutul clinic al nefropatiei este net specific dominat de


poliuria cu nicturie i crampele musculare.
n momentul stabilirii diagnosticului, 80% din pacieni se afl
n IRC latent, 10% n stadiul de uremie terminal.
Manifestrile renale Manifestrile extrarenale
Proteinuria Pigmentarea tegumentelor i a altor organe
Hematuria Cianoza
Infecia urinar Manifestrile gastrointestinale
Acidoza tubular Manifestrile hepatice
Obstrucia tractului urinar Tulburrile cardio-vasculare
Hipertensiunea arterial Tulburrile sexuale i obstetricale
Insuficiena renal cronic Tulburrile psihologice i psihiatrice
mbtrnirea precoce
Complicaii. Tratament.
Complicaiile cele mai importante ale NI la analgetice sunt:
Obstrucia tractului urinar;
Infeciile urinare;
Septicemiile;
IRA;
Litiaza;
Neoplaziile;
HTA malign.
Tratament
suprimarea consumului de analgetice;
dispensarizarea bolnavilor cu NI la analgetice;
creterea aportului de lichide peste 2,5L/zi
corectarea pierderilor saline;
control adecvat al TA;
adaptarea regimului alimentar la stadiul IRC;
depistarea i tratarea corect a complicaiilor: stenoza de arter
renal, tromboza venei renale
n stadiile finale, se va recurge la hemodializ sau transplant.
Nefropatiile interstiiale de cauz
metabolic.
Nefropatia hiperuricemic.
Definiie. Nefropatia hiperuricemic este o nefropatie interstiial
cronic care apare n cursul hiperuricemiilor de lung durat i care se
caracterizeaz prin depozitarea de acid uric urai cu predominan n
interstiiul renal.
Hiperuricemiile apar prin trei mari mecanisme:
creterea produciei de acid uric (uricoformarea;
scderea eliminrii de acid uric (uricozuria);
asocierea mecanismelor precedente
Tulburrile metabolismului acidului uric pot s antreneze trei tipuri de
atingere renal:
Precipitarea de cristale din acid uric la nivel tubular (IRA);
Litiaz uric;
Nefropatie hiperuricemic cronic (rinichi gutos).
Nefropatia hiperuricemic.
Anatomie patologic.

Macroscopic, rinichii pot fi normali sau mici, asimetrici, cu suprafaa


neregulat, capsula aderent i corticala subiat pe seciune.
Microscopic:
depozite de urai n lumenul tubular dar mai ales n interstiiu,
predominant n medular, piramide i papile;
leziuni tubulo-interstiiale tipice;
leziuni de nefroangioscleroz depozite de acid uric n pereii;
atingere glomerular n 80% din cazuri:
- proliferare mezangial;
- ngroarea fibrilar a MB, realiznd tabloul de
glomeruloscleroz hiperuricemic.
Fig 8. Rinichi gutos: scleroza vasculara, fibroza interstitiala, atrofii tubulare.
(coloratia Hematoxylin-eosin, marirea X 100).
Nefropatia hiperuricemic. Diagnostic.

Investigaiile paraclinice:
hiperuricemii
examenele imagistice - semne de nefropatie interstiial
eventual, semne de obstrucie.
Diagnosticul
existenei hiperuricemiei
manifestri reno-urinare de tipul proteinuriei, hematuriei, etc.
Diagnosticul de certitudine nu poate fi pus dect pe baza examenului
morfologic renal.
Nefropatia hiperuricemic.
Tratament.
Msurile de baz:
Reducerea aportului de acid uric printr-un regim dietetic;
Scderea produciei de acid uric prin administrarea de:
acid orotic, cte 2-5g/zi;
allopurinol (Zyloric, Milurit), cte 100-400mg/zi luni;
Administrarea de uricozurice:
- Probenecidul (Benemid) n doze de 0,5-2g/zi;
- Sulfinpirazona (Anturan) 100-500mg/zi (aciune antiadezivo-
agregant i antiaritmic).
Msuri adjuvante:
Cura de diurez, prin administrarea zilnic a 2-3L lichide;
Alcalinizarea urinilor - Uralyt (Faralyt), cte 3-4 mensuri/zi;
Alte msuri: antiinflamatoare, antimitotice, iar la nevoie furosemid.
Nefropatiile interstiiale de cauz metabolic.
Nefropatia hipercalcemic (nefrocalcinoza).

Definiie. Nefrocalcinoza este o nefropatie interstiial cronic


matabolic datorat depozitrii de calculi la nivelul rinichiului.
Etiopatogenie. Nefrocalcinozele sunt de patru tipuri :
Nefrocalcinoze de cauz local (secundare):
ectaziei canaliculare precaliceale (boala Cacchi-Ricci);
necrozei papilare sau necrozei corticale;
nefritei tubulointerstiiale acute;
foarte rar, secundar pielonefritei, glomerulonefritei.
Nefrocalcinoza tubulopatiilor congenitale apare n acidoza
hipercloremic idiopatic (sindromul Lightwood) sau n acidoza
cronic idiopatic cu hipercalciurie i hipercitraturie (sindromul
Albright-Buttler).
Nefropatia hipercalcemic (nefrocalcinoza).
Etiopatogenie. (2)

Nefrocalcinoza de cauz general (primitiv) apare n urmtoarele


circumstane:
hipertiroidism;
mixedemul congenital;
sindromul Cushing;
afeciuni maligne osoase;
intoxicaia cu vitamina D;
sindromul lapte-alcaline (Burnett);
osteopatiile copilriei;
sarcoidoz (boala Besnier-Beck-Schaumann);
imobilizare prelungit la pat.
Nefrocalcinoza de cauz necunoscut nu are o cauz i un
mecanism de producere cunoscute
Nefropatia hipercalcemic (nefrocalcinoza).
Anatomie patologic.
Macroscopic, rinichii mbrac acelai aspect cu NI cronic.
Microscopic se gsesc depozite de calciu n celulele epiteliale tubulare i
n membranele bazale glomerulare i tubulare, capsula Bowmann i n
lumenul tubular sub form de resturi celulare calcificate.
Simptomatologie.
Din punct de vedere clinic exist dou forme de nefrocalcinoz:
- forma latent, descoperit cu ocazia investigaiei radiologice sau la
necropsie;
- forma manifest, care d manifestri clinice caracteristice, cum
este poliuria, i manifestri clinice necaracteristice: proteinurie,
hematurie, infecie urinar. Uneori, pot apare: colici nefretice
datorite unor calculi migratori, hipertensiune arterial i infecie
urinar.
Nefropatia hipercalcemic (nefrocalcinoza).
Tratament.
Tratamentul general const n administrarea de lichide n cantiti de 2-
3L/zi i ntr-un regim srac n calciu (se elimin laptele, brnza).
Tratamentul etiologic:
- n intoxicaia cu vitamin D, se va suprima administrarea vitaminei
D, se va da un regim srac n calciu i se vor administra (la nevoie),
corticoizi;
- sindromul Burnett presupune suprimarea laptelui, alcalinelor i
corectarea alcalozei prin administrarea clorurii de amoniu;
- n hiperparatiroidism - paratiroidectomia subtotal;
- sarcoidoza beneficiaz parial de corticoizi i de phytat de sodiu
9g/zi;
- tumorile osoase necesit citotoxice i corticoizi.
Tratamentul simptomatic const n combaterea infeciei urinare,
sedarea colicii nefretice, tratarea corect a HTA i a insuficienei renale.
Nefropatiile interstiiale de cauz metabolic
Nefropatia oxalic (oxaloza renal)

Definiie. Nefropatia oxalic desemneaz hiperoxaluria ereditar sau


oxaloza ce se caracterizeaz prin precipitarea cristalelor de oxalat de
calciu n diverse esuturi, mai ales n rinichi.
Histopatologic, se aseamn cu nefrocalcinoza (depozite de oxalat de
calciu n lumenul tubular, n glomeruli i n pereii arteriali).
Din punct de vedere clinic, oxaloza se manifest n dou moduri:
Litiaz oxalic pielo-caliceal;
Nefropatie oxalic (2/3 din cazuri) ~ nefrocalcinoza.
Tratamentul const din cteva msuri:
- regim srac n oxalai (fr tomate, spanac, ciocolat, cacao);
- administrarea de lichide n cantiti mari;
- administrarea benzoatului de sodiu n doze mari, pentru a
condensa cu glicina;
- tratarea colicii nefretice, a infeciei urinare i a IR.
Fig 9. Nefropatia oxalica (oxaloza primara, by-pass-ul jejuno-ileal, intoxicatia
cu ethylenglicol): mici cantitati de cristale de oxalat de Ca raspandite in tubi,
mergand pana la distructia acestora in intoxicatia acuta cu ethylenglicol.
(coloratia Hematoxylin-eosin, marirea X 100).
Fig 10. Intoxicatie acuta cu ethylenglicol: cristale de oxalat de Ca
prezente in lumenul tubular vizibile in lumina polarizata. Aceste depuneri
sunt inconjurate de fibroza tubulo-interstitiala si infiltrat cu celule
mononucleare. (coloratie hematoxylina-eosina in lumina polarizata,
marimea X 200).
Nefropatiile interstiiale de cauz metabolic
Nefropatia kaliopenic (rinichiul kaliopenic)

Definiie. Nefropatia kaliopenic este o nefropatie secundar


hipokaliemiei de diverse origini.
Kaliopenia poate fi de origine renal sau extrarenal.
Simptomatologie: astenie, adinamie, slbiciune muscular mergnd
pn la paralizii, ileus paralitic, greuri, vrsturi, cardiomegalie,
hipotensiune arterial.
Dozrile sanguine ilustreaz prezena hipokaliemiei, alcaloz i
retenie azotat.
Electrocardiograma prezint: Q-T alungit, R denivelat, S-T
subdenivelat i apariia undei U.
Tratamentul const n corectarea de urgen a kaliopeniei prin
eliminarea cauzei i prin administrarea de KCl: 1-3g/zi per os sau 40-
80mEq/zi iv.
Nefropatiile interstiiale de cauz metabolic.
Cistinoza renal.

Definiie. NTI ereditar datorat unui deficit de transport al acizilor


aminai dibazici: cistin, lizin, arginin, ornitin, rezultnd o
aminoacidurie.
Se prezint sub dou aspecte:
- litiaz cistinic;
- nefropatie tubulo-interstiial cronic.
Clinic se manifest prin:
- sindrom Fanconi: aminoacidurie, pierdere urinar de fosfai,
urai i proteine, glicozurie, acidoz tubular proximal;
- rahitism, ntrziere n cretere;
- oboseal muscular prin pierdere de carnitin;
- fotofobie;
- dezvoltarea treptat a IRC prin depunerea de cistin n celulele
epiteliale tubulare, celulele interstiiale.
Nefropatiile interstiiale imunologice.
Nefropatia interstiial din rinichiul transplantat.

Datorit diferenelor antigenice dintre gazd i donator, rinichiul


transplantat este supus continuu unui fenomen de respingere de ctre
gazd, care implic imunitatea celular i pe cea umoral.
La nivelul rinichiului transplantat se observ trei modificri
anatomopatologice majore:
dezintegrarea i ruperea vaselor capilare peritubulare cu edem
interstiial i infiltraie celular progresiv;
tumefierea celulelor endoteliale, necroz fibrinoid,
depozitarea de imunoglobuline n intima i media arteriolelor
aferente i a arterelor interlobulare, uneori cu ruptura lamei
elastice interne;
ngroarea MBG prin depozite granulare subendoteliale i prin
grade variate de proliferare celular.
Nefropatiile interstiiale imunologice.
Nefrita interstiial din sindromul Sjgren.

Sindromul Sjgren cuprinde conform triadei descrise de Block:


Cheratoconjunctivit sicca (ochi uscai), cu sau fr mrirea
glandelor lacrimale;
Xerostomie (gur uscat), cu sau fr mrirea glandelor salivare;
Prezena unei boli de esut conjunctiv, de regul a poliartritei
reumatoide, i mai rar a: LED, PAN, polimiozitei.
Histopatologic:
infiltrat inflamator mononuclear (n special limfocite)
atrofii i dilataii ale tubilor cu ngrori ale MBT
depozite granulare de IgG i C3
fibroz - in special, dispus periglomerular
infiltratele inflamatorii interstiiale sunt similare cu acelea din
glandele salivare, tiroid, plmn i miocard.
Nefropatiile interstiiale imunologice.

Nefropatia tubulo-interstiial acut idiopatic


Sindromul oculo-renal, NTI i uveit, TINU Syndrome
Este o NTI acut asociat cu uveit i irit unilateral sau
bilateral, produs prin mecanism imun celular cu rspuns
favorabil la terapia cortizonic.
Afeciunea se asociaz cu HLA-DR6.
Nefropatia tubulo-interstiial asociat transplantului de mduv
osoas
La bolnavii cu gref de mduv osoas (MO) apare o disfuncie
renal subclinic cu reducerea FG cu peste 20% IRA.
Cauzele acestei nefropatii sunt: chimioterapia, consumul de
antibiotice nefrotoxice, ciclosporina A, prezena disfunciei
hepatice.
Alte forme etiopatogenice.

Nefropatiile tubulo-interstiiale granulomatoase


Exist trei mari tipuri de NTI granulomatoase:
NTI granulomatoase secundare unui proces infecios (TBC, lepr,
candidoz, etc.);
NTI granulomatoase care relev un proces imunopatologic:
sarcoidoza;
NTI granulomatoase secundare angeitelor necrozante.
Nefropatiile tubulo-interstiiale n hemopatii sau neoplazii (NTI
infiltrative)
Nefropatiile tubulo-interstiiale n bolile ereditare
Alte forme etiopatogenice.
Nefropatiile interstiiale de cauz necunoscut.

Nefrita interstiial primitiv cronic (nefrita interstiial exsudativ


Bell, nefrita interstiial cronic demble)
frecvena sensibil egal la cele dou sexe, fiind maxim la aduli i
vrstnici
leziunile predomin n interstiiul renal, fr afectarea bazinetului.
Pielonefrita xantogranulomatoas (nefrita xantogranulomatoas,
xantomatoza renal)
afeciune renal unilateral, aproape exclusiv dreapt
clinic: nefromegalie dreapt, dureri abdominale, piurie i febr
anatomopatologic: infiltrat interstiial renal cu macrofage ncrcate
cu lipide, celule spumoase i, uneori, celule gigante.
Nefropatiile interstiiale de cauz
necunoscut.
Nefropatia endemic balcanic (NEB).
Definiie. Nefropatia endemic balcanic este o nefrit interstiial
cronic cu etiologie obscur, ntlnit ntr-o zon geografic limitat la
trei ri riverane ale Dunrii (Romnia, Bulgaria, Iugoslavia), cu caracter
endemic, familial i evoluie inexorabil spre IRC.
Morfopatologie.
Macroscopic:
rinichiul din NEB este cel mai mic rinichi ntlnit n patologia renal (20-30g).
suprafaa are trei aspecte: neted, granular sau boselat.
capsula este ngroat, iar decapsularea se face cu dificultate.
pe seciune se constat tergerea demarcaiei dintre cortical i medular,
corticala fiind redus la o lamel.
piramidele renale sunt micorate i tasate.
bazinetul i cile excretorii prezint modificri variate, de la simple reacii
inflamatorii pn la formaiuni tumorale benigne sau maligne.
Nefropatia endemic balcanic (NEB).
Morfopatologie.
Microscopic se constat atrofie marcat i scleroz interstiial
acelular:
Glomerulii, aparent normali la microscopia optic, prezint
precoce la microscopia electronic proliferarea celulelor
mezangiale, cu acumulare de material PAS pozitiv. Membrana
bazal apare ngroat neregulat, iar celulele endoteliale sufer
alterri distrofice.
Capsula Bowman este ngroat, spaiul urinar este ngustat.
Ulterior are loc o fibrozare-hialinizare a glomerulului.
Tubii prezint decuamri epiteliale, cu cariorhexis n tubii contori,
tiroidizri ale anselor Henle, dilalataii chistice ale sistemului
colector.
n interstiiul renal are loc o proliferare conjunctiv cu formare de
manoane peritubulare. Papilele renale sunt sclerozate, comprim
tubii colectori, ducnd la dilataii chistice.
Nefropatia endemic balcanic (NEB).
Simptomatologie.

Clinic boala evolueaz n dou stadii: un stadiu cu o durat lung,


asimptomatic, subclinic i un stadiu clinic manifest, dar cu o durat de
aproximativ 1-4 ani.
Manifestrile clinice sunt nespecifice, similare cu ale oricrei forme
etiologice de IRC. Debutul este marcat de: astenie progresiv, cefalee,
lombalgii surde, bilaterale, edeme discrete i tulburri digestive.
sindromul anemic;
sindromul de retenie azotat sever;
sindromul de infecie urinar care se supraadaug uneori.
HTA este absent: distrugerea precoce a aparatului juxtaglomerular
sau coafectarea suprarenalelor.
Nefropatia endemic balcanic (NEB).
Evoluie i prognostic.

Tumorile tractului urinar superior sunt de 57-62 ori mai frecvente n


satele cu nefropatie endemic balcanic dect n cele fr NEB.
Tumorile de vezic urinar sunt de 8,5-11,9 ori mai frecvente n zona
endemic.
Evoluia NEB este implacabil spre IRC i exitus. Exist o perioad de
10-15 ani de evoluie subclinic, care poate fi evideniat prin probe de
explorare renal. Dup apariia manifestrilor clinice, durata de via
este de 1-4 ani pn la exitus.
Introducerea hemodializei iterative n tratamentul NEB a ameliorat
prognosticul quo ad vitam al acestor bolnavi.