Sndrome Antifosfolipdico

Catastrfico (SAFC)

Por: Villanueva Salazar, Valenty

 SAF CATASTRFICO(Sx Asherson.)

Cuadro en el que convergen mltiples

oclusiones vasculares tanto en arterias
medianas como pequeas; comprometido
mltiples rganos.
Asociada a microangiopata, lo que da como
resultado un fallo multiorgnico agudo.

Clin Rheumatol (2007) 26:21092114

 SAF CATASTRFICO

Se presenta 0,8 % de los pacientes.

60% mujeres 40% hombres.
Relacin 3 a 1.
Promedio de edad 37
55% Primario 30% LES.
inicio rpido (dias/horas)
Mortalidad 50%.

Med Int Mex 2007;23(4):349-54

 Patogenia

Otros:
Estres oxidativo: Expone beta-
2GP1(epitope) activa complejos inmunes
en la superficie celular.

Nuevos Anticuerpos:

Complejo antivimentina/cardiolipina
(activa via IRAK yNF-kB)

Nivel altos de Ferritina (an no bien clara)

Corban, M.T. et al. J Am Coll Cardiol. 2017;69(18):231730.

Patogenia

Aumento de la trombosis (tormenta Hiptesis del segundo suceso

trombtica)

Disminucin del inhibidor del activador del Infeccin + Citocinas de clulas

plasmingeno-1 (PAI-1) muertas

Consumo de Proteina C y Anti- Sndrome de respuesta

trombina inflamatoria Sistmica (SRIS)

Trombosis generalizada Falla multiorgnica

Microangiopatia trombotica SRIS

Dx Diferencial SAFC
Prpura Trombtica Trombocitopenia inducida Coagulacin Intravascular
Trombocitopnica por Heparina Diseminada

Beta 2-glucoprotena I
PT: protrombina

Med Clin (Barc) 2003;121(12):459-71

Criterios de clasificacin del sndrome antifosfolpido (SAF)
catastrfico 2002
 LESIONES DE PEQUEO VASO:

Rin: 78%
Pulmn: 66%
SNC 56%
Corazn: 50%
Piel: 50%
CID 25%

N Engl J Med, Vol.346, N 10. March 7, 2002

Informe: XV Congreso Internacional Sobre el Grupo de Trabajo
sobre Anticuerpos Antifosfolpidos Sobre SAFC

483 1 episodio
12 2 episodios
5 3 episodios

68% mujeres
Edad media 38 +/- 17
60% no presentaba otra enf. Sistemica
30%LES
4% posible LES (No cumple criterios)
6% otras enf. sistemica
Manifestaciones
clnicas

Rev Mex Patol Clin. 2003;50(1):20-32.

 Tratamiento SAF

Actualmente, no existe tratamiento curativo

para el SAF, pero el estado protrombtico
provocado por los aPL ha motivado que el
pilar del tratamiento sea la anticoagulacin y
los antiagregantes plaquetarios.
Tromboprofilaxis primaria
Tromboprofilaxis Secundaria
 Nuevas estrategias en el tratamiento
del sndrome antifosfolpido

S. Ibaez et al. Nuevas estrategias en el tratamiento del sndrome antifosfolpido , Rev Med Chile 2013; 141: 1041-1048
Tratamiento SAFC

HEMATOLOGA Volumen 18 N 1: 40-47, 2014