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Sndromes Mielodisplsicos

Dr. David Gmez Almaguer


Universidad Autnoma de Nuevo Len
Monterrey N.L. Mxico
Sndromes Mielodisplsicos
Leucemias en EEUU/2003

Nio Adulto Total


LAM 1 020 93 000 10 320
LLA 2 900 1 300 4 200
LGC 120 4 380 4 500
LLC 0 10 800 10 800
SMD 1 000 12 000 13 000
TOTAL 5 640 37 780 42 820
Sndromes Mielodisplsicos

Origen clonal.
Clula madre hematopoytica.

Displasia de clulas en mdula sea.


Eritropoyesis ineficaz.

Citopenias en sangre perifrica


12,000 casos en EU.

6 - 10 casos por 100,000 individuos.

65 - 100 por 100,000 en mayores de 80


aos.
Edad promedio de presentacin 65
aos

Ms frecuente en el adulto mayor:


> esperanza de vida.
supervivientes de neoplasias
uso de quimioterapia y trasplante
Mielodisplasia

Sinnimos

Pre-leucemia.
Anemia dismielopoytica.
Leucemia mieloide subaguda.
Anemia refractaria.
Anemia sideroblstica idioptica.
Clasificacin FAB
Blastos Sideroblastos Monocitos
MO SP en anillo (%)

AR <5 <1 < 15 -


AR con <5 <1 >15 -
sideroblastos en
anillo.
AR exceso de 5 a 20 <5 Variable -
blastos
LMMC <20 <5 Variable >1x109/L

AR con exceso 21-30 1 Variable variable


de blastos en
trensformacin
Clasificacin FAB cont..

Progresin Sobrevida
% casos a LMA Promedio en aos
%
AR 35 10 4

AR con sideroblastos 15 5 4
en anillo

AR exceso de 20 45 1.5
blastos
LMMC 15 20 2

AR con exceso de 15 60 0.5


blastos en
trensformacin
Alteracin cromosmica en 30 a 70%.

ALTERACIONES MS COMUNES

AR 5q-

AR con +8, 5q-,-7, t/del(11), 20q-


sideroblastos en
anillo
AR con exceso de 5q-, -7,+8,+5,7q-,+21,-y
blastos
LMMC -7,+8, t/del(12p),+21,-y, 7q-

AR blastos en t(8;21), t(15;17), t(9;11), inv(16),-


transformacin 7,+8
Presentacin clnica.

Anemia en 60% de los pacientes.


Prpura en 26%.
Menos frecuente: infeccin.
Poco frecuente: esplenomegalia, hepatomegalia y
adenopata.
Raro : fiebre, prdida de peso
Sangre perifrica y Mdula sea

Anemia como nica alteracin.


Pancitopenia en 50%.
Leucopenia en 50%.
Trombocitopenia 25%.
5% citopenia aislada o monocitosis.

Mdula sea normo o hipercelular.


IPSS (international prognostic scoring system)

Variable 0 0.5 1 1.5 2


pronstica
Blastos en <5 5-10 - 11-20 22-30
MO
Cariotipo Normal o 5q- Intermedio >3 alteraciones
, 20q-,-Y o monosomia 7
Citopenias 0/1 2/3

Riesgo puntos Sobrevida media % pacientes


(aos)
Bajo 0 4 18
Intermedio 1 0.5-1 3 32
Intermedio 2 1.5-2 1 39
Alto >2.5 0.5 11
Tratamiento individualizado
Objetivo Opciones de tratamiento
Asintomtico Vigilar BH frecuente

Sintomtico Tx soporte Transfusion , Andrgenos


Factor de crecimiento.

Riesgo bajo o Efecto citotxico Quimioterapia dosis bajas


intermedio Diferenciacin Tx biolgico
Factor de crecimiento
Tx combinado

Alto riesgo Erradicar clona Quimioterapia intensiva


Restaurar hematopoyesis Tx combinado
normal Factor de crecimientp

Seleccionados Curativo Trasplante de MO


Tratamiento

No existe tratamiento especfico

Andrgenos
Factores de crecimiento
Eritropoyetina
Retinoides
Vitamnicos
Interfern
Esteroides
5-azacitidina
Tratamiento

Quimioterapia
Citarabina a dosis bajas induce respuesta en 30%
de los casos. Alto ndice de recaidas

Topotecan respuesta 30%,


alta morbi- mortalidad.
Quimioterapia en MDS de alto riesgo
Regimen Respuesta Mortalidad Sobrevida
completa < 42 das meses

Idarubicina 48/72 (72%) 15 22

Fludara/AraC 46/76(61%) 18 8.2

Fludara/Ara C/ 57/118 (48%) 21 7.5


Idarubicina

Topotecan/ 44/74 (59%) 5 11.2


Ara C

CFM/ Ara-C/ 34/59(15%) 15 --


Topotecan

Beran M. Cancer 2001;92:1999-2015.


Trasplante de clulas
hematopoyticas

Alognico mieloablativo
Sobrevida a 3 aos de 35 60%, vara segn IPSS y
edad.
Autlogo
Pocos candidatos
Alto ndice de recaidas
Alognico no mieloablativo...... La opcin ideal?
ASH 2003
Otros Tratamientos

Ac. holotransretinoico
Efectivo en combinacin con FSC, EPO, o
precedido por quimioterapia en pacientes de bajo
riesgo.

Amifostina ( agente citoprotector)


basado en la teora del estrs oxidativo contribuye a la
apoptosis.
Aumenta cuenta celular y disminuye requerimiento
transfusional.
Melfaln
2 mg/d
Ancianos con MDS de alto riesgo
Respuesta completa en 20%, parcial en 10%.

Decitabina
Anlogo de la azacitidina y 5 aza-2 deoxicitidina
Bloquea metilacin del DNA, inicia diferenciacin.
Beneficio clnico y hematolgico en 49% y mortalidad
7% (estudio fase II).
Talidomida
Propiedad antiangiognica, anti FNT-alfa, inmunomodulador
Remisiones parciales en 36-56%.

Inmunosupresin
Globulina antitimocito y ciclosporina A
Buena respuesta en un pequeo nmero de pacientes.
til en anemia refractaria (hipomieldoisplasia)
FTI EN MIELODISPLASIA

FTI (Inhibidores de la farnesyltransferasa)


Modula mltiples protenas y seales
intracelulares
Respuesta clnica en 30%.
Estudio en fase I y II.
Curacin en Mielodisplasia

La actitud hacia la mielodisplasia debera ser ms


agresiva y optimista.
El trasplante debe estar en la mente del mdico en todo
paciente en buenas condiciones fsicas sin patologas
graves asociadas.
El trasplante con quimioterapia de intensidad reducida
ha sido en nuestra experiencia la mejor opcin
disponible.