Imagerie de L'oreille Partie 2

Surdit de perception
Oreille interne CAI

Base du crne
conduction arienne diminue
conduction osseuse diminue
Audiomtrie tonale
surdit de perception
frquences en Hertz
125 250 500 1000 2000 4000 8000
-10
intensits en Dcibels
0
10
20
30
Conduction
40 osseuse
HL
50
60
Conduction
70 arienne
80
90
100
Explorer
loreille interne, le nerf auditif (CAI),
lAPC, encphale
quel examen ?
Explorer
loreille interne, le nerf auditif (CAI),
APC, encphale
IRM
contexte clinique
labyrinthe nerf auditif (CAI) APC encphale (noyaux)
pathologie rtrocochlaire
pathologie intra labyrinthique

Protocole IRM
SE T1 axial sans injection centre sur CAI

15 coupes de 2mm
Squence anatomique 3D T2 (Drive-CISS-Fiesta)

coupes infra-millimtriques
0.6 - 0.7 mm
matrice leve
SE T1 axial avec injection

SE T1 coronal avec injection
squence encphalique TSE T2

Flair
Protocole IRM
SE T1 axial sans injection centre sur CAI

15 coupes de 2mm
matrice 512
2 3 acquisitions bon rapport signal/bruit
4 5 mn minimum !
SE T1 HR 2mm - 512
Protocole IRM
Squence anatomique 3D T2 Drive

coupes infra-millimtiques
0.6 - 0.7 mm
matrice leve
MIP oreille interne
Contexte clinique
audiogramme
PEA
ge (enfant / adulte)
SP uni ou bilatrale
Signes associs vertiges acouphnes PF
installation progressive
par -coups (surdit fluctuante)
brutale (surdit brusque)
traumatisme
I Pathologie rtro-cochlaire
II Pathologie intra-labyrinthique
III Pathologie malformative
IV Divers Cas Cliniques

CAI APC tronc crbral crne
SP unilatrale ou bilatrale prdominant dun ct

Pathologie rtrocochlaire
signes associs vertiges acouphnes

installation progressive
allongement des temps de latence aux PEA
allongement I - V
1) Pathologie tumorale bnigne
95 % des tumeurs rtro-cochlaires

du CAI et de lAPC
neurinome de lacoustique 85 90 %
= schwannomes vestibulaire
mningiome 5%
kyste arachnodien
kyste pidermique
lipome
autre (neurinome du facial, .)
Neurinome de l acoustique
Tumeur la plus frquente de l angle ponto crbelleux et
du CAI 85 90 %
Symptmes rvlateurs
surdit progressive unilatrale 54 %

acouphnes unilatraux 20 %
surdit brusque 10 %
troubles de l quilibre 12 %
autre 4%
Qui explorer ?
Tous les PEA anormaux
Tous les symptmes otologiques

unilatraux persistants ou rcidivants
exploration des surdits de perception
10% 15% de pathologies retrouves en IRM

1% de neurinome
Neurinome Stades
stade I petite tumeur intracanalaire
stade II tumeur tendue lAPC < 1.5 cm

sans contact avec le tronc
stade III tumeur entre 1.5 et 3 cm

ou contact avec le tronc
stade IV tumeur > 3 cm

contact tronc Signes dHTIC
IV
III
IV
Stade IV
Stade II
Stade I
Neurofibromatose
de type II
Neurofibromatose de type II
2001
1999
volutivit +++
rechercher d autres tumeurs autres schwannomes
mningiomes
pendymomes
Que doit-on dcrire ?
* stade
* position par rapport aux structures nerveuses

- sur quel nerf (nerf vestibulaire infrieur)
- position du VII
95% cas dplac en haut et en avant
5% en arrire
risque chir +++
Position du Facial
* extension au fond du conduit
extension la fossette cochlaire
important si audition prserve

pour le choix de la voie dabord

pas dessai de prservation de laudition
si fossette cochlaire +
-
+
-
+
1) Pathologie tumorale bnigne
95 % des tumeurs rtro-cochlaires

du CAI et de lAPC
neurinome de lacoustique 85 90 %
= schwannomes vestibulaire
mningiome 5%
kyste arachnodien
kyste pidermique
lipome
autre
Diagnostic diffrentiel
autres tumeurs de langle
mningiome
kyste pidermode
autres lipome
hmangiome
mtastase
lymphome
Mningiome
5% des tumeurs de APC
Diagnostic diffrentiel
mningiome / neurinome
centrage par rapport au CAI

angles de raccordement obtus

base dimplantation plus large
prise de contraste mninge adjacente
extension rare dans CAI
calcifications possible mais rares
parfois multiples
(modifications osseuses au contact - hyperostose)
T1 sans
Lipome
T1 avec
T1 sans inj
Lipome APC
T1 fatsat
Lipome du CAI ou APC
Tumeur rare
hypersignal T1 spontan
pas de PdC
souvent de petite taille, volution trs lente

le plus souvent surveillance clinique et IRM
Importance dun T1 sans injection pour ne pas le

confondre avec un neurinome
Kyste pidermode
Kyste pidermode
inclusion dlments pidermiques
pendant la fermeture du tube neural
volution trs lente

peu de S cliniques / taille de la lsion
sige le + frquent: APC
lsion bien limite blanc nacre tumeur perle

contenu: lamelles blanchtres (cire de bougie)
capsule mince
Kyste pidermode
imagerie
lsion souvent de grande taille de APC

contour net, moulant, englobant les structures nerveuses
(VII VIII - V)
signal proche du LCR

hypo T1, hyper T2 franc, aucune prise de contraste
signal # LCR sur squence DRIVE ou CISS

sur T2 TE lev TE 300
sur squence de diffusion
ne diffuse pas hyper b800
kyste arachnodien ou kyste pidermode ?

b0 b 800
squence de
diffusion
b0
kyste
pidermode
b 800
Kyste arachnodien
cavit de liquide arachnodien ne communiquant pas avec le
systme ventriculaire ou les espaces sous arachnodien
33% dans APC
Imagerie
Formation kystique bien limite, parois imperceptibles
refoulement possible harmonieux des structures nerveuses

signal du LCR sur toutes les squences
hypo T1, hyper T2 franc liquidien, pas de PdC

idem LCR sur DRIVE
sur T2 TE 300
sur squence de diffusion (le liquide diffuse)
hypo signal b 800
b 800
Facial
neurinome du
neurinome du facial
2) Tumeur maligne de APC
mtastases rares
contexte
masse APC mal limite htrogne

PdC mninge, paisse +++
PdC mninge, paisse +++
extension de la PdC dans CAI et OI
masse APC mal limite htrogne
3) Pathologie crbrale
autres tiologies possibles des surdits de

perception
lsions du tronc AVC

tumeurs
lsions crbrales SEP

patho dmylinisantes
neuro-sarcodose
intrt de la srie T2 crne

PdC nodulaire du tronc pathologie tumorale

Lacune ischmique du tronc

SEP
Terrain vasculaire Lacunes ischmiques

neuro-sarcodose
II Pathologie labyrinthique
penser regarder le labyrinthe ++++
neurinome
Pathologie labyrinthique
labyrinthite
hmorragie
.Neurinome intralabyrinthique:
- prise de contraste localise
- disparition des liquides au niveau de la lsion
.Labyrinthite:
- prise de contraste tendue
- liquides normaux ou peu diminus
(diminution du liquide tardive si persistance de
la labyrinthite - fibrose)
.Hmorragie intralabyrinthique:
- hyperintensit spontane
- disparition ou nette diminution des liquides
Intrt de l'IRM dans la dtection et l'analyse de ces
pathologies intra-labyrinthiques rares
Apprendre regarder le labyrinthe
. Importance de la ralisation d'une IRM complte

avec en particulier une squence T1 sans injection de
Gd
. Mauvais pronostic
des hmorragies intra-labyrinthiques
des labyrinthites avec diminution des liquides
intrababyrinthiques
Fibrose puis ossification

Neurinome
Intra labyrinthique
intra vestibulaire
Squence CISS
Neurinome
Intra labyrinthique:
intracochlaire
Squence CISS
T1 sans inj
T1 avec inj
T1 sans inj
T1 avec inj
Labyrinthite
T1 sans
T1 avec
Hmorragie intralabyrinthique
T1 sans T1 avec
hmorragie intra labyrinthique
hypersignal spontan T1
hmorragie intra labyrinthique
hypersignal spontan T1
diminution importante des

liquides intra labyrinthiques
Ossification de la cochle
ETUDE RETROSPECTIVE DES PATHOLOGIES
LABYRINTHIQUES
.27 patients
- 11 femmes
- 16 hommes
.Moyenne dge: 43 ans

TABLEAU CLINIQUE
- Surdit de perception progressive unilatrale isole:

7 patients (26%)
- Syndrome mniriforme: 13 patients (48 %)

- Surdit brusque: 7 patients (26 %)

Neurinome intra labyrinthique 15
Labyrinthite 7
Hmorragie intralabyrinthique 5
contexte diffrent
enfant dpistage prcoce
adulte jeune
Pathologie malformative
pb diagnostic parfois tardif

surdit fluctuante
surdit unilatrale
si adulte
IRM
si enfant < 7 ans
TDM
Sd de Pendred
Malformation la plus frquente de loreille interne:
dilatation de laqueduc du vestibule

le plus souvent isole
quelques cas de dysplasie cochlaire associe
Malformation de type Mondini

beaucoup moins frquente
Dilatation du canal endolympathique

+ dysplasie cochlaire
(taille diffrente entre rampe vestibulaire et tympanique)
O GEYSER; Mondini
O GEYSER; Mondini
Mondini + Gusher
Mondini + Gusher
malformation complte OI
surdit perception droite majeure - cophose
jeune homme de 17 ans
Aplasie du nerf cochlaire droit

Droite
Gauche
Hypoplasie Aplasie nerf cochlaire
Hypoplasie nerf cochlaire

droit
Hypoplasie fossette cochlaire
hypoplasie nerf cochlaire
Fossette cochlaire normale

Malformation du labyrinthe
postrieur
CSC latral
dcouverte par surdit de

perception!
II Pathologie intra-labyrinthique
IV Divers Cas Cliniques

Jeune garon 14 ans
surdit de perception gauche importante

apparition rcente daprs les parents
IRM oreille
Patiente de 58 ans
ATCD ?
contexte aigu
PF droite, surdit de perception droite, vertiges +++
PdC de APC
CAI (VII)
OI vestibule
Mninge
rcidive PdC de APC
lymphome CAI (VII)

OI vestibule
Mninge
Patiente 45 ans
apparition dune surdit de perception

dvolution rapide
Tumeur du sac endolymphatique
tumeur papillaire maligne
si bilatral Mdie Von Hippel Lindau
centre sur le canal et sac

endolymphatique
destruction osseuse (TDM)

tumeur agressive de la face post du rocher
pouvant atteindre lOI, lOM, Le foramen jugulaire
hypersignal T1 spontan (remaniement hgique)

pdc inhomogne de la tumeur face post du rocher et
APC
Patiente de 40ans
antcdents de mlanome malin, diagnostiqu sur un curage

axillaire gauche pour ADP en aot 2003
bilan dextension ngatif
cs dbut 2006 pour surdit gauche avec acouphne, semblant

voluer de faon rapidement progressive depuis octobre 2005
PEA totalement dstructur Gauche
IRM crbrale neurinome kystique

mtastase de APC CAI
apparition rapide dun Sd de la queue de cheval
Multiples petites prises de contraste nodulaires intressant
les racines de la queue de cheval faisant voquer dans le
contexte des mtastases leptomninges
Conclusion
comment jexplore une surdit de perception
sintresser la clinique
IRM +++ protocole correct
tout analyser CAI APC

Oreille interne
si contexte de traumatisme TDM

Tumeurs de loreille
Tumeurs osseuses
ostome du CAE
ostoblastome
hmangiome
Tumeurs bnignes des cavits de los temporal
Oreille externe
cholestatome primitif
Oreille moyenne
cholestatome primitif +++
tumeur glomique +++
adnome
neurinome VII2
hmangiome
Tumeur glomique = paragangliome
clinique acouphne - tympan bleu

lsion de ladulte - plus frquente chez la femme
centre sur le nerf de Jacobson -

au contact du promontoire dans lhypotympan
formation tissulaire arrondie bien limite

peu lytique
rhaussement +++ au temps artriel prcoce
optimisation de linjection
/ la prise de contraste tumorale
/ aux vaisseaux
courbes thoriques
vaisseaux
T glomique
neurinome
mningiome
autre
30s 65s
Technique
angiscanner base du crne
120cc 3cc/s - 30cc 1cc/s

1re spirale SD 30s
2me spirale SD 70s
fentres adaptes
Lsions de lapex ptreux
Pneumatisation asymtrique des 2 apex ptreux
pas de pb en TDM
que faire si vous ne
disposez pas du scanner ?
squence avec saturation
de la graisse
cholestatome primitif
= kyste pidermode
reliquats pithliaux dorigine embryonnaire

(pfs acquis si chir antrieure
ou extension de lsion de loreille moyenne)
TDM
formation lytique expansive pointe du rocher
IRM
hypo T1- hyper T2 - sans prise de gado
pdc en couronne (ring)
diagnostic diffrentiel: Granulome cholestrine - anevrysme

diffusion EPI
b 1000
SE T1 Tardif diffusion TSE b 800
- Granulome cholestrine
lsion rsultant dun piegeage dair

avec un tissu de granulation imflammatoire
cration de cristaux de cholestrol
TDM
formation lytique pointe du rocher
expansive
lsion de grande taille - caractre moins agressif que kyste pidermode
IRM
hyper T1 spontan - hyper T2 (pfs htrogne) - sans prise de gado
diagnostic diffrentiel : asymtrie de pneumatisation

kyste pidermode - anevrysme
granulome cholestrine typique
hyper T1 spontan
hyper T2 franc
Granulome cholestrine
Granulome cholestrine
SE T1 sans inj
diffusion b 800
b0 b 800
SE T1 fatsat
hypersignal T1
ATCD cholestatome avec extension intraptreuse
majeure jusquau clivus
chirurgie large difficile 18 mois auparavant
mise en place dun lambeau graisseux
TSE T2 SE T1 fat sat
?
diffusion b0 diffusion b800

T2 echo gradient = T2*
vieil hmatome ?....
Mningocle apex ptreux = kyste arachnodien
hernie acquise ou congnitale de

la paroi postro-latrale du
cavum de Meckel
dcouverte fortuite
lsion prsentant la
densit/intensit du LCR sur
toute les squences
TSE
T2
lsion lytique
hyper signal T2 franc

hyposignal T1 sans rehaussement aprs injection
kyste pidermode ou kyste arachnodien ?

lsion lytique
hyper signal T2 franc

hyposignal T1 sans rehaussement aprs injection
kyste pidermode ou kyste arachnodien ?
T2 TE 300 kyste pidermode signal baiss

kyste arachnodien signal lev = LCR
Diffusion kyste pidermode hypersignal

kyste arachnodien hyposignal
T2 TE
lev 300
TSE
T2
b0 b 800
Anevrysme CI
lsion lytique de la pointe du rocher

centre sur le trajet de la CI intraptreuse
anevrysme acquis de la CI intraptreuse
rare
IRM masse de signal complexe

flux +/- thrombus
angiscanner ou angio IRM
SE T1 sans inj
SE T1 avec inj
Conclusion 2me partie
Lsion lytique de la pointe du rocher
liminer asymtrie de pneumatisation de lapex (fatsat)

apport de lIRM: toutes les squences classiques +++
+ apport nouvelles squences (diffusion)
T1 sans injection + avec injection + fatsat

T2 classique parfois T2 TE lev 300 (signal liquidien)
parfois T2 *
diffusion (diffusion TSE comparaison b0 b800)

si suspicion anvrysme squence dangio
Angiscanner et reconstructions 3D
avant chirurgie
de la base du crne
Intrt
pour le chirurgien avant lintervention
complexit anatomique de la base du crne

rapports dangereux
visualisation 3D de la tumeur dans lespace et

de ses principaux rapports
vasculaires - nerveux - oreille interne

3D
sur la meilleure spirale
vx injectes - tumeur rehausse
dfinition de chaque structure 3D

couleur affecte
automatique par seuillage
os - vaisseaux - oreille interne
manuelle par contourage sur chaque coupe
tumeur - structures nerveuses

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Oreille interne CAI

pathologie intra labyrinthique

SE T1 axial sans injection centre sur CAI

Squence anatomique 3D T2 (Drive-CISS-Fiesta)

SE T1 axial avec injection

squence encphalique TSE T2

SE T1 axial sans injection centre sur CAI

Squence anatomique 3D T2 Drive

Signes associs vertiges acouphnes PF

III Pathologie malformative

IV Divers Cas Cliniques

CAI APC tronc crbral crne

SP unilatrale ou bilatrale prdominant dun ct

signes associs vertiges acouphnes

95 % des tumeurs rtro-cochlaires

surdit progressive unilatrale 54 %

Tous les PEA anormaux

Tous les symptmes otologiques

exploration des surdits de perception

10% 15% de pathologies retrouves en IRM

stade I petite tumeur intracanalaire

stade II tumeur tendue lAPC < 1.5 cm

stade III tumeur entre 1.5 et 3 cm

stade IV tumeur > 3 cm

* position par rapport aux structures nerveuses

extension la fossette cochlaire

important si audition prserve

pour le choix de la voie dabord

95 % des tumeurs rtro-cochlaires

autres tumeurs de langle

centrage par rapport au CAI

angles de raccordement obtus

souvent de petite taille, volution trs lente

Importance dun T1 sans injection pour ne pas le

volution trs lente

sige le + frquent: APC

lsion bien limite blanc nacre tumeur perle

lsion souvent de grande taille de APC

signal proche du LCR

signal # LCR sur squence DRIVE ou CISS

kyste arachnodien ou kyste pidermode ?

33% dans APC

refoulement possible harmonieux des structures nerveuses

hypo T1, hyper T2 franc liquidien, pas de PdC

masse APC mal limite htrogne

autres tiologies possibles des surdits de

lsions du tronc AVC

lsions crbrales SEP

intrt de la srie T2 crne

PdC nodulaire du tronc pathologie tumorale

Lacune ischmique du tronc

Terrain vasculaire Lacunes ischmiques

penser regarder le labyrinthe ++++

. Importance de la ralisation d'une IRM complte

Fibrose puis ossification

diminution importante des

.Moyenne dge: 43 ans

- Surdit de perception progressive unilatrale isole:

- Syndrome mniriforme: 13 patients (48 %)

- Surdit brusque: 7 patients (26 %)

pb diagnostic parfois tardif

Malformation la plus frquente de loreille interne: