Conocer la etiologa del feocromocitoma y otras

patologas o sndromes asociados al mismo.

Conocer las caractersticas clnicas presentes en los

pacientes con feocromocitoma.

Conocer los mtodos diagnsticos mas adecuados para

su deteccin por medio de pruebas de laboratorio y
pruebas de imagen.

Conocer el tratamiento para el feocromocitoma

dependiendo de las circunstancias en las que se encuentra
el paciente, as como el orden que ste debe llevar.
 Feocromocitomas
Proceden de clulas
Tumores poco
cromfines del SNS
frecuentes que Habitualmente
(mdula suprarrenal y
sintetizan y liberan benignos
ganglios simpticos y
catecolaminas
parasimpticos)

Ocurren solamente La mayora Aproximadamente el

en 0.1-2.0% de aparece a los 40 - 10% aparece en
poblacin hipertensa. 50 aos. nios

Afectados: 2-8/ milln al ao

 Los localizados en la cavidad Los derivados del tejido
toracoabdominal, pero fuera de la simptico parasimptico
glndulas suprarrenales se les llama: cervical se llaman:
Feocromocitomas extraadrenales Paragangliomas.
 80 % de
feocromocitomas
Epidemiologa
son lesiones nicas
y unilaterales 7 % en tejidos cromfines
dentro del abdomen
10 % son 1% en vejiga
bilaterales 2% situados fuera del
abdomen (cuello , trax).

10%
Regla de extrasuprarre
nales
los dieces

10% son
cancerosos

La malignidad tumoral En nios, el 25%

de los feocromocitomas
no depende del aspecto
histolgico sino de la
invasin local y presencia
de metstasis.
Los feocromocitomas son bilaterales y
pueden aparecer como 25% son
un trastorno hereditario extrasuprarrena
en el 10-25% de los casos les
( bilateralidad).
 Clasificacin

Espordicos Familiares
80% 20-25%

Se desconoce la
causa de los Hereditario RET, VHL, NF1,
feocromocitomas y (mutaciones de SDHB, SDHC,
los paragangliomas lneas germinativas) SDHD o SDHAF2
espordicos
 Familiares
Sndromes MEN 2A (sndrome de Ca. medular de tiroides,
Hiperparatiroidismo y
de Sipple). Feocromocitoma (25%).
Neoplasias
MEN 2B. Ca. medular de tiroides,
Endocrinas Feocromocitoma y neuromas
Mltiples: mucosos (20-40%).

Sndromes Neurofibromatosis tipo 1 (Sndrome von

Neuroecto Recklinghausen).
drmico:
Hemangioblastomatosis
cerebeloretiniana tipo 2.
Sndromes
familiares
Paragangliomas: Tipo 1(SDHD)
relacionados
con mutaciones Tipo 2 (SDHB)
del gen de la
SDH(B,C,D). Tipo 3 (SDHC)
 La mayor parte de los
La mayora de los
feocromocitomas
feocromocitomas
contiene y secreta
extrasuprarrenales
noradrenalina (NA) y
secreta slo NA.
adrenalina (A).

Produccin de
Cuando estn asociados a dopamina y su metabolito
MEN producen a veces (cido homovalnico),
slo A. puede presentarse en el
feocromocitoma maligno.

Los paragangliomas
cervicales no suelen ser
secretores.
 La hipertensin paroxstica o mantenida
es a manifestacin ms frecuente.

60% de los pacientes 30% presenta

con feocromocitoma 10% son La HTA suele
TA silentes ser resistente
sufre HTA mantenida nicamente
( presenta crisis o (incidental al tx
durante la convencional
paroxismos crisis oma)
hipertensivos).

La crisis hipertensivas pueden ser frecuentes o espordicas

y con el tiempo los sntomas intensidad y son ms
duraderos.
 Cefalea
Sudoracin profusa
Palpitaciones
Angustia
Sensacin de muerte
Dolor torcico y
abdominal
Nuseas
Vmito

Las crisis son

desencadenadas por
estrs psicolgico,
ejercicio, cambios
posturales, maniobras
de valsalva, alcohol,
anestesia,
angiografa, ciruga,
frmacos.
 Taquicardia sinusal
Bradicardia sinusal
Arritmias supraventriculares
Extrasstoles ventriculares
Angina
Infarto
ECG:
Alteraciones inespecficas
del ST y de la onda T
Ondas U prominentes
Crecimiento VI
Bloqueos de rama
Hemoconcentracin
Hipercalcemia (por
metstasis seas)
Fiebre
Velocidad de
sedimentacin
Colelitiasis (15-20%)
Poliuria
Rabdomiolisis con
insuficiencia mioglobinrica
(isquemia muscular por
vasocontriccin extrema).
Feocromocitoma
Los paroxismos hipertensivos se desencadenan
con la miccin.
vesical

Puede causar hematuria (50%) y se diagnostica

con frecuencia por cistoscopia.

Opiceos, histamina, ACTH, saralasina y glucagn pueden

medicamentosas

inducir crisis graves (mortales) liberacin directa de

Interacciones

catecolaminas desde el tumor.

Las aminas simpaticomimticas de accin indirecta (-

metildopa) TA

Administrar con precaucin frmacos que bloquean la captacin

neuronal de catecolaminas (antidepresivos tricclicos y
guanetidina).
25% de los feocromocitomas se heredan de
forma aislada o en combinacin con otras
patologas
Hipertiroidismo
Carcinoma medular de tiroides
Neurofibromatosis (Enfermedad de Von
Recklinghausen
Sndrome de Cushing
Esta frecuentemente asociado a colelitiasis
Considerar estudio gentico en las
siguientes circunstancias:
En mas de 50% de los casos en menores de 30
aos
Sndrome MEN tipo 2A
Sndrome MEN 2 y 2B
Sospechar ante presencia de manchas
caf con leche y anomalas vertebrales, si
se asocian a HTA (incidencia 10-25%)
Herencia AD
Si feocromocitoma es capaz de secretar
ACTH de forma ectpica
Paraganglioma
Feocromocitoma bilateral
Feocromocitoma unilateral en
pacientes con antecedentes familiares
de feocromocitoma o paraganglioma
Edad menor de 45 aos.
Catecolaminas (A, +++: catecolaminas o metanefrinas 2 veces
por encima del lmite superior de la normalidad.
NA, DA) y >S y E
metanefrinas en rendimiento diagnstico si recoleccin de
orina de 24h. orina es durante las crisis.

Metanefrinas libres Si prueba anterior es negativa, pero la sospecha

es alta (historia familiar, sndrome gentico,
fraccionadas en masa sugestiva, afectacin previa de
plasma feocromocita o paranganglioma).

en 80% de los casos.

Determiancin de
No es especfica y se puede observar en
cromogranina A otros tumores neuroendcrinos
 Administracin de Estimulacin de sistema en
[catecolaminas]
catecolaminas exgenas o simptico suprarrenal
sujetos sanos y con
frmacos (metildopa, (hipoglucemia, ejercicio
HTA esencial
levodopa, labetalol y aminas intenso, abstinencia de
simpaticomimticas). despus del test.
clonidina)

Prueba de
supresin de
clonidina
eliminacin
Px con de
metanefrinas con tx de
feocromocitoma Propanolol elevacin
NO
inhibidores de falsa de metanefrinas
monoaminoxigensa
Indicaciones de despistaje de feocromocitoma
Paroxismos
hiperadrenrgicos HTA o sntomas
(episodios desencadenados por Historia familiar
Inicio de HTA
autolimitados de induccin anestsica, de
palpitaciones, ciruga, embarazo o feocromocitoma en <20 aos
sudoracin cefalea, frmacos.
temblor o palidez)

HTA refractaria, Sx familiar asociado Miocardiopata

maligna o grave con con Incidentaloma
hipotensin feocromocitoma-
dilatada
suprarrenal idioptica
ortosttica. paraganglioma
 TC ABDOMINAL RM ABDOMINAL
Masa heteronea, Produce una seal
hipervasuclarizada y hay caracterstica
existencia de retraso en el hiperintensa en T2
lavado de contraste.

Detectan lesiones abdominales y se prefiere

para el diagnstico de paragangliomas
Otras
pruebas de
utilidad son
la tomografa
por emisin
de positrones
(PET) con
18FDG y la
ecografa.
Tratamiento
Objetivo: controlar la HTA
Preoperatorio
y la expansin de volumen.

Quirrgico
 Inicia 10-14 das antes de intervencin
Objetivo TA: <120/80mmHg con PA sistlica >90mmHg
Bloqueo - Fenoxibenzamina
adrenrgico

Efectos 2rios: ortostatismo, congestin nasal y astenia
A partir de 2do -3er da de bloqueo -adrenrgico
dieta rica en sal (>5 g/da) para expansin de volumen.

Slo cuando hay bloqueo completo

Bloqueo - Propanolol
adrenrgico Iniciar bloqueo B cuando aparece taquicardia tras
el tx con fenoxibenzamina.
Nicardipino VO o IV
Antagonistas Suplementar el tx -bloqueante y B-bloqueante
cuando el control de la TA es inadecuado, o
del calcio reemplazarlos si se producen efectos secundarios
intolerables.
Bloqueante de la tirosina hidroxilasa*
Metirosina Tx de HTA del feocromocitoma metastsico +
medicacin prequirrgica.
 Infusin IV de 2000 ml de Procedimiento de eleccin
suero salino isotnico al es laparoscopia en pacientes
0.9% 12h previas para evitar con feocromocitoma
hipotensin severa tras suprarrenal nico <8cm sin
reseccin. signos de malignidad.

Antes de la reseccin se
La ciruga abierta es el retiran los antihipertensivos
procedimiento de eleccin y justo despus iniciar
para lo paragangliomas perfusin de suero
abdominales. glucosado al 5% para evitar
hipoglucemia.
Si se diagnostica durante Si diagnstico es en 3r
el 1er o 2do trimestre trimestre

Fenoxibenzamina
Bloqueantes adrenrgicos
Extirpar tumor una vez localizado

Cesrea

Extirpar inmediatamente el tumor

durante el mismo acto quirrgico.
 Quimioterapia
Radioterapia MIBG
(utilidad)

Si captacin tumoral es
Valor limitado Ciclofosfamida positiva, en dosis repetidas.

Vincristina

Dacarbazina
Supervivencia a 5 aos
tras la ciruga es de Recidiva ocurren en el
95% en benignos y 10%
<50% en malignos

El seguimiento a largo
La extirpacin
plazo es obligado,
completa cura la
incluso e pacientes
hipertensin en el 75%
aparentemente
de los casos
curados.