Enfermedad pulmonar

difusa
Interno Francisco Seplveda Rodrguez
Internado de Radiologa
2017
 Son un grupo heterogneo
de trastornos.
Representan respuestas del
pulmn a una lesin y no
representan enfermedades
per se.
Incluyen 7 entidades en
orden de frecuencia:
 Llamadas tambin neumopatas intersticiales idiopticas
Tienen patrones especficos de hallazgos morfolgicos.
Antes de llamar a estos hallazgos idiopticos o criptognicos, tener en
cuenta que estos patrones son tambin hallazgos comunes en
enfermedades vasculares de colgeno y enfermedades pulmonares
relacionadas con frmacos.
Por ejemplo, en pacientes con artritis reumatoide hallazgos de NSIP,
UIP, OP y LIP se han informado.
Neumonitis intersticial habitual (UIP)
Es un diagnstico histolgico.
Si el patrn UIP es de causa desconocida (es decir, idioptico), la enfermedad se
llama fibrosis pulmonar idioptica (IPF).
IPF representa ms del 60% de los casos de UIP.
Biopsia que muestra un patrn de UIP el diagnstico de IPF requiere la exclusin
de: toxicidad de frmacos, exposiciones ambientales (asbesto) y enfermedades
vasculares de colgeno como AR, poliarteritis nodosa y esclerodermia.
Muchos frmacos, pero ms comnmente quimioteraputicos citotxicos como
bleomicina, busulfn, vincristina, metotrexato, adriamicina, etc.
La diferenciacin entre NSIP y UIP tiene una tremenda implicacin pronstica
para el paciente.
La UIP es ms progresiva y ms del 50% de los pacientes con UIP mueren dentro
de los 3 aos.
 Rx de torax con UIP debido a
IPF.
Prdida de volumen y
cambios fibrticos en el rea
pulmonar basal.
La formacin de panal
comprende densidades
reticulares causadas por las
paredes gruesas de los
quistes.
Rx de torax con reticulacin
de larga duracin con un
lbulo inferior y la
preferencia perifrica, pensar
en 'UIP'.
Hallazgos de TAC en UIP
Panal consistente
en quistes de
paredes gruesas.
Distorsin de
arquitectura con
bronquiectasia por
traccin debida a
fibrosis.
Predominio en la
regin basal y
subpleural.
Linfadenopata
mediastinal leve
UIP de predominio en lbulo inferior
NSIP
La neumona intersticial inespecfica (NSIP) referido como entidad
especfica (caractersticas histolgicas especficas), pero por otros
como un diagnstico de exclusin, que no pueden clasificarse como
UIP, DIP u OP.
Histolgicamente tiene un patrn homogneo y uniforme de
inflamacin intersticial celular asociada con grados variables de
fibrosis.
Por el contrario, la UIP se asocia con fibrosis extensa temporalmente
inhomognea (es decir, varias lesiones son de diferentes edades).
NSIP es un grupo muy heterogneo.
NSIP vara desde el tipo I que es un patrn celular visto como
opacidad de vidrio molido en TAC, al tipo IV con un patrn fibrtico,
que puede ser indistinguible de UIP.
 Opacidad del vidrio molido (GGO).
Hay bronquiectasias de traccin muy sutiles
GGO es el resultado de la fibrosis y, por tanto,
irreversible.
No vemos la distribucin clsica de UIP, de la cual NSIP
tiene que ser diferenciado.
NSIP es por lejos la enfermedad pulmonar intersticial
ms comn en pacientes con enfermedad del tejido
conectivo.
dermatomiositis
NSIP (2)
uniformidad de la anormalidad
dentro del pulmn.
Excluir el Dg de UIP
El diagnstico de NSIP requiere
pruebas histolgicas.
aconsejar buscar enfermedades
del tejido conectivo,
hipersensibilidad o neumonitis
drogas.
Imgenes NSIP.
combinacin variable de vidrio
molido y fibrosis (bronquiectasia
de traccin), pero la falta de
panal.
NSIP (3)
Mas prevalente en esclerosis
sistmica y polimiosis /
dermatomiositis (ms del
90%), pero tambin puede
ocurrir en AR, LES, Sj y EMTC.
1 GGO muy sutil. Diferencia
en la densidad del aire dentro
del bronquio y el parenquima
pulmonar (signo bronquial
oscuro).
2: GGO con densidades
reticulares finas resultado del
engrosamiento de los septos
intralobulares.
3 GGO con un patrn
reticular fino.
NSIP (4)
Patrn reticular
subpleural fino en los
lbulos superiores y
anomalas ms extensas
en las zonas pulmonares
inferiores.
reas de vidrio molido y
bronquiectasias de
traccin, Sin panal.
Esfago ligeramente
dilatado, que es
consistente con la
esclerodermia.
Neumona intersticial descamativa (DIP)

Representa diferentes grados de gravedad de la reaccin de las vas

respiratorias y del parnquima al humo del cigarrillo.
Asociado a bronquiolitis respiratoria (RB), la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la
bronquiolitis respiratoria (RB-ILD)
5-10% de los fumadores tienen una enfermedad pulmonar clnicamente significativa.

Hallazgos:

Ndulos centrilobulares de opacidad del vidrio molido con predominio del lbulo superior
Espesamiento de la pared bronquial
Lbulo secundario con disminucin de la atenuacin (atrapamiento de aire)
 La caracterstica
dominante es la
opacificacin de
cristal molido
algunos septos
interlobulares
espesados (flecha).
 Opacificacin del vidrio molido.
Enfisema paraseptal en los lbulos
superiores y algn espesamiento
septal sutil en las partes basales.
Importante obtener historia clnica.
En fumador pensamos en DIP
En inmunocomprometido, PCP
estara primero.
Tosiendo con sangre: sera una
hemorragia pulmonar
Aficionado a las aves: neumonitis
por hipersensibilidad.
 1 fumador con RB-ILD
2 neumona por
hipersensibilidad.
Opacidades de vidrio
molido y las reas bien
definidas de aire
atrapado en HP.
fumar parece proteger
contra HP, muy til para
el diagnstico diferencial.
 Paciente con DIP.
reas difusas de densidad
de vidrio molido en los
lbulos inferiores y algn
patrn de mosaico.
Generalmente no existen
anormalidades reticulares
y signos de fibrosis.
Anormalidades suelen ser
reversibles y
desaparecern al dejar de
fumar.
Neumona intersticial aguda (AIP)

denominada anteriormente Pneumonitis

Enfermedad pulmonar idioptica rara con dao alveolar difuso con fibrosis
posterior.

Resultado fatal en muchos casos.

El patrn histolgico y los hallazgos de TAC son indistinguibles del SDRA.

consolidacin difusa o irregular, con un
aspecto de pavimentacin loco

reas de consolidacin y extensas

Anormalidades se desarrollan en varios

das. Hay rpida progresin de la
enfermedad combinada con estos hallazgos
de imgenes, muy sugerentes de AIP.
Referencias bibliogrficas
http://www.radiologyassistant.nl/en/p46b480a6e4bdc/lung-hrct-
common-diseases.html#i471afe936e80a
http://www.fundacionneumologica.org/Glosario/demo2.html
http://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_p
oster&task=viewsection&pi=123703&ti=416112&searchkey=
Enfermedad pulmonar
difusa
Interno Francisco Seplveda Rodrguez
Internado de Radiologa
2017