ALOPECIILE CICATRICIALE

Alopeciile cicatriciale (AC) = rezultatul comun al

unui grup heterogen de dezordini cu trsturi
clinice i histologice variate i caracterizate printr-o
lezare permanent a regiunii infundibulo-istmice a
foliculilor piloi (zona de reziden a celulelor lor
stem) cu pierderea consecutiv a potenialului de
regenerare a foliculilor i nlocuirea lor cu esut
fibros cicatricial.
 CLASIFICARE
criteriile de clasificare relativ imprecise i
controversate
A. Distrucia foliculilor piloi:
rezultatul unui proces morbid primitiv AC
primitive
secundar unei alte dezordini AC secundare
B. SARRING: 5 forme clinice clar (net) distincte
de alopecii cicatriciale:
1. lupus eritematos cronic cutanat
2. lichen planopilaris
3. celulita disecant (perifolliculitis abscedens et
suffodiens)
4. acneea cheloidian
5. alopecia cicatricial central centrifug (sindromul
degenerescenei foliculare)
C. AC primitive, dup tipul infiltratului inflamator:
 EPIDEMIOLOGIE
WHITING: incidena AC pe un lot de pacieni cu vrste ntre 3 i 79
ani urmrit timp de 10 ani: 7,3% cu un raport F:B = 2,6:1.

TAN: studiu retrospectiv pe o perioad de 5 ani pe un lot de pacieni

cu dezordini ale prului: 3,2% - AC primitive.

n ambele studii: prevalen mai mare a AC cu infiltrat limfocitar

(raportul AC limfocitare:AC neutrofilice = 4:1)

AC limfocitare: mai frecvente la femeile de vrst medie

AC neutrofilice: mai frecvente la brbaii de vrst medie.
 ETIOPATOGENIE
incomplet elucidat/necunoscut

Regiunea critic: poriunea infundibular a foliculului

pilos (sub istm sau zona de ataament a muchiului
erector) remodelare i regenerare continu datorit
prezenei celulelor stem celule germinative secundare
sau celule amplificatoare tranzitorii ce migreaz
bidirecional i se difereniaz sincronizat pentru:
a restaura i rennoi foliculul superior, glandele sebacee i epidermul
adiacent
recreterea foliculului inferior n cursul ciclului biologic normal din
telogen spre anagen.
 ETIOPATOGENIE
Celulele Langerhans: concentrate n:
epiteliul infundibular
epiteliul bulbului
epiteliul sebaceu
declaneaz rspuns imun n foliculi la antigene sau
factori interni i externi (radiaii UV, medicamente,
bacterii, etc.) => reacie inflamatorie n regiunea critic:
ntrerupere funcional sau obstrucionare a funcionalitii celulelor
stem
anularea capacitii de restaurare a glandelor sebacee i epidermului
adiacent foliculului => atrofie glandular i epidermic
 ETIOPATOGENIE
Apoptoza masiv: brusc i sincronizat n tecile
epiteliale foliculare n asociere cu un infiltrat dens
limfocitar, fr afectarea epidermului, n AC idiopatic
clasic

Glandele sebacee necesare disocierii tijei prului

normal de teaca intern a rdcinii = > compromiterea
integritii glandelor sebacee i/sau a regiunii bulbului
pilos este important n dezvoltarea procesului cicatricial.
 MANIFESTRI CLINICE, ASPECTE
HISTOPATOLOGICE, TRATAMENT
I. AC primitive
I.1. Limfocitare

I.1.a. Lupus eritematos cronic cutanat

Clinic: eritem, atrofie, hipopigmentaie variabil, dopuri keratozice

foliculare +/- alte leziuni cutanate
Histopatologic: degeneresce vacuolar a stratului bazal, infiltrat
limfocitar perivascular i perianexial, cantiti crescute de mucin n
derm, absena glandelor sebacee.
IFD: depozite granulare de IgG i C3 la jonciunea dermo-epidermic
i la jonciunea derm-epiteliu folicular.
Tratament: potenial eficient:
corticosteroizi topici (intralezional), sistemici
antimalarice
retinoizi sistemici
thalidomida
 I.1.b. Lichen planopilaris

Clinic: scalp: eritem perifolicular sau tent violacee a

leziunilor, papule keratozice foliculare +/- leziuni
cutanate
Histopatologic:
infiltrat limfocitar perifolicular, n band, n poriunea infundibulo-istmic
folicular +/- corpi coloizi adiaceni
modificri tipice de lichen planopilaris pot fi sau nu prezente (rete
ridges n dini de ferstru, dermatit de interfa, hipergranuloz, corpi
Civatte)
IFD: depozite globulare de IgM adiacent epiteliului
folicular i depozite de fibrinogen focale sau lineare de-a
lungul zonei membranei bazale
Tratament: corticosteroizi topici, intralezional, sistemici
 Variante clinice (histopatologic de nedistins de lichen
planopilaris) :
Sindromul Graham-Little : leziuni lichen plan-like i
leziuni keratoz pilar-like n ariile de alopecie ale
scalpului, sprncenelor, axilare i pubiene

Alopecia frontal fibrozant postmenopauzal :

eritem perifolicular n regiunea fronto-temporal
+ alopecie marginal progresiv, rrirea sprncenelor
+ absena leziunilor cutanate/mucoase de lichen plan
+ rareori: arii multifocale de lp pe scalp
 I.1.c. Pseudopelada Brocq (AC idiopatic clasic)

Clinic: leziuni scalp arii alopecice neregulate, netede, moi i

uor deprimate, de culoare roz crnoas, cu aspect iniial
mncat de molii sau de pai pe zpad i coalescen
ulterioar n plci; evoluie lent (15-20 ani), rar n 2-3 ani
spre alopecie total
Histopatologic: infiltrat limfocitar perifolicular i perivascular
primitiv la nivelul infundibulului folicular, absena glandelor
sebacee, benzi fibrotice s.c., absena dermatitei de interfa,
absena dopurilor foliculare; coloraia pentru elastin: fibre
elastice persistente n tracturi fibroase lpp i le
IFD: negativ
 I.1.d. AC central centrifug (hot comb alopecia, sdr.
degenerescenei foliculare, pseudopelada afro-americanilor,
pseudopelada eliptic central a caucazienilor)

Clinic: alopecie de form circular a vertexului, roz (coloraie crnoas),

non-inflamatorie, ce progreseaz centrifug, coexistnd uneori, pe alocuri, cu
arii de pr neafectat i cu hiperpigmentaii perifoliculare
Histopatologic:
Descuamaie prematur a tecii interne a rdcinii = marker histologic
Perioada activ a bolii: infiltrat limfocitar perifolicular superior + atrofie epitelial
istmic (de la inseria muchiului erector la deschiderea ductelor glandelor
sebacee) i la nivelul poriunii inferioare infundibulare (de la intrarea ductului
glandei sebacee la orificiul folicular) + fibroz concentric lamelar n zona
atrofiei epiteliale
Faza avansat: inflamaie granulomatoas perifolicular cu celule gigante de corp
strin prezente
Stadiul final: fibroz folicular + retenia muchiului erector
Tratament: corticosteroizi poteni topici, tetracicline, transplant de pr
 I.1.e. Alopecia mucinoas

Clinic: plci eritematoase sau arii alopecice iniial pe scalp i fa

Histopatologic:
creterea mucinei la nivelul foliculului, epiteliului i glandelor sebacee
infiltrat limfo-histiocitar perifolicular fr fibroz lamelar concentric

I.1.f. Keratoza folicular decalvant

Clinic:
Femei purttoare ale unei gene pe crs. X
Hiperkeratoz folicular, alopecie cicatricial a scalpului, alopecie sprncenar
+/- a genelor
Fotofobie sever i distrofie cornean secundar
Debut n mica copilrie
Histopatologic:
dopuri foliculare cu detritusuri keratinocitare
infiltrat limfoplasmocitar superficial i profund perivascular i perianexial
Tratament: retinoizi
I.2. Neutrofilice

I.2.a. Foliculita decalvant condiie de etiologie necunoscut ce

afecteaz ambele sexe

Clinic: plci inflamatorii rotunjite cu tumefieri sau induraii focale ale

scalpului nconjurate de pustule grupate, eroziuni, cruste i scuame ce
intereseaz orice arie piloas: scalp, axile, regiunea pubian (infecia
stafilococic = proces primitiv sau secundar?)
Histopatologic: foliculit acut supurativ dispariia epiteliului
sebaceu i apariia fibrozei perifoliculare
Tratament: antibioterapie sistemic, corticosteroizi sistemici i/sau
topici, retinoizi sistemici
Variant rar, distinct histopatologic de foliculita decalvant: foliculita n
smocuri: smocuri de pr dispersate n plcile de alopecie cicatricial, rezultate prin
gruparea foliculilor adiaceni datorit procesului fibrozant i reteniei prului n
telogen n interiorul unitilor foliculare implicate
Clinic: fire de pr multiple ce emerg din ostiumurile foliculare larg dilatate
nconjurate de piele indurat, cicatricial.
 I.2.b. Celulita disecant (perifolliculitis capitis abscedens
et suffodiens)

Clinic:
Frecvent la afro-americani
Debut prin noduli inflamatori profunzi occipitali extensie i coalescen,
traiecte fistuloase arii reliefate
Histopatologic:
Dopuri foliculare i abcese foliculare i perifoliculare
Infiltrat inflamator mixt (PMN, L, Pl, E), celule gigante de corp strin, esut
granular, cicatrici i traiecte fistuloase
Tratament:
Medical:
retinoizi sistemici
antibioterapie (antistafilococice)
dapson/retinoizi
Chirurgical:
incizie + drenaj
excizie + gref.
I.3. Cu infiltrat mixt

I.3.a. Acneea cheloidian a cefei foliculit distructiv cicatricial

Clinic: pustule foliculare i papule aproape exclusiv pe scalpul

regiunii occipitale papule ferme persistente sau coalescente
n plci alopecice keloid-like
Histopatologic:
dilatare folicular ruptura folicular, infiltrat mixt periinfundibular
granulom de corp strin;
dispariia glandelor sebacee
fibroplazie lamelar
Tratament: antibioterapie, corticoterapie topic/ intralezional,
crioterapie
 I.3.b. Acneea necrotic

Clinic:
papule foliculare pruriginoase/dureroase, eritematoase
necroz central crust cicatrice varioliform: nas, frunte
i scalpul anterior
evoluie cronic, eventual cu extensie pe trunchi
Histopatologic:
Dilataie folicular
Infiltrat mixt limfocitar i neutrofilic periinfundibular, perivascular i
perifolicular
Exocitoz limfocitar + necroz keratinocitar individual n interiorul
tecii externe a rdcinii i epidermul adiacent necroz
confluent central folicular
Tratament: tetracicline, retinoizi.
 I.3.c. Dermatoza pustuloas eroziv a
scalpului
Clinic:
Femei vrstnice, caucaziene
Leziuni pustuloase i eroziv-crustoase cu evoluie lent
progresiv, colonizate secundar cu bacterii i fungi
Histopatologic:
Infiltrat limfo-plasmocitar +/- celule gigante de corp strin
Atrofie pilo-sebacee
Tratament: steroizi poteni topici, sulfat de
zinc, isotretinoin
II. AC secundare

AC poate constitui o problem ereditar sau de dezvoltare, solitar sau ca

parte a unui sindrom, de exemplu:
Condrodisplazia punctat Conradi-Hunermann
Incontinentia pigmenti
Sdr. AEC (ankiloblefaron, defect ectodermal i buz sau palat despicat
dehiscena labial sau palatal)
Sdr. Hallermann-Streiff
Epidermoliza buloas benign atrofic generalizat
Cea mai frecvent AC congenital este aplasia cutis congenita = absena
focal congenital a epidermului +/- absena altor straturi ale pielii. Foliculii
piloi din aria interesat sunt afectai variabil. Condiia se poate prezenta la
natere ca o ulceraie, crust, cicatrice sau membran parchment-like.
85% din aplasia cutis congenita intereseaz scalpul i 70% dintre pacieni
au o singur leziune. Leziunile sunt obinuit mici i rotunde dar pot fi i mari
i extinse la dura mater sau meninge. Aplasia cutis congenita poate surveni
singur sau asociat cu variate alte anomalii. Leziunile mari necesit corecie
chirurgical.
Aplasia cutis
Incontinentia pigmenti
Sdr. Hallermann-Streiff
Condrodisplazia punctat
Conradi-Hunermann
Nev epidermic
Favus
Kerion
Carbuncul

Herpes Zoster
 DIAGNOSTIC ETAPE
1. Anamnez detaliat
2. Examen local atent cu lupa:
Ariile cicatriciale
Ariile adiacente
ntregul scalp
3. Investigaii paraclinice
Hematologice
Biochimice
Culturi pentru fungi i bacterii
Examen histopatologic:
 DIAGNOSTIC ETAPE
Biopsie de aproximativ 4 mm din ariile active clinic:
Seciuni transversale pentru examenul microscopic convenional (HE)
Seciune vertical pentru IFD (n cazurile neconcludente, cnd se
suspicioneaz un lupus eritematos)
Coloraii speciale pentru elastin (Verhoeff van Gieson):
Identificarea clar a zonei cicatriciale de dermul nvecinat normal
Evidenierea unor trsturi ale esutului elastic ce permit clasificarea
corect a tipurilor de AC i distingerea ntre lpp, le, sdr. degenerescenei
foliculare i clasica pseudopelad idiopatic
Coloraii speciale pentru mucin
Biopsie din ariile cicatriciale avansate:
Coloraii speciale pentru esutul elastic pentru aprecierea diferenelor
corelate cu boala privind formarea cicatricilor i remodelarea dermului
adventiceal dup distrucia folicular
Pentru aprecierea potenialului de recretere a firului de pr
 CONCLUZII
1. AC = grup enigmatic de dezordini ale prului caracterizate
clinic prin tergerea/dispariia permanent a foliculilor piloi
focal sau n plci, iar histologic prin nlocuirea acestora cu
esut fibrotic i fibroz sau hialinizare a colagenului nvecinat

2. Criteriile de clasificare relativ imprecise i controversate; cea

bazat pe posibilii factori etiologici mparte AC n primitive i
secundare

3. Etiopatogenia multora dintre AC primitive incomplet

elucidat, diagnosticul de certitudine este adesea unul de
excludere i reflect limitele nelegerii fiziopatologice actuale
 CONCLUZII
4. Absena unor criterii clare de diagnostic stagnare n
progresul privind nelegerea i tratamentul acestor dezordini

5. Diagnosticul impune n majoritatea cazurilor o coroborare a

datelor clinice cu cele histopatologice care trebuie s furnizeze
informaii calitative (morfologie folicular, prezena inflamaiei,
prezena fibrozei, etc.) i cantitative (mrimea foliculilor,
numrul lor, faza ciclului folicular)

6. Indiferent de cauz, AC:

condiii debilitante ce afecteaz respectul fa de sine i
interrelaiile sociale
condiii devastatoare prin ineficiena terapeutic
 CONCLUZII
7. Tratamentul medical este de cele mai multe ori
morbistatic (corticoterpie, retinoizi, antibioterapie);
abordarea chirurgical obinuit transplantul de
pr autolog laser-asistat (Er:YAG) i combinarea lui
cu proceduri ce folosesc lambouri

8. Se impune explorarea unor ci de diagnostic n

stadiile evolutive precoce, cnd leziunile foliculare
sunt potenial reparabile sau cnd se poate preveni
progresia bolii.