Universidade Federal de Sa o Paulo

Escola Paulista de Medicina

Nefropatia por IgA

Eduardo Henrique Costa Tibali R3 nefrologia
Introdua o
Sinnimos:
Glomerulonefrite por IgA
Doena de Berger

GN por deposio de IgA na membrana basal do glomrulo

Pode resultar em:
Hematria
Edema
Hipertenso
Reduo da TFG
Doena renal progressiva
Outros
Introdua o
Causas
No esto bem estabelecidas
Produo de IgA1 deficiente de galactose
Gatilho: Infeco de mucosas em pacientes com predisposio
gentica

Fatores de risco
Provveis
Predisposio gentica (necessria, mas no suficiente)
Locus IGAN1 no cromossomo 6q22-23
Possveis
Infeco de mucosas
Alergia a alimentos
Epidemiologia
Homens > mulheres
Idade < 30 anos
Incidncia anual: 0,2-2,9 por 10.000 pessoas
Maior incidncia em asiticos
Japoneses e Coreanos
Glomerulonefrite primria mais comum
Fisiopatologia

Hinge
region

IgA1
O-glicanos
Condio es associadas
Microangiopatia trombtica
Nefropatia diabtica
Glomerulonefrite membranosa
Vasculites ANCA+
Granulomatose com poliangete
Quadro clnico
Hematria micro ou macroscpica
Pode haver histria de recorrncia
Associao com IVAS
Febre baixa
Dores articulares
Edema
Hipertenso
Ausncia de sintomas
Diagno stico
Suspeita
Ausncia de doena sistmica
Urina I alterada
Hematria + dismorfismo eritrocitrio
Proteinria
Alteraes da funo renal

Diagnstico confirmado
Bipsia renal com proliferao mesangial e depsito de IgA na
membrana basal
Diagno stico
Bipsia renal
MO: alteraes
proliferativas
mesangiais incluindo
alteraes
segmentares e focais
at difusas.
Diagno stico
Diagno stico
Bipsia renal
IF: depsitos de IgA no
mesngio com ou sem
extenso paramesangial
ou subendotelial.
Diagno stico
Bipsia renal
ME:
depsitos altamente eletrodensos principalmente nas reas
mesangiais.
Irregularidades na membrana basal glomerular
Adelgaamento, espessamento e translucncias
subendoteliais so apresentaes comumente vistas.
Diagno stico
Outros achados histolgicos
Crescentes glomerulares fibrocelulares e celulares
Atrofia tubular e fibrose intersticial
Leses arteriais; hialinose arteriolar
Necrose
Cariorrexe
Duplicao da membrana basal glomerular
Tratamento
Tratamento
Terapia de suporte recomendada (nvel 1)
Controle de PA (PAS < 130 mmHg)
IECA/BRA nas maiores doses toleradas
Evitar bloqueadores de canal de Ca2+ di-hidropiridnicos
Exceo: necessidade de controle pressrico

Outras recomendaes de suporte (nvel 2)

Restrio de Na+ e/ou uso de diurticos
Restrio hdrica
Bloqueadores de canal de Ca2+ no di-hidropiridnicos
Controle individual dos componentes da sndrome metablica
Tratamento
Outras recomendaes de suporte (nvel 2)
Beta-bloqueadores; espironolactona.
Cessao do tabagismo
Uso emprico de NaHCO3 (independente de acidose)
Evitar AINEs
Evitar hipocalemia grave e prolongada
Ateno para o metabolismo sseo (fosfato, vitamina D e
hiperparatireoidismo)
Tratamento
Dieta
Baixo consumo de sdio (especialmente se baixa resposta a IECAs
e BRAs)
IMC adequado
Protenas: 0,8-1 g/kg por dia + ingesto de carboidratos se
proteinria
Se TFG < 30 mL/min por 1,73 m2 + progresso lenta da DRC
Dieta pobre em protenas
Tratamento
Terapia antiproteinrica e anti-hipertensiva
Se proteinria > 1 g/dia IECA ou BRA (1B)
Se proteinria entre 0,5 a 1 g/dia IECA ou BRA (2D)
Doses crescentes de IECA ou BRA para obter proteinria < 1 g/dia
(2C)
Avaliar a tolerncia
IECA + BRA?
Tratamento
Corticoides

Referncia Pas Regime de corticoide

Metilprednisolona 1 g -IV- por dia durante 3 dias

Pozzi et al.
(2004) (1999) Itlia prednisona
no comeo dos meses 1,3 e 5 associado a
0,5 mg/kg por dia durante 6 meses

Prednisona 1 mg/kg por dia durante 2 meses e,

Manno et al.
Itlia depois, reduzir para 0,2 mg/kg por dia durante
(2009) 4 meses

Prednisona 0,8-1 mg/kg por dia durante 2

Lv et al. (2009) China meses e, ento, reduzir em 5-10 mg a cada 2
semanas at a cessao
Tratamento
Imunossupresso
Representantes
Ciclofosfamida
Azatioprina
Micofenolato mofetil
Ciclosporina

No associar ciclofosfamida ou azatioprina com corticoides (2D)

Exceo: nefropatia por IgA crescntica (GNRP)
No usar se TFG < 30 mL/min por 1,73 m2 (2C)
Exceo: nefropatia por IgA crescntica (GNRP)
No usar o MMF na nefropatia por IgA
Tratamento
Imunossupresso
Ciclofosfamida
Sem benefcios em pacientes com doena leve
KDIGO: uso apenas se GNRP

Azatioprina
O uso isolado no recomendado por ausncia de benefcio
comprovado

Importante: azatioprina e ciclofosfamida podem reduzir a

proteinria, mas no alteram a evoluo para DRC estgio
terminal.
Tratamento
Imunossupresso
Corticoides + Ciclofosfamida ou Corticoides + Azatioprina
Considerar se nefropatia por IgA crescntica (GNRP)
No recomendada a associao em outras situaes
Obs: corticoide + azatioprina no melhora a TFG na nefropatia por
IgA

Outras medicaes
leo de peixe
Considerar se proteinria persistentemente > 1 g/dia apesar de
IECA/BRA + controle de PA adequado aps 3-6 meses
Retarda a elevao da creatinina na nefropatia por IgA
Combinao com IECA/BRA: pode reduzir melhor a proteinria que o
uso isolado dos antagonistas do sistema renina-angiotensina.
Tratamento
Outras medicaes
Antiagregantes plaquetrios, anticoagulantes e trombolticos
Antiagregantes plaquetrios no so recomendados
No alteram a funo renal (isolados ou combinados)
Uroquinase poderia melhorar a proteinria em alguns casos...
Tratamento
Outras recomendaes importantes

Se TFG < 30 mL/min por 1,73 m2 + perda irreversvel da

funo renal confirmada em bipsia
Considerar o transplante renal, dada a probabilidade da
recorrncia.

Se TFG < 30 mL/min por 1,73 m2 + progresso lenta da DRC

Dieta pobre em protenas

Se proteinria nefrtica (IgA + doena por leses mnimas)

Iniciar tratamento mesmo se mudanas mnimas