MANIFESTARI PAROXISTICE

NEEPILEPTICE!

Oana Tarta-Arsene, Diana Barca

Neurologie Pediatrica
Spitalul Clinic de Psihiatrie Al. Obregia

1
 Motivatia acestui subiect:

foarte multe fenomene paroxistice neepileptice pot

mima crizele epileptice
epilepsie rezistent poate diagnosticul e gresit

la copii>> la adulti
imaturitatea sistemului nervos

crizele de epilepsie pot fi gresit interpretate ca

fiind neepileptice;

2 2
 DEFINITIE

Fenomenele paroxistice neepileptice sunt:

manifestri neurologice / vegetative / psihice
apariie brusc,
tranzitorie,
de scurt durat
cu tendin la repetiie

Este obligatoriu diagnosticul diferenial cu epilepsia!!

O greseala poate avea implicaii neplcute terapeutice, psihologice, sociale

i de prognostic.

3
 Fenomene paroxistice neepileptice!

1. SINCOPA / SPASMUL HOHOTULUI DE PLANS;

2. TICURI;
3. VERTIJ PAROXISTIC BENIGN; 1. PAVOR NOCTURN;
4. ATACURI DE INFIORARE; 2. SOMNAMBULISM;
5. AUTOGRATIFICARE; 3. COSMAR;
6. SINDROMUL MUNCHAUSEN;
7. PSEUDOCRIZE;

4
FILM (S)

5
 SINCOPA

Definitie: pierderea tranzitorie a constientei si tonusului muscular, legat de

o hipoperfuzie cerebrala tranzitorie;
pierderea strii de contien survine la aprox 10 sec de la hipoperfuzia sistemului
reticular activator din mezencefal;

Clasificare:
- sincopa vaso-vagala - se produce prin mecanism cardio-inhibitor, mediat
prin nervul vag sau prin mecanism vasodepresor
- sincopa cardiaca - datorata unor evenimente primar cardiace

Cauzele declanatoare: emotii, stress, frica, ortostatismul prelungit,

atmosfera nchisa, dureri minore, vederea de snge, febra mare;

6
SINCOPA

Clinic:
- prodrom: senzatie de rau, de cap gol, vertij nerotator, vedere
ncetosata, palpitatii, jena epigastrica sau toracica = LIPOTIMIE!!
- atacurile se produc n general n ortostatism / sezut;
- caderea este lenta (are timp sa se aseze)
- in atac pacientul este palid, ochii pot fi deviati vertical, pulsul
devine slab
- lipsesc fenomenele postcritice ntlnite n epilepsie (somnul
postcritic)
- durata este scurta (1-2 minute sau mai putin)
- exista cazuri asemanatoare n familie (frecvent)
- daca hipoxia se prelungeste poate sa urmeze un adevarat atac
epileptic.

Prognosticul este n general bun;

7
 CARACTERISTICI CARE DIFERENIAZ SINCOPA DE EPILEPSIE
(dupa Baldy Moulinier, 1998)

Sincopa vagal Criza epileptic

Poziia Ortostatic Indiferent

Paloare, transpiraii + - sau + / _
Debut Progresiv Brutal
Lovire n timpul crizei Rar Frecvent
Pierderi de urin Rar Obinuit
Pierderea contienei Secunde Minute
(durata)
Revenirea Rapid Lent
Confuzie postcritic Rar Frecvent
Factori precipitani ntotdeauna (stress, emoie, prize rar
de snge, lipsa aportului alimentar,
aglomeraie, ortostatism prelungit)
Modificri EEG - +
8 8
FILM (S)

Lipotimie vs sincopa!!
Mecanism??

9
Film 1

10
SPASMUL HOHOTULUI DE PLNS
Vrsta de debut: < 3-5 ani (5% ntre 6-18 luni); M:F = 3:1

dispare dup 5-6 ani.

Definitie:
reprezint o form particular de sincop reactiv la mnie,
durere, frustrare, fric, traumatisme uoare care produc plns i
sunt ntreinute de anxietatea exagerat a mediului familial.
frecvent caracter familial posibil transmit AD, cu penetran
incomplet

apare n general la copiii cu constituie nevropat: instabilitate,

emotivitate, irascibilitate
11 11
SPASMUL HOHOTULUI DE PLNS
Clinic:
debut cu plns sau d s plng
fixarea toracelui n apnee
cianoz / paloare
pierderea contienei
uneori hipertonie generalizat, cu postur n
opistotonus sau chiar micri clonice
secundar hipoxiei
durata secunde
Tratament:
nu necesit
linistirea printilor referitor la caracterul benign,
prognosticul cognitiv bun
Piracetam 40mg/kg/zi sau tratamentul anemiei feriprive

12 12
SPASMUL HOHOTULUI DE PLNS
DD cu crizele epileptice
Spasmul hohotului de plns Crizele epileptice

declansate de plns, spontane

veghe; -episoade stereotipe; veghe & somn
+ pc doar a.c -cianoz; +/- pc
apneea este -opistotonus+/- clonii;
prelungit;

13 13
Film 1 + 2

14
Film (whistler boy)

15
TICURILE
Definitie:
Miscri anormale, motorii sau vocale intempestive,
bruste si rapide,
recurente,
neritmice,
stereotipe.

Clinic:
debutul: nainte de 18 ani, cu perioada maxim ntre 5-7 ani
emotia, zgomotul, efortul exacerbeaz ticurile
pot fi controlate voluntar pentru scurt timp, dar apare o
dorint imperioas de a relua ticul
variaz n timp n aspectul clinic
sunt frecvent familiale

16 16
TICURILE
Clasificare:
Ticuri motorii / vocale;
Ticuri simple / complexe;

Ticuri
Tranzitorii: zilnice / nu n fiecare zi, nu > 12 luni;
Cronice: >de 1 an; nu au perioade fara ticuri > 3 luni
consecutiv;

boala Gilles de la Tourette (ticuri motorii cronice + tic vocal +

tulburri de comportament cu tendine obsesionale, conduite
impulsive, coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii complexe)

17 17
TICURILE
EEG normal;

Evolutie:
este n pusee, cu remisiuni variabile
variabil, unele ticuri trecnd spontan, altele devenind
cronice
Tratament:
Haloperidol,
Pimozide (Orap),
Flunarizin (Sibelium),
Clonidina,
Tiapridal,
Clonazepam,
Clomipramina (Anafranil),
Tioridazin.
18 18
TICURILE
DD cu crizele epileptice
Ticurile Crizele epileptice

pot fi controlate sau reproduse; nu pot fi controlate i

doar n veghe; -Atacuri nici reproduse
perioade de exacerbri (oboseal, repetitive, veghe & somn
emoii) i de remisiune; -brute; cu modif EEG
fr modif EEG

valoare a EEG concomitent

19 19
VERTIJUL PAROXISTIC BENIGN
Clinic:

- atacuri de vertij cu durata de 1 - cteva minute

- apar brusc fara un factor precipitant
- vrsta de aparitie este ntre 2-4 ani sau 7-8 ani
- copilul apare speriat, palid, cu constienta pastrata
- se clatina sau cade n timpul atacului
- se lungeste pe podea refuznd sa se miste sau fuge
spre mama cu privirea nspaimntata strignd: se
nvrte!

copilul de ctiva ani poate sa-si exprime clar senzatia subiectiva

de rotire sau de miscare a obiectelor nconjuratoare

20
VERTIJUL PAROXISTIC BENIGN

CLINIC:

- nu exista simptome cohleare (acufene sau surditate)

- se poate asocia cu nistagmus sau varsaturi
- examenul neurologic, probele vestibulare, audiograma
sunt normale.
- episoadele se repeta timp de 1-2 ani dupa care se
opresc spontan, fara simptome reziduale

AHC / APP migrena

Nu exista tratament specific;

21
Film 1 + 2

22
ATACURILE DE NFIORARE
Vrsta de aparitie: 4-6 luni, mai frecvent spre 1 an;
frison, asemnator cu miscrile unui copil dezbrcat n frig;
fr pc
durata scurt
precipitate zi de frustrare, furie, team
se pot repeta de peste 100 ori/zi;
dispar spre vrsta de 6-7 ani;

Pot fi simptome premonitorii ale unui tremor esential;

! Nu necesit tratament;

23 23
ATACURILE DE NFIORARE
DD cu crizele epileptice
Atacurile de nfiorare Crizele epileptice

*veghe & somn

*din veghe doar;
*+/- modif const
* fr pierderea const; *repetate,
* fr fact decl
* +/- factor decl: *stereotipe;
* modificri EEG
bucurie, miciune etc; *scurte; *alte fenomene
* EEG concomit normal motorii, vegetative

24 24
 1

25
 COMPORTAMENT GRATIFIANT
masturbaie /ipsaie
Vrsta:
orice vrst;
la copilul mic nu este de loc neobinuit
frecvent>>la fetite

Clinic:
abductie puternic cu ncrucisarea membrelor inferioare,
favorizat de decubitul dorsal
privirea devine fix
se asociaz congestie, transpiraie
urmate de somn
copilul protesteaz dac este ntrerupt
uneori precipitate de disconfort perineal!
sunt benigne
nu necesit tratament

26 26
COMPORTAMENT GRATIFIANT
DD cu crizele epileptice / tulburrile de micare
Ipsaia Crizele epileptice

doar din veghe; veghe&somn

atacuri cu manif
pot fi oprite - protest; nu pot fi ntrerupte
motorii + veg;
durat lung, +/- afect cont
repetitive;
fr afect contienei + modif EEG
urmate de somn;
fr modif EEG

observaia direct este obligatorie filmarea

episoadelor evit investigaii & tratamente inutile!
27 27
SINDROMUL MUNCHAUSEN

- inducerea sau inventarea de ctre prini a unei patologii grave a

copilului care antreneaz spitalizri multiple.
- explorrile clinice i paraclinice sunt negative
- mamele au profil psihopatologic particular (hiperprotectoare, cu
cunotine paramedicale) sau n scop utilitar.

28
Film

29
8.) DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL INTRE PSEUDOCRIZE SI CRIZELE
EPILEPTICE

Pseudocrize Crize epileptice

Debut De obicei dup un episod De obicei fr cauz,
psihotraumatizant, n mod progresiv brutal
(veghe) (somn/veghe)
Contiena Pastrata Modificata
Micri tonico-clonice Neregulate Stereotipe
Cianoz - +/-
Mucarea limbii Rar Frecvent
Rezistena la deschiderea Da Nu
ochilor i la micri pasive
Pierderea reflexelor - +
Prevenirea traumatismului Da (cade lent, nu se lovete) Nu (cade brutal, se
poate lovi)
Somnolen sau confuzie - +
postcritic
Modificri EEG - +

Demonstrativ
Beneficiu secundar
30 30
Manifestari paroxistice neepileptice
(somn!!)

31
Film 3 (Alfie)

32
 PAVORUL NOCTURN(PN)

Definitie: episoade recurente de treziri bruste, incomplete, produse n

prima treime a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la stadiul 4 al somnului
lent, non REM.
- varsta de debut: 18 luni si 5 ani si dispare spontan spre 12 ani.

Aspectul clinic:
- ridicarea brusca a copilului n sezut cu tipat, plns, agitatie
- ochii sunt deschisi, ficsi sau ngroziti
- copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze legate de
evenimente traite n cursul zilei
- nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti
- copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic, pupilele sunt
dilatate, prezinta dispnee, tonus muscular crescut, (activarea sistemului
vegetativ)
- durata episodului: 1-10 min., apoi copilul se linisteste brusc, readoarme
- amnezia episodului la trezire

33
 PAVOR NOCTURN

Factori favorizanti:
- evenimentele traumatizante din timpul zilei, emotii
puternice, privarea de somn, oboseala, verminoza
intestinala, vegetatiile adenoide
- copiii instabili, anxiosi

Tratamentul nu este n general necesar. n caz de episoade

frecvente, se pot administra benzodiazepine, hipnotice sau
imipramina seara la culcare (reduc somnul non-REM).

34
Film 4 (doggy)

35
AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURN
- 15% dintre copiii ntre 5 - 12 ani (Aicardi 1994)
- frecventa maxima: 4 - 8 ani, dispare spre 15 ani /persista n viata adulta
- mai frecvent la baieti
- 80% din cazuri au istoric familial pozitiv (transmitere genetica?)

Clinic:
- episoade repetate de trezire incompleta (constienta de tip crepuscular)
- n prima treime a noptii, n somnul lent profund
- se ridica/ pleaca din pat / activitati motorii complexe (de exemplu urinatul ntr-un loc
neadecvat, facut baie mbracat, iesit din casa n pijama pe usa sau pe fereastra)
- activitatea vegetativa poate fi intensa ca si n PN/ se poate asocia
- responsivitatea la ncercarile anturajului de a-l trezi este redusa
- readoarme + amnezia episodului

Factori agravanti: febra, oboseala, evenimentele traumatizante din timpul zilei, unele
medicamente ca antipsihoticele, antidepresive

Tratamentul: necesar cnd AAN este frecvent - hipnotic care regleaza somnul
(Nitrazepam, Clobazam).

36
COSMARUL
Clinic:
- frecventa maxima este ntre 5-6 ani
- mai frecvent la fete dect la baieti
- 10-50% din copii au avut cel putin o data un cosmar
- se produce spre dimineata, n somnul REM, n care apar visele
- trezire completa, repetata dintr-un vis urt cu continut terifiant
- trezire nsotita de frica si anxietate
- greutate n a readormi
- fenomene vegetative cu intensitate moderata, fata de PN
- exista memoria episodului

Factorii declanatori: experiente neplacute sau terifiante din timpul zilei

Tratamentul nu este n general necesar. n caz de repetare frecventa se poate

administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam si linistirea pacientului.

37
Tulburari de somn
(DD cu crizele epileptice)
Tulb de somn Crize epi

Pot fi oprite;
Doar din somn;
1 episod/noapte, -Episoade scurte; -nu pot fi oprite;
Nu in fiecare noapte; -Repetate; -veghe+somn;
Repeta cuvinte legate de -Stereotipe; -mm episoade
evenimentele din timpul zilei /noapte
EEG-N; -PC; -EEG-aN;

Video-EEG!!

38
TAKE HOME MESSAGE!
Nu orice fenomen cu pierderea constientei / cadere = epilepsie!

Fenomene paroxistice neepileptice!

1. SINCOPA / SPASMUL HOHOTULUI DE PLANS;

1. PAVOR NOCTURN; 2. TICURI;
3. VERTIJ PAROXISTIC BENIGN;
2. SOMNAMBULISM; 4. ATACURI DE INFIORARE;
3. COSMAR; 5. AUTOGRATIFICARE;
6. SINDROMUL MUNCHAUSEN;
7. PSEUDOCRIZE;

39