Patologa funcional suprarrenal

Sindromes de hiper e hipo funcin

Sindrome de Cushing
Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria

Dra Susana Belli

Divisin Endocrinologa
Hospital Durand
Caracteristicas clinicas del Sindrome
de Cushing
Obesidad 94%
Rubicundez facial 84%
Hirsutismo 82%
Trastornos menstruales 76%
HTA 72%
Debilidad muscular 58%
Lumbalgia 58%
Estrias 52%
Acne 40%
Alteraciones psiquicas 40%
Insuficiencia cardiaca 22%
Edema 18%
Calculos renales 18%
Cefaleas 14%
Poliuria y polidipsia 10%
Hiperpigmentacion 6%
Diagnostico diferencial clinico entre
obesidad y S de Cushing
Probabil S de C Obesidad
Obes gral 0,03 0,62
Hirsutismo 0,5 0,29
Obes centripeta 0,90 0,29
Alcal.hipoK 0,25 0,04
Debil.muscular 0,65 0,07
Osteoporosis 0,64 0,03
 Etiologia del hipercortismo
ACTH DEPENDIENTE
Tumor hipofisario (E de Cushing)
S.ACTH ectopico(carcinoide bronquial, pancreatico, timico)

ACTH INDEPENDIENTE
Adenoma suprararrenal
Carcinoma suparrenal
Hiperplasia maconodular autnoma (por receptor anmalo
GIP, AV, receptor , IL1)
Hiperplasia micronodular autonoma (S.Carney)

PSEUDO CUSHING
Sindrome depresivo
Alcoholismo
Anorexia nerviosa, alto rendimiento
 SCN -
+
Hipotalamo -
- -
CRH tumor
-
+
-
-
Cortisol -

cortisol
ACTH
+ tumor ACTH ACTH
+ +
Pseudo Enfermedad S de Cushing
Cushing de Cushing ectopico
 Sospecha de sindrome de Cushing
Aumento de peso con distribucion centripeta de la grasa
facies de luna giba estrias trastornos del ciclo o impotencia
HTA Hiperglucemia Osteoporosis y fracturas

Confirmar el hipercortisolismo

CLU Nugent
Cortisol libre en saliva o nocturno

Diagnostico de localizacion

Imagenes
Inhibicion con 8mg
Dexametasona ACTH
Desmopresin Cateterismo
senos petrosos
 Tratamiento del Sindrome de
Cushing
De eleccin
La reseccin quirrgica del tumor: hipofisario,
suprarrenal o ectpico
Prequirrgico o paliativo post recidiva
Inhibidores de la secrecin: octeotride
Bloqueantes de la sntesis de cortisol:
ketoconazol, aminoglutetimida u OpDDD
Recidiva post Cx TSE ( 2 o mas)
Radioterapia hipofisaria
Recidiva Ca suprarrenal o ectpico
Reseccin quirrgica
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
 La IS primaria es infrecuente 120x16habit.
Subdiagnostico?
Deben evaluarse pacientes con disminucin
de peso, anorexia, decaimiento, astenia,
depresin, debilidad muscular, hipoglucemia,
deshidratacin, hiperkalemia con
hiponatremia.
La

Impresiona ms enfermo que la causa que lo

descompensa. Pensarlo aun cuando no este
hiperpigmentado
Causas de la Enfermedad de Addison
segn sexo y edad
Mayor de 14
De 3 a 14 aos
Nacimiento a 2 aos aos
Adrenalitis
HSC Adrenalitis autoinmune
autoinmune:
Hipopl congenita SPG ll pico 30a
SPG l y ll
adrenal
ALD SPGl, raro
S.delec gene
contiguo Hipopl Cong
adrenal Adrenalitis
autoinmune SPG
Adrenalitis ll pico frec edad
HSC autoinmune: media
SPG l y ll SPG 1 raro
 Correspondencia clnico bioqumica en la
insuficiencia suprarrenal primaria
Sntomas Signos Bioqumica
Aumento de renina
Fatiga Hipot ortosttica
(supina) y / o ACTH
nocturno
Debilidad muscular Prdida de peso Disminucin de la
respuesta de cortisol
Dolor abdominal Hiperpigmentacin de
frente al estmulo con
piel (pliegues), uas y
ACTH
mucosas
Vmitos,diarrea Crisis: normo o
Vitiligo y/o bocio
hiponatremia,
Cambios de conducta hiperkalemia e
Cefaleas hipoglucemia

Sudoracin Eosinofilia y
linfocitosis
Depresin
Historia natural de la Enfermedad de
Addison
Ac 21OH, Anti adrenal, P450CC,17 OH

100%
Incremento de la renina en reposo

Aumento del ACTH nocturno

Masa suprarrenal Disminuye la rpta de cortisol

al ACTH
funcionante
Disminuye la
aldosterona
90%
Enfermedad Clinica Cortisol y
aldosterona
0%
bajos
Enfermedad de Addison.Etiologia autoinmune
Sind. Poli.Glandular tipo l S.Poli.Glandular tipo ll
Edad < 15 aos Adultos
Enf asoc < 5a candidiasis Insuf adrenal (100%),
mucocutnea (89%) , tiroideopatia (70%),DBT
hipopara (75%),=13a
insuf adrenal (60%), tipo1(50%), insuf gonadal
insuf ovarica ( 45%), (20-50%),anemia
tiroideopatia(12%) DBT tipo l perniciosa, vitiligo.
(1%)
Herencia: enfermedad HLA DR3 DQ2
autosmica recesiva
Cromosoma 21q22.3 gen Ac 21OH
AIRE (regulador autoinme) 450 CC
controla apoptosis, aumenta Insuf gonadal
la tolerancia de cel T 17OHP
reactivas.
Ac 21OH 100%, 17OH y
P450CC 50% de los
pacientes
Insuficiencia suprarrenal secundaria

Corticoterapia prolongada
Tumores- Ciruga - Radioterapia
Histiocitosis
Enf granulomatosas
.
Post reseccin tumor adrenal
hiperfuncionante o de un
corticotropinoma
Hipofisitis autoinmune
Necrosis post parto
Metstasis
 Sospecha de insuficiencia suprarrenal

Disminucin de peso Hiperpigmentacin

Hipotensin
Hipoglucemia Decaimiento

Localizar dficit
Evaluar reserva

Prueba de ACTH ACTH

Hipoglucemia
 Laboratorio de rutina
Hiponatremia
Hiperkalemia
Hipocloremia
Hipoglucemia
Urea y hematocrito elevados
VGS acelerada
Hipercalcemia
Evaluacin de la reserva esteroidea
Insuficiencia Hipotlamo hipofisaria
Cortisol basal normal o bajo
ACTH <70pg/ml
Cortisol post ACTH <180ng/ml ( 250ug,1ug)
Hipoglucemia insulnica

Suprarrenal (Enf Addison)

Cortisol basal normal o bajo
ACTH >70pg/ml
Cortisol post ACTH <180ng/ml
Autoanticuerpos positivos
Renina elevada
Secretos de cocina de la evaluacin
suprarrenal
La hidrocortisona,la metilprednisolona y la
prednisona cruzan con el ensayo de
cortisol, la dexametasona no.
No suspender la hidrocortisona si se
sospecha insuficiencia, basta con que la
ltima toma se realice 24hs antes de la
extraccin.
El CLU no es til para evaluar suficiencia
ni la dosis de reemplazo hormonal.
Siempre pedir el par: ACTH cortisol
cuando se sospeche insuficiencia.
Tratamiento de la Insuficiencia
suprarrenal
Tratamiento hormonal de reemplazo y EDUCACION
Primaria: glucocorticoides mas mineralo.
Secundaria: solo glucocorticoides.
Glucocorticoides: 10-20mg/m2/dia de hidrocortisona
(Hidrotisona) en 2 o 3 tomas orales
Mineralocorticoides: 9 fuorhidrocortisona (Lonikan) 0,05-
0,2mg/dia
Tratamiento de la crisis y del intraoperatorio
Hidratacin (solucion salina mas glucosado)
Hidrocortisona 100mg/m2/dia EV ms el tratamiento de la
causa de la descompensacin. Continuar hasta
compensarlo, entonces disminuir progresivamente hasta
la dosis de reemplazo