Polineuropata

Neurofisiologa Clnica
 Introduccin

La EMG y la NC cumple un
rol clave en la evaluacin de
las PNP.
Las PNP pueden ser
categorizadas.
El primer es paso es reducir
el diagnstico diferencial.
La anamnesis, el examen
clnico y los estudios NFG
son importantes.
 Utilidad de los estudios
neurofisiolgicos
Confirma la presencia de una PNP.
Evala la severidad y el patrn.
Determina el tipo de fibras comprometidas.
Evala el mecanismo fisiopatolgico subyacente.
 Clnica
PNP significa literalmente disfuncin o enfermedad
de muchos o todos los nervios.
Los sntomas y signos de una PNP son similares en
las diferentes causas.
Muchas de las PNP primero presentan una
combinacin de sntomas sensoriales y motores en
el pie, piernas, muslos y luego en manos y brazos.
Siete preguntas para reducir
el diagnstico diferencial
1. Cul es el curso temporal y
progresin?
Se obtiene de la HCL y se confirma con la NFG.
La mayora son crnicas y con un inicio mal definido.
Las causas agudas son menos comunes, entre ellos el
SGB es el ms distintivo, con un inicio de das o pocas
semanas.
PNP que progresan en forma escalonada son
infrecuentes.
El curso R-R de una PNP sugiere una exposicin
intermitente a un txico o una etiologa
desmielinizante.
2. Qu tipo de fibras estn
comprometidas?
Se obtiene de la HCL, el examen clnico y la EMG
Las fibras pueden ser clasificadas en motoras,
sensoriales y autonmicas o por el tamao de
estas.
Los sntomas y signos pueden resultar de la
ausencia de la funcin o de una funcin anormal o
sobrefuncin.
2. Qu tipo de fibras estn
comprometidas?
PNP axonales=>sntomas sensoriales.
SGB=>sntomas motores.
Neuropata sensorial pura=>afeccin del GRD.
La mayora de polineuropatas afecta ambos tipos
de fibras, salvo pocas excepciones.
3.Cul es el patrn de la PNP?
Se determina por exploracin fsica y se
complementa con la NFG.
En la mayora existe un gradiente distal a proximal.
Esto refleja que el dao del nervio depende de su
longitud.
3.Cul es el patrn de la PNP?
Debemos valorar la simetra.
La mayora de PNP tiene una presentacin
simtrica y la ausencia de sta excluye un gran
nmero de condiciones.
Los estudios NFG ayudan a reducir el diagnstico
diferencial.
4.Cul es la patologa subyacente?
Puede deberse a un proceso axonal o
desmielinizante.
La NC ayuda a diferenciar uno de otro.
El hallazgo de un proceso desmielinizante es clave.
El diagnstico se reduce en forma importante.
5.Existen antecedentes familiares?
El grupo de neuropatas sensitivo-motoras
hereditarias son las ms frecuentes.
Representan una proporcin significativa de casos
de difcil de diagnstico.
Existen claves diagnsticas
Deformidades.
Progresin muy lenta.
Pocos sntomas positivos.
Antecedentes familiares.
6.Existen signos sugestivos de
alguna enfermedad mdica asociada?
Diversas condiciones mdicas estn altamente
relacionadas o asociadas con polineuropatas.
Entre las ms importantes se encuentran: DM u
otras alteraciones endocrinas, neoplasias,
alteraciones del tejido conectivo, porfiria, dficit
nutricional, VIH entre otras.
7. Existe el antecedente de una
exposicin ocupacional o txica?
Es importante indagar la historia ocupacional.
Los agentes farmacolgicos y quimioterpicos
producen PNP.
Indagar sobre el uso de OH.
 Polineuropata axonal
Degeneracin axonal con afectacin de fibras
motoras y sensoriales.
Etiologa: DM, txicos, metablicas, nutricionales,
endocrinas.
Distribucin en guante-calcetn.
ROT comprometidos en los MMIIs.
 Polineuropata axonal-Hallazgos NFG

Las amplitudes motoras y sensitivas estn

disminudas.
Latencias distales y velocidades normales o
ligeramente disminudas.
En la EMG encontraremos cambios
predominantemente distales.
Casos borderline: diferenciacin entre la
lentificacin axonal y desmielinizante.
Cuando las amplitudes del PACM distal son bajas y
la VC se lentifica cerca del 75% del LI, puede ser
difcil establecer el proceso fisiopatolgico
primario.
Podemos utilizar una tcnica comparando en un
msculo distal y otro proximal del mismo nervio.
Polineuropata desmielinizante
inflamatoria aguda
Corresponde a una variante del SGB, origen
inmune, rpidamente progresiva, frecuentemente
con compromiso bulbar y respiratorio.
Ms comn en adultos jvenes.
Existe un antecedente infeccioso en el 60%.
Debilidad facial en el 50%.
Dolor de espalda y radicular hasta el 25%.
Polineuropata desmielinizante
inflamatoria aguda
Disfuncin autonmica.
Progresin de das a semanas.
Un tercio de los pacientes requieren intubacin.
La progresin ms all del mes es rara para
cualquier paciente con AIDP.
Polineuropata desmielinizante
inflamatoria aguda-Hallazgos NFG
Los primeros das slo estarn alteradas las
respuestas tardas.
Hallazgos de desmielinizacin en NC en el 50% de
los pacientes a las 2 ss y en el 80% a las 3 ss.
Hasta en el 10% de los casos no cumplen con los
criterios de desmielinizacin adquirida.
Polineuropata desmielinizante
inflamatoria aguda-Hallazgos NFG
A partir de la 2 semana se presenta la llamada
conservacin sural.
La EMG revela PAUMs de morfologa normal.
Al inicio no hay actividad espontnea anormal,
salvo miokimias.
Polineuropata desmielinizante
inflamatoria aguda-Hallazgos NFG
Los estudios neurofisiolgicos tambin sirven para
la valoracin del pronstico.
El mejor predictor pronstico es la amplitud distal
del PACM.
Una cada del 0 al 20% del lmite inferior de lo
normal al mes predicen un mal resultado.
Polineuropata desmielinizante
crnica
Este hallazgos en un adulto est limitado a una
Polineuropata hereditaria (CMT Ia o una CIDP.
La NC puede diferenciar estos cuadros.
Neuropata de Charcot-Marie-
Tooh tipo Ia
Es la ms comn de las PNP hereditarias.
Neuropata desmielinizante, motora-sensitiva,
lentamente progresiva.
Afecta predominantemente los msculos
intrnsecos del pie y la musculatura del
compartimento anterior de la pierna.
ROT ausentes.
Neuropata de Charcot-Marie-
Tooh tipo Ia-Hallazgos NFG
Lentificacin de forma uniforme en todos los
nervios.
Tiene mayor afeccin en miembros inferiores.
Poca correlacin entre el grado de lentificacin y
los sntomas clnicos.
Puede existir alguna prdida axonal secundaria.
La NC es de gran valor diagnstico.
Polineuropata desmielinizante
inflamatoria crnica.
Neuropata motora, sensitiva, desmielinizante,
adquirida de etiologa inmune.
Se presenta entre la quinta y sexta dcanda.
Msculos proximales>distales.
Curso ms largo, en pasos o recadas.
ROT ausentes.
Mayor compromiso de fibras gruesas.
Debilidad bulbar es inusual.
Polineuropata desmielinizante
inflamatoria crnica.
Asociaciones: HIV, mieloma, macroglobulinemia,
linfoma, gammapata monoclonal, anticuerpos anti-
MAG.
Pronstico: los pacientes pueden mejorar con el
recambio plasmtico o la terapia inmunosupresora.
La forma idioptica responde a corticoides,
azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina,
inmunoglobulina o recambio plasmtico.
CIDP-Hallazgos NFG
Latencias prolongadas asociado a enlentecimiento.
Respuestas tardas ausentes.
Bloqueo de la conduccin y dispersin temporal.
Cambios axonales secundarios, siendo ms
marcados en MMIIs.
La EMG muestra un patrn neuroptico con signos
de denervacin.
 NMCBC
Neuropata motora pura asociado con ac anti-GM1.
Presentacin como sndrome motor inferior puro.
Su diagnstico tiene importantes implicaciones ya
que algunos pacientes responden a IG o
cliclofosfamida.
Predomina en la msculos distales de los MMSS.
Menores de 50 a.
Ausencia de signos de primera neurona.
NMCBC-Hallazgos NFG
Latencias marcadamente prolongadas.
Enlentecimiento.
Respuestas tardas.
Bloqueo de conduccin, dispersin temporal o
ambos procesos.