Sunteți pe pagina 1din 20

Sindromul autoimunitii

multiple (MAS) discuii n


legtur cu o serie de cazuri
Sindromul autoimunitii multiple (MAS) semnific
asocierea a trei sau a mai multor boli autoimune bine
definite la aceeai persoan, una dintre ele fiind o
dermatoz precum:
vitiligo,
dermatoze buloase autoimune,
sclerodermie.

Introducere
Pacient n vrst de 67 de ani se prezinta cu leziuni cutanate de
psoriazis vulgar, respectiv:
plci i placarde eritemato-scuamoase,
net delimitate,
infiltrate,
cu suame groase, pluristratificate,
diseminate pe feele de extensie ale membrelor superioare i
inferioare, pe trunchi i scalp,
Cunoscut cu sindrom CREST pe baza criteriilor clinice, imunologice
i anatomo-patologice.
Tiroidectomizat de 5 ani pentru o tiroidit autoimun.
Leziunile cutanate erau polimorfe, n afar de leziunile
psoriaziforme, pacientul prezentnd plci de morfee n evoluie,
degete efilate i fixate n flexie, cicatrici vicioase, deprimate,
secundare calcificrilor cutanate din antecedente.

Caz clinic
2001 -Sindrom CREST
2005 -Psoriazis vulgar
2007 -Insuficienta venoasa cronica stadiul III CEAP
2011 -Tiroidectomie
Hipoacuzie bilaterala
Hernie ombilicala

APP
Hematocrit: 39.8 %
Volum mediu trombocitar: 6.1 Fl
Plachetocrit: 0.14%
Colesterol total: 264 mg/dL
Trigliceride: 168 mg/dL
VSH: 25 mm/h

Paraclinic
Un alt caz de asociere a mai multor maladii autoimune este cel
al unei paciente n varst de 59 de ani cu istoric personal de
boala Basedow i vitiligo lent progresiv din 1987 care este
consultat pentru apariia unor plci pigmentare:
rotund-ovalare,
cu diametrul intre 2 cm si 4 cm,
neinfiltrate,
asimptomatice,
cu debut de 10 ani i progresie lent n ultimii doi ani,
interesnd trunchiul i membrele.

Caz clinic
1982 boal Basedow
1987 vitiligo
2007 tiroidectomie (tratament hormonal de substituie
cu Euthyrox 125 g/zi)
Tetanie

APP
Investigatiile paraclinice au relevat valori normale ale
TSH-ului, FT4, Ac antitiroidieni, teste serologice
negative pentru Borellia burgdorferi.

Paraclinic
Examenul histopatologic pe o biopsie de la nivelul unei
placi pigmentare a evidentiat modificari compatibile cu
morfeea:
Epiderm subire
Fibre colagene omogenizate
n dermul papilar
Infiltrate inflamatorii limfocitare
perivasculare n dermul superficial

Histopatologic
Tiroidit autoimun (Basedow)
Vitiligo MAS tip 3
Morfee n plci

Diagnostic
Pimecrolimus+NB-UVB
Fototerapie NB-UVB + Daivobet n cure discontinui
Tratament hormonal de substituie

Tratament
Maladiile autoimune grup heterogen de dezordini cronice organ-
specifice sau multisistemice iniiate de pierderea toleranei imunologice
fa de antigene self.

Tautologia autoimun bolile autoimune au n comun cteva semne i


simptome clinice, mecanisme fiziopatologice i factori genetici, ceea ce
indic o origine comun

Caracteristici comune ce constituie dovezi ale originii comune a bolilor


autoimune:
Preponderena la sexul feminin
Fiziopatologie similar
Semne i simptome similare n bolile autoimune sistemice
Severitate invers proporional cu vrsta de debut
Ageni ambientali stimulani (fumat, EBV)
Factori genetici comuni (HLA-DRB1, STAT4, IRF5, PTPN22, CD226,
CD44, TAGAP)

Discuii
Adriana Rojas-Villarraga, Jenny Amaya-Amaya, Alberto Rodriguez-Rodriguez, Ruben D.Mantilla, and Juan-Manuel Anaya. Introducing
Polyautoimmunity: Secondary Autoimmune Diseases No Longer Exist. Autoimmune Diseases Volume 2012, Article ID 254319, 9 pages
Tendina de grupare a diverselor maladii autoimune la
acelai individ demonstreaz c acestea sunt parte a
tautologiei autoimune i nu asocieri ntmpltoare.

Discuii
Juan-Manuel Anaya*a, Rodrigo Corenab, John Castiblancoc, Adriana Rojas-Villarragad & Yehuda Shoenfeld. The kaleidoscope of autoimmunity:
multiple autoimmune syndromes and familial autoimmunity. Expert Review of Clinical Immunology Volume 3, Issue 4, 2007.
MAS 1 MAS 2 MAS 3
Miastenia gravis Sindrom Sjogren Tiroidit autoimun
Timom Poliartrit reumatoid Miastenia gravis i/sau timom
Polimiozit Ciroz biliar primitiv Sindrom Sjogren
Miocardit cu celule Sclerodermie Anemie pernicioas
gigante Tiroidit autoimun Purpur trombocitopenic idiopatic
(Hashimoto, tiroidit atrofic, Maladie Addison
Graves) DZ tip 1
Vitiligo
Anemie hemolitic
Lupus eritematos sistemic
Dermatit herpetiform
+/- +/-
Pemfigus vulgar +/- Hipogonadism primar dobndit
Tiroidit Hepatit cronic activ Artrit reumatoid
autoimun LES Ciroz biliar primitiv
Pemfigus vulgar Scleroz multipl
Pemfigoid bulos Colit ulcerativ
Alopecia areata Sclerodermie
Maladie Addison

Discuii
Humbert P, Dupond JL. Multiple autoimmune syndromes. Annales de Medecine Interne [1988, 139(3):159-168]
Tatiana Sofa Rodrguez-Reyna, , Donato Alarcn-Segovia. The different faces of shared autoimmunity. Autoimmunity Reviews Volume 5, Issue 2,
February 2006, Pages 8688
Tireopatia autoimun este cea mai frecvent maladie
autoimun asociat altor imunopatii organ-specifice sau
sistemice - principalul gardian al poliautoimunitii sau
tautologiei autoimune i asociaz frecvent vitiligo sau
sclerodermie.
Posibile explicaii:
Efectele imunomodulatorii ale Ac. antitiroidieni
Mimetismul molecular ntre epitopii tiroidieni i cei
specifici bolii autoimune
Legtura genetic ntre autoimunitatea antitiroidian i
susceptibilitatea autoimun

Discuii
Se estimeaz ca 25% din pacienii cu o dezordine autoimun
sunt susceptibili de a dezvolta boli autoimune adiionale.

Screeningul periodic pentru depistarea lor s-ar impune la toi


aceti pacieni.

MAS are un impact serios asupra calitii vieii pacienilor i


un impact socio-economic important prin evoluia cronic,
influena reciproc a maladiilor autoimune asupra severitii
bolii i dificultile terapeutice.

Concluzii