CARDIOMIOPATII

DEFINITIE

• Grup de boli a caror caracteristica

principala o constituie afectarea
miocitelor.
• CLASIFICARE:
– DILATATIVE – caracterizate prin dilatare
VS si disfunctie contractila
– HIPERTROFICA – caracterizata prin
hipertrofia peretilor ventriculari, fecvent
asimetrica
 CLASIFICARE:

• DILATATIVA – caracterizata prin dilatare VS

si disfunctie contractila

• HIPERTROFICA – caracterizata prin

hipertrofia peretilor ventriculari, frecvent
asimetrica cu functie ventriculara conservata
sau crescuta

• RESTRICTIVA – caracterizata prin alterarea

umplerii diastolice
 CARDIOMIOPATIA DILATATIVA

• DEFINITIE

Sindrom caracterizat prin dilatarea unuia

sau ambilor ventriculi si alterarea functiei
sistolice.
Evolutia este catre deteriorare progresiva.
¼ dintre pac. diagnosticati mor intr-un an
½ dintre ei mor in 5 ani.
 ETIOLOGIE

• Factori familiali/genetici – 20% din cazuri;

transmitere AD, AR si X-linkat

• Miocardite virale subclinice – prin

intermediul reactiilor autoimune (doar 15%
din miocardite progreseaza spre CMD)

• Anomalii ale imunitatii celulare si umorale

(atc anti lanturi grele de miozina, etc.)
 MANIFESTARI CLINICE

• Simptomatologie dezvoltata treptat

• Pe prim plan simptome de IVS:
astenie, fatigabilitate (DC )
• Intoleratnta la effort -  perfuziei muschilor
scheletali
• Semne de IVD – tardive si asociate cu
prognostic prost
• Durere toracica – reducerea rezervei
coronariene
 EXAMEN CLINIC

• Semne de decompensare cardiaca

biventriculara
• AMC marita, impuls apical deplasat lateral
• Zg II dedublat normal sau paradoxal
(BRS)
• Galop Zg IV sau III
• Suflu de regurgitare mitrala
 INVESTIGATII PARACLINICE

ECG:
• Ritm sinusal / tahiaritmii atriale fiA, fla
• Aritmii ventriculare – asociate cu risc
MS
• R amputat in precordiale / unda Q –
proportionala cu fibroza miocardica
• Anomalii ST si unda T
• DAS
 INVESTIGATII PARACLINICE
ECOCARDIOGRAFIA:

• Apreciaza gradul de disfuncţie sistolică şi diastolică

• Evidentiaza hipokinezia care, de regulă, este globală.
• Criteriile ecografice de diagnostic ale
cardiomiopatiei dilatative sunt:
– FE<45%, FS<25%
– diametrul telediastolic VS>112% faţă de valoarea
normală prezisă raportată la suprafaţa corporală.
 INVESTIGATII PARACLINICE
ECOCARDIOGRAFIA:

• Modul M şi 2D : măsurarea precisă a cavităţilor cardiace

şi a grosimii pereţilor ventriculari, aprecierea geometriei
VS.
• Prin aprecierea MAPSE şi TAPSE se obţin date utile de
apreciere a funcţiei sistolice ventriculare (MAPSE < 8 mm
se corelează cu valori < 50% ale FEVS).

• Examenul Doppler şi flux color evidenţiază şi cuantifică

regurgitările valvulare, permite calculul
presiunii pulmonare şi cuantificarea hipertensiunii
pulmonare asociate.
INVESTIGATII PARACLINICE
INVESTIGATII PARACLINICE
RADIOGRAFIE CP
 INVESTIGATII PARACLINICE

• ECO STRESS DOBUTAMINA – dg. Diferential

cu CMD ischemic.
• SCINTIGRAFIA MIOCARDICA cu Ta 201
• VENTRICULOGRAFIA CU RADIONUCLIZI
• CATETERISM CARDIAC SI ANGIOGRAFIE:
Ventriculografia – dilatare VS cu disf. sistolica
si hipokinezie globala, VTD crescut
Coronarografie – de regula coronare normale
- scaderea rezervei coronariene
 TRATAMENT

• Etiologie necunoscuta – nu exista tratament

specific
• Tratamentul – cel al insuficientei cardiace
bb – carvedilol reduce mortalitatea in CMD
antiaritmice – pt preventia MS
• Defibrilator implantabil
• Anticoagulare pt. pacientii cu FiA sau AVC in
antecedente
• Transplant cardiac
 CARDIOMIOPATIA ALCOOLICA

• Cauza cea mai frecventa a CMD non-

ischemice in vestul Europei
• Intreruperea consumului de alcool in fazele
precoce – opreste progresia/prodeuce
regresia disfunctiei contractile
• Efectele alcoolului:
- efect toxic miocardic direct/prin metaboliti
- deficit de thiamina
- efect toxic prin aditivi (cobalt)
 MANIFESTARI CLINICE

• Debut 30-55 ani

• Consum de alcool > 10 ani
• Simptome de insuf cardiaca
• Disfunctie sistolica/diastolica VS dominanta
+ disfunctie VD
• Fibrilatie atriala/ alte tahiaritmii
supraventriculare
 TRATAMENT

• Esential – renuntarea la consum

In stadii incipiente ale bolii – regresia
semnelor de IC, normalizarea
dimensiunilor cordului
Prognosticul rezervat - pacientii cu istoric de
consum indelungat, in special daca sunt
simptomatici de mult
Administrare de vitamina B1 la pacientii
fenomene severe de IC
Anticoagulare?
 CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

• Caracterizata prin hipertrofie inadecvata a

miocardului ventricular, fara o cauza
evidenta, frecvent asimetrica, implicand
preponderent SIV
• Se asociaza cu cavitati de dimensiuni
normale si functie VS hiperdinamica
• La unii pacienti – gradient dinamic in
LVOT
 ETIOLOGIA CMH
• Cea mai frecventa boala genetica a
miocardului
• Formele familiale sunt transmise AD,
defectul genetic fiind caracteristic pt. familia
respectiva.
• Genetic, CMH este o boala a sarcomerelor
• Defecte genetice: mutatii la nivelul genelor
ce codifica miozina lanturilor grele, -
troponina, proteina C fixatoare a miozinei,
miozina lanturilor usoare, -tropomiozina
 HISTOLOGIE

• Marca histologica – dezordinea la nivelul

arhitecturii miofibrilare ce apare atat in
zonele cu hipertrofie, cat si in zonele
normale.

• Anomalii ale coronarelor intramurale –

ischemie miocardica
ANATOMOPATOLOGIE
 FIZIOPATOLOGIE

• SISTOLA:
Obstructie la nivelul LVOT/mediocavitar
Fix/dinamic

• DISFUNCTIA DIASTOLICA:
Relaxare anormala + cresterea rigiditatii peretilor VS
 pres. TD VS si AS
Congestie pulmonara
Alterarea tolerantei la efort
 FIZIOPATOLOGIE

• ISCHEMIA MIOCARDICA
Consecinta: ingustarii lumenului vascular,
cresterea grosimii peretilor, Mismatch intre
cresterea masei miocardice si fluxul coronar

Poate determina fibroza miocardica – disf.

Diastolica

Poate contribui la TR si risc de moarte subita.

 MANIFESTARI CLINICE

SIMPTOME:

prima manifestare poate fi MS (30-40 ani)

dispnee (de regula > 55 ani)
angina pectorala
presincopa/sincopa – la adolescenti si tineri
risc crescut de MS
palpitatii
 EXAMEN CLINIC

• Poate fi normal mai ales la pacientii fara gradient

intraventricular
• La nivelul jugularelor – unda a proeminenta
• Zg I N, Zg II dedublat, Zg III comun, Zg IV initial
• Suflu sistolic ejectional ocazional
• Pt. CMHO – suflu sistolic parasternal stang +
axila (reflecta turbulenta in LVOT + regurgitarea
mitrala); +/- suflu diastolic mitral la cei cu IM
severa
 FACTORII CE INFLUENTEAZA SUFLUL
SISTOLIC DIN CMH
• Cresterea intensitatii: Valsalva, Ortostatism,
postextrasistolic, digitala, isoproterenol,
nitrit de amyl, effort, tahicardie, hipovolemie

• Reducerea intensitatii: pozitie sezanda,

phenylephrina, beta blocada.
 INVESTIGATII PARACLINICE

• ECG
RS/ tahiaritmii SV/V
Uneori sdr. De preexcitatie asociat
T negativ adanc teritoriul anterior (mai
frecvent in forme apicale)
Modificari ST
unde q terit inferior sau V1-V3
• ECG medianizata siamplificata – risc de Fia
la P>140 msec
• Monitorizarea Holter ECG 24 ore pt
evidentierea aritmiilor V si aprecierea riscului
de MS.
ECG IN CMH
 INVESTIGATII PARACLINICE

• Ecocardiografia
Gradul si localizarea hipertrofiei
Clasificarea Maron:
1. Septala anterioara
2. Septala
3. SIV+PA+perete liber
4. Forma fara afectare septala
CMH TIPURI ANATOMICE
 INVESTIGATII PARACLINICE

• Ecocardiografia
SIV/PP > 1,3 – 1,5 mm
Aspect hiperecogen, neomogen al SIV
SAM – gradul SAM coreleaza cu marimea
gradientului in LVOT.
Ex. Doppler – disf. Diastolica
- regurgitare MI in formele
obstructive.
ECOCARDIOGRAFIE
ECOCARDIOGRAFIE
 INVESTIGATII PARACLINICE

• Explorarea radioizotopica
Scintigrafia cu Thaliu – 201 determinarea
grosimii SIV si peretilor
• Defectele reversibile de perfuzie –
ischemie
• Defecte fixe de reperfuzie - cicatrici
 INVESTIGATII PARACLINICE

• Cateterismul cardiac
Determinarea gradientului intraventricular,
evidentierea labilitatii gradientului
Aspect de spike and dome a curbei de
presiune in VS
• Ventriculografia
DETERMINAREA GRADIENTULUI
INTRAVENTRICULAR
 TRATAMENT

• BETABLOCANTE:
Prima linie de tratament la pacientii CMH/CMHO
cu dispnee de efort si intoleranta la effort
(contractilitatea,  cons. De O,  gardientul
IV)

Efecte secundare: astenie, fatigabilitate,

impotenta, tulb. De somn.
 TRATAMENT

• VERAPAMIL:
Doze pana la 480 mg amelioreaza durerea
toracica si simptomatologia

Efecte secundare hemodinamice:

Cresterea gradientului IV, edem pulmonar, soc
cardiogen
Necesita limitarea efortului la pacientii cu gradient
in repaus