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Dr.

Galiano
ERITEMA MULTIFORME (EM)

Clasificacin de Consenso:
Eritema multiforme menor:
Tpicas lesiones en diana o ppulas edematosas
elevadas de distribucin acral.
Eritema multiforme mayor:
Tpicas lesiones en diana o ppulas edematosas
elevadas de distribucin acral
+
Compromiso de uno o mas membranas mucosas;
despegamiento epidrmico compromete <10% de SCT.
ERITEMA MULTIFORME

Clasificacin de Consenso:
SSJ/NET:
Ampollas diseminadas que predominan en
tronco y cara, junto a mculas eritematosas o
purpricas y erosiones en uno o mas membranas
mucosas despegamiento cutneo <10% de SCT para
SSJ y >30% para NET.
ERITEMA MULTIFORME

EM es considerada una reaccin de hipersensibilidad


a infecciones o frmacos.
Presenta lesiones cutneas en diana, aunque
pueden presentarse otros tipos de lesiones.
Es una enfermedad aguda y autolimitada
Las membranas mucosas tambien son afectadas.
ERITEMA MULTIFORME
Epidemiologa
Mas frecuente en hombres que en
mujeres
Mayora de de pacientes son <40 aos
de edad.
20% de casos ocurren en nios y
adolescentes.
ERITEMA MULTIFORME

Etiologa
Infecciones
Virus Herpes simple (VHS) 1 y 2 (>50% de casos).
Mycoplasma pneumonia.
Infecciones fngicas.
Otras virosis (varicela-zoster, citomegalovirus,
hepatitis C y HIV).
ERITEMA MULTIFORME

Etiologa
Frmacos
Barbituricos.
Penicilinas.
Fenotiazinas.
Sulfonamidas.
Anticonvulsivantes.
AINES.
Vacunas (difteria-tetanos, hepatitis B).
ERITEMA MULTIFORME

Clnica
Historia Clnica
Puede no haber prdromo o existir una infeccin de VRS.
La erupcin cutnea empieza abruptamente, usualmente en
un plazo de tres das. Inicia en extremidades, siendo simtrico
y esparcindose centralmente.
EM recurrente usualmente es debido a la reactivacin de VHS.
La mitad de nios con EM han tenido Herpes labial reciente.
Este usualmente precede al EM en 3-14 das, pero a veces
puede estar presente desde el principio.
ERITEMA MULTIFORME

Examen fsico
Lesin en "diana" es caracterstica clsica de EM.
Inicialmente, hay una mcula roja o placa urticariana
que crece ligeramente hasta 2 cm en el transcurso de
24-48 hrs. En el medio se desarrolla una ppula
pequea, vescula, o bula, luego se aplana y
desaparece. El anillo intermedio se eleva y se vuelve
plido y edematoso. La periferia lentamente se
vuelve violcea y forma la tpica lesin en "diana".
Lesin en diana
ERITEMA MULTIFORME

Examen fsico
Las lesiones pueden expandirse para formar placas que tienen
varios centmetros de dimetro.
Algunas lesiones son "dianas" atpicos con slo dos anillos
concntricos.
Pueden existir lesiones arciformes o policclicas.
Puede existir el fenmeno de Koebner.
Las lesiones aparecen primero en las superficies de extensin de las
extremidades y se extienden centralmente.
Las palmas, el cuello y la cara son comprometidos con frecuencia
Compromiso menos frecuente de plantas y flexuras de
extremidades.
ERITEMA MULTIFORME

Examen fsico
Puede existir compromiso de mucosas pero esto
tiende a ser leve y limitado a solo una superficie
mucosa.
Las lesiones orales son ms comunes en labios,
paladar y las encas.
A veces el compromiso mucoso existe con pocas
lesione cutneas.
ERITEMA MULTIFORME

Laboratorio
Usualmente no se indica ningn examen de
laboratorio.
Biopsia de piel: en presentacin atpica o en
EM recurrente sin un desencadenante obvio.
Pueden ser requeridas otros exmenes para
descubrir la causa subyacente: Rx. Trax y
serologa (Neumona atpica).
ERITEMA MULTIFORME

Dx.Diferencial
Otras erupciones por frmacos
SSJ
NET
Dermatitis de Contacto
Urticaria
Urticaria vasculitis
Pitiriasis rosada
Penfigoide
Penfigo
ERITEMA MULTIFORME

Manejo
Si una droga es considerada responsable debe ser
retirada.
Si se sospecha de una infeccin, entonces sta debe ser
tratada.
En la enfermedad recurrente debido a VHS, la terapia
antiviral es beneficiosa.
El tratamiento sintomtico puede incluir analgsicos, el
enjuagues bucales y cuidados locales de piel.
Se pueden usar corticoides tpicos.
ERITEMA MULTIFORME

Manejo
Puede ser de ayuda aclarar a los pacientes y
familiares que, aunque puede existir una infeccin
subyacente contagiosa, el EM no lo es.
Si hay lesiones orales severas dar una adecuada
nutricin e hidratacin.
Los antispticos diluidos, como clorhexidina, pueden
ayudar a prevenir infecciones secundarias.
Podran requerirse gotas lubricantes de ojos.
ERITEMA MULTIFORME

Complicaciones
Infeccion secundaria de lesiones.
Las complicaciones serias son inusuales en un paciente
inmunocompetente.
Lesiones orales severas pueden conducir a deshidratacin y
desnutricin.
Las lesiones genitourinarias pueden dar como resultado
retencin urinaria.
Pronstico
EM usualmente se resuelve en un plazo de de 3-5 semanas sin
secuelas, pero puede recurrir.
Dr. Galiano 18
SSJ-NET
DEFINICION
El SSJ y la NET son reacciones de
hipersensibilidad que comparten muchas
caractersticas y se consideran formas
polares clinicopatolgicas de una misma
entidad.

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SSJ-NET
PATOGENIA

Factores Genticos

Factores Factores
Inmunolgicos Metablicos

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SSJ-NET
PATOGENIA:
Factores genticos
Se apoyan en la existencia de casos familiares y
de asociacin a determinados haplotipos (HLA)
Factores metablicos
Dficit congnitos o adquiridos en el
metabolismo detoxificador.
Factores inmunolgicos
Los linfocitos T citotxicos activados
provocaran el dao epidrmico.
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SJS-NET
ETIOLOGA
Medicamentos
Causa + Frec
Enf + severa

Idiopatica Neoplasias

Infecciones
Enf - severa

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Diagnstico diferencial entre el eritema multiforme mayor y el sndrome
de Stevens-Johnson/necrlisis epidrmica txica

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SSJ-NET
CLINICA: Prdromos
Aparecen en un tercio de los casos y preceden
a las lesiones mucocutneas en 1-3 d (puede
ser 14 d)
Simulan un cuadro catarral: faringitis,
artromialgias, cefalea, conjuntivitis y fiebre.

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SSJ-NET
CLINICA: Lesiones cutneas
Mculas y ppulas eritematosas, con un centro
violceo, purprico o necrtico
Sensacin de quemazn o dolor.
Exantema escarlatiniforme y algunas
vesculas.
Lesiones simtricas en cara, tronco, rea
proximal de extremidades se extienden palmas y
plantas.

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SSJ-NET
CLINICA: Lesiones cutneas
Cuero cabelludo suele estar indemne.
Ampollas flcidas
Nikolsky (+)
Areas de epidermis despegada, plida y
necrtica.
Dianas atpicas en la periferia de las reas
denudadas.

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SSJ-NET
CLINICA: Lesiones mucosas
Mucosas se lesionan casi siempre
Se afectan mucosa oral, ocular, genital anal.
Son erosiones, lceras sangrantes,
seudomembranas y costras.

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SSJ-NET
CLINICA: Lesiones mucosas
Lesiones oculares son las ms graves. Se
manifiesta con fotofobia, eritema y dolor.
Erosiones conjuntivales sinequias y
simblfaron.
Afeccin corneal opacidades.

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SSJ-NET
CLINICA: Sntomas constitucionales:
Son los prdromos del cuadro: sndrome gripal,
astenia, cefalea, artromialgias y fiebre.

Por ello, la hipertermia no es un marcador fiable


de infeccin, a diferencia de la hipotermia.

Los cuadros confusionales indican


complicaciones hemodinmicas y spticas.

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SSJ-NET
CLINICA: Prdida de fluidos:
Prdida transdrmica de lquidos, electrlitos y
protenas es masiva.
Disminucin del volumen intravascular y
alteraciones hidroelectrolticas graves.
Pueden provocar una insuficiencia renal aguda
prerrenal.

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SSJ-NET
CLINICA: Aumento del gasto energtico y alteracin de la
termorregulacin:
Aumento de las prdidas calricas.
Estado hipercatablico, con escalofros y fiebre.
La prdida proteica, a travs de la piel daada y de la
excrecin urinaria de derivados nitrogenados del
catabolismo.
Disminucin de la accin de la insulina, por inhibicin de
su secrecin y/o resistencia tisular.
Hipoproteinemia e hipoalbuminemia.

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SSJ-NET
CLINICA: Alteraciones inmunolgicas:
Destacan la disminucin de los valores de
inmunoglobulinas y de linfocitos T CD4+
circulantes.
Disminucin de la actividad citotxica de los
linfocitos T y de las clulas natural killer.

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SSJ-NET
CLINICA: Infecciones:
Son las complicaciones ms temibles
Es la principal causa de muerte y de retraso de la
reepitelizacin.
Pueden ser cutneas y/o sistmicas (neumona,
bacteriemia, sepsis, etc.)
Los restos necrticos, los exudados y las alteraciones
inmunitarias favorecen la sobreinfeccin por S. aureus
en fases precoces y posteriormente por la flora
intestinal, especialmente Pseudomonas aeruginosa.

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SSJ-NET
CLINICA: Infecciones:
Las infecciones estafiloccicas sistmicas suelen
originarse a partir de focos cutneos
(especialmente catteres)
Los corticoides y los antibiticos favorecen la
accin de otros patgenos menos frecuentes,
como Candida albicans.
SSJ-NET
CLINICA: Manifestaciones respiratorias:
Erosiones traqueobronquiales
Edema pulmonar subclnico
Edema agudo de pulmn
Neumonitis intersticial difusa o un Sd. Distrs
respiratorio del adulto.
Las neumonas infecciosas se observan hasta
en un 30% de pacientes.

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SSJ-NET
CLINICA: Manifestaciones digestivas:
Erosiones localizadas o diseminadas de
cualquier mucosa digestiva, aunque predominan
las lceras gastrointestinales por estrs.
Afeccin esofgica es frecuente.
Elevacin moderada de transaminasas, de las
amilasas y de las lipasas plasmticas.

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SSJ-NET
CLINICA: Manifestaciones sistmicas
Afeccin renal:
Glomerulonefritis, necrosis tubular, insuficiencia
renal aguda.
Alteraciones hematolgicas:
Anemia, linfopenia, neutropenia, trombopenia
Alteraciones del tiempo de protrombina y CID
Pese a su etiologa farmacolgica, la eosinofilia
es rara.

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SSJ-NET
LABORATORIO: Histopatologa:
Necrosis de queratinocitos, que rpidamente
afecta a toda la epidermis
Exocitosis discreta
Mnimo infiltrado drmico superficial
linfohistiocitario con ausencia de vasculitis.

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SSJ-NET
LABORATORIO
Inmunohistoqumica:
Linfocitos T CD4+ helper dermoepidrmicos.
Inmunofluorescencia directa: (-)
Estos estudios son negativos.
Microscopia electrnica:
Se observan queratinocitos basales necrticos y
ausencia de la membrana plasmtica.

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SSJ-NET
TRATAMIENTO
Ingreso temprano en una unidad de quemados y
su manejo por un equipo multidisciplinario que
incluya dermatlogos, cirujanos plsticos,
oftalmlogos, intensivistas y enfermera
especializada

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SSJ-NET
TRATAMIENTO
Entre los parmetros a monitorizar destacan:
Hemograma
G-U-C
Electrlitos
Gasometra
Rx trax
FR, FC, PA y diuresis
Nivel de conciencia
SCT desepitelizada

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SSJ-NET
TRATAMIENTO: Retirada de medicamentos
Si se sospecha toxicodermia entonces retirar
rpidamente todos los frmacos que tome y
mantener lo estrictamente necesario.
El retraso en la retirada del medicamento causal
aumenta la mortalidad.

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SSJ-NET
TRATAMIENTO: Fluidoterapia y nutricin
Balance hidroelectroltico
Se administrar entre 2/3 y 3/4 de los requerimientos
que correspondera en funcin de la SCT desepitelizada
segn las frmulas usadas en los quemados, ya que
stas sobrestiman las necesidades de los pacientes
afectados de SSJ-NET.
Aportar masivamente lquidos, electrlitos y
macromolculas (albmina y/o coloides), junto con
fosfatos.

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SSJ-NET
TRATAMIENTO:Cuidados generales
Medidas ambientales:
T ambiental estable (30-32 C), baos calientes.
Medidas posturales:
Los cambios posturales, los colchones de aire.
Soporte psicoemocional:
Puede requerir apoyo psicolgico.
Uso de tranquilizantes y sedantes si es necesario.
Ante toda alteracin mental se debe descartar
organicidad (sepsis, psicosis corticoidea o encefalopata
metablica).

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SSJ-NET
TRATAMIENTO: Otros cuidados genricos
La anticoagulacin con heparina es til, ya que
previene el tromboembolismo pulmonar y no
aumenta significativamente el sangrado
cutneo.
La gastroproteccin disminuye la incidencia de
las lceras gastrointestinales.
Los cuidados respiratorios previenen las
infecciones respiratorias.

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SSJ-NET
TRATAMIENTO: Cuidados locales cutneos
Evitar la desecacin y la infeccin.
Manipulacin y traslado del paciente deben
hacerse de forma asptica.
La limpieza cutnea diaria con antimicrobianos
(acetato de aluminio, permanganato potsico,
bacitracina, neomicina, etc.) previene las
infecciones.
No usar sulfadiacina de plata por pertenecer a
las sulfamidas.
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SSJ-NET
TRATAMIENTO: Cuidados locales cutneos

Desbridar los tejidos necrticos y cubrir la


dermis expuesta con apsitos biolgicos o
sintticos.

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SSJ-NET
TRATAMIENTO: Cuidado de las mucosa ocular
El oftalmlogo debe explorar inicial y diariamente
las mucosas oculares, desbridando precozmente las
sinequias que se formen.
Limpiar ojo c/1-2 h con suero fisiolgico, retirando
costras y seudomembranas, y aplicando colirios y
pomadas lubrificantes y antibiticos.
Las lgrimas artificiales son tiles para paliar la
xeroftalmia.
Todas estas medidas son fundamentales para
prevenir y tratar las infecciones, las sinequias
conjuntivales y las lceras corneales. 52
SSJ-NET
TRATAMIENTO: Infecciones
El manejo asptico del paciente y el recambio peridico
de catteres y sondas disminuye el riesgo de
infecciones nosocomiales.
Los cultivos seriados de diferentes muestras (catteres,
sondas, piel, sangre, etc.) permiten detectarlas incluso
antes de que ocasionen sntomas.
Es desaconsejable el uso profilctico de antibiticos
sistmicos de amplio espectro, excepto tal vez en
neutropnicos.

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SSJ-NET
TRATAMIENTO: Infecciones
Administrar Ab precozmente ante signos de
infeccin (cultivos positivos, leucopenia,
hipotensin, oliguria, retraso del vaciamiento
gstrico, escalofros, hipo o hipertermia,
alteraciones mentales o del estado general).
La eleccin de antibiticos es emprica a la
espera de los antibiogramas, aunque deben
cubrir los grmenes que suelen colonizar la piel,
en especial estafilococos y bacilos Gram (-).

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SSJ-NET
TRATAMIENTO: Terapia especfica:
Corticoides sistmicos
Inmunomoduladores. Se usan puntualmente en
las formas graves, solos o como ahorradores de
corticoides:
- ciclofosfamida
- metotrexate
- ciclosporina A
- plasmafresis
- Ig EV
- Ac. monoclonales anticitocinas

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SSJ-NET
INTERCONSULTAS
Dermatologa
Oftalmologa: las lesiones tempraranas pueden
ser subclnicas.
Neumloga: puede existir edema intersticial
que puede ser evidente con rayos X.
Gastroenterologa.
Medicina Interna.
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SSJ-NET
MORTALIDAD

SSJ 5%
Overlap SSJ-NET 15%
NET 35%