Sunteți pe pagina 1din 33

Insuficienta hipofizara

a adultului
Insuficienta hipofizara a adultului
Definitie: deficitul
productiei unuia sau mai
multor hormoni
hipofizari
Cauze: afectarea primara
a hipofizei sau deficit al
factorilor hipotalamici
Etiologie cei 9 I
Invazivitate adenoame hipofizare,
craniofaringioame, alte tumori de vecinatate
Iatrogena radioterapie, chirurgie
Infiltrare sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza
Injury - traumatisme
Infarctizare sindromul Sheehan, apoplexie pituitara
Imunologic hipofizita limfocitara
Infectioasa
Izolata deficitul izolat de GH, sd Kallman
Idiopatica (genetica) sd. Prader Willi
Investigatii pt obiectivare deficit
de gonadotropi

Dozare gonadotropi, estradiol (la femei),


testosteron plasmatic (la barbat)
Deficitul de TSH
Hipotiroidism asemanator clinic celui primar
Fara gusa
Mai putin sever
Fara infiltrat mixedematos
Investigatii pentru obiectivarea
deficitului de TSH

- T4, T3 scazute
- TSH scazut sau normal
Deficitul de ACTH
Simptomatologia se instaleaza
treptat
Semne si simptome ale ICSR
Lipseste insuficienta sintezei de
mineralocorticoizi fara tulburari
hidroelectrolirice, deshidratare
Depigmentare, lipsa pilozitatii
corporale
Investigatii pt obiectivare deficit de
ACTH

- cortizol plasmatic scazut


- ACTH scazut
- Test la ACTH pozitiv
- ITT cu dozare de cortizol negativ
Deficitul de GH
La copii produce tulburari de crestere, dar la adult
poate fi ocult clinic
Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de
concentrare, pierderi de memorie
Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV
Investigatii pt obiectivare deficit
de GH

- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT)


Deficitul de gonadotropi
Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido-
ului si disfunctie erectila (barbat)
Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia
nervosa, stresul psihic
Sindromul Kallman afectiune cu transmitere
X-linkata: defect izolat de secretie a GnRH +
anosmie
Investigatii pt stabilirea etiologiei
insuficientei hipofizare

- imagistica (RMN, CT craniu)


- teste specifice pentru boli
infectioase si infiltrative
- teste de genetica moleculara
Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a
adultului
Tratamentul insuficientei hipofizare a
adultului
Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul
etiologic
Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau
prednison 5-7,5 mg/zi
Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 g/zi (control
clinic +fT4)
Deficit de gonadotropi:
Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH,
Gonadotropine)
Barbati tratament cu testosteron, inducerea
spermatogenezei
Deficitul de GH GH uman recombinat
Diagnostic diferential 1
- Insuficienta hipofizara primara
- Insuficiente glandulare primare
(CSR, tiroida, gonadica)
Insuficienta CSR primara
(Boala Addison)
Autoimune
Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV
Hemoragie suprarenaliana
Determinari secundare ale neoplasmelor
Adrenoleucodistrofii
Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza
Hiperplazie adrenala congenitala
Investigatii
Teste hormonale este necesara evaluarea
rezervei adrenocorticale teste de stimulare la
ACTH cu dozare de cortizol

HLG: anemie normocroma, normocitara,


neutropenie, eozinofilie si limfocitoza relativa
Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie
Uree, creatinina crescute prin deshidratare
Hipoglicemie
Tratamentul ICSR primar
Substitutie pe linie gluco- si mineralocorticoida
- Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5
mg/zi
- Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi
Cresterea dozelor in caz de infectii, interventii
chirurgicale, varsaturi, diaree
Urmarire: starea clinica, TA, ionograma,
disparitia pigmentarii
Insuficienta suprarenaliana acuta
Apare prin:
Decompensarea ICSR cronice, primare sau
secundare
Intreruperea tratamentului corticoid,

Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat.

Apoplexie SR sau hipofizara

Infectia cu meningococ

Clinic: hipotensiune marcata pana la soc,


varsaturi, greata, febra, dureri abdominale
Managementul ICSR acute
Laborator: hiperpotasemie importanta cu
modificari ECG, acidoza, hipoglicemie

Tratament: - echilibrare volemica: Ser


fiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litri
in primele 24 h
- HHC 460-600 mg pana la 1g/zi
- tratamentul cauzei subiacente
Diagnostic diferential 2

- insuficienta hipofizara primara


- insuficienta hipofizara
secundara
Sindromul de izolare hipofizara-
Insuficienta hipofizara secundara
- Determinat de intreruperea tijei pituitare
traumatic, tumoral, inflamator
- Clinic: semne de insuficienta hipofizara globala
+ galactoree +/- diabet insipid
- Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari +
prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la proba
de deshidratare
- Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC
- teste cu liberine
Tipuri de glucocorticoizi utilizati
in practica medicala

Modalitati de administrare: oral, parenteral, topic


Corticoterapie

- substitutiva Prednison 5-7,5 mg/zi


- antiinflamatoare Prednison 20-30 mg/zi
- imunosupresiva Prednison 1mg/kg corp/zi
Corticoterapia
Indicatiile antiinflamatorii si imunosupresoare
Sist. endocrin: terapie de substitutie (b. Addison, insuf.
Hipofizara, hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatie
Graves;
Piele: dermatite, pemfigus
Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica, purpura
trombocitopenica idiopatica
GI: b. intestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b. Crohn)
Ficat: hepatita cr. Activa, transplant, rejectie de grefa
Renal: sdr. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefa
Respirator: angioedem, anafilaxie, astm, sarcoidoza, TBC, b.
pulmonara obstructiva
Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala, artrita
reumatoida
Muschi: polimialgia reumatica, miastenia gravis
Efectele excesului de glucocorticoizi
Efecte metabolice
Ficat: cresc GNG, eliberarea G hep. si depoz. hep. de glicogen;
Tes. adipos: obezitate centrala
Tes. muscular: slabiciune musculara (m. proximala), cresterea
excretiei urinare de nitrati (uree);
Rinichi: Hcalciurie fara Hcalcemie -> hiperparatiroidism
secundar
Os si cartilaj: scad cresterea osoasa si varsta osoasa prin act.
directa si prin scaderea GH; determina osteoporoza; inhiba
sinteza de colagen
GI: inhiba absorbtia Ca, Mg, fosfati
Efectele excesului de glucocorticoizi
- Sistem endocrin si sistem imun-
Hipotalamus si hipofiza: oligomenoree prin scaderea sensibilitatii
gonadotropilor la GnRH; scaderea secretiei de GH; inhibarea
minima a axului TRH TSH;
Pancreas: hiperinsulinemie absoluta cu hiperinsulinemie relativa
(I plasmatica mai scazuta decat gradul hiperglicemiei)
Medulara adrenala: cresterea raspunsului la activarea
simpatoadrenala
Sistem imun: imunodeprimare, limfocitopenie; monocitopenie,
granulocitoza, eosinofilie in sangele periferic; inhibarea
raspunsului inflamator prin scaderea productiei de leukotriene si
prostaglandine; cresterea Hb si Hc
Efectele excesului de glucocorticoizi
Piele: fragilitate cutanata prin atrofie dermica; vindecare lenta a
ranilor; hirsutism si acnee; hiperpigmentare cutanata (prin efectul
ACTH)
Tesut mamar: pot determina galactoree
Ap. pulmonar: cresc productia de surfactant
Ap. CV: cresc contractilitatea miocardica, HTA, cresc
reactivitatea vasculara la vasoconstrictori (catecolamine, AT II)
Na, K: - rinichi: alcaloza hipopotasemica, cresterea volumului EC
- neurohipofiza: hiponatremie prin SIADH
SNC: afectivitate: initial euforie, cronic: depresie;
apetit: hiperfagie; somn: tulburari de somn;
memorie: tulb. de memorie; ochi: cataracta, glaucom
Intreruperea terapiei cu
glucocorticoizi