CARDIOPATIAS CIANOTICAS

ALUMNA: BURGA HUAMAN

 CARDIOPATIAS CIANOGENAS o CORTOCIRCUITOS DE
DERECHA A IZQUIERDA

La sangre se cortocircuita desde las cavidades cardiacas derechas a las izquierdas,

donde la sangre no oxigenada fluye desde el VIzq. Hacia todas las regiones del
organismo, por lo que aparece CIANOSIS.

Obstructivas Tetraloga de Fallot, atresia

Corazn pulmonar, ventrculo nico o
Derecho atresia La incidencia es
tricuspdea con estenosis de 08 a 10 casos
CARDIOPAT pulmonar por cada mil
IAS nios nacidos
CONGENIT Mezcla Total vivos en Per.
Ventrculo nico o atresia
AS tricuspdea
CIANOTICA sin estenosis pulmonar,
S truncus
(cortocircuit arterioso, drenaje venoso
o anmalo
derecha a pulmonar total
izquierda)
Falta de Mezcla Transposicin de Grandes
Arterias
Principisos de urgencia y emergencia: http://tratado.uninet.edu/c1204f02.htm
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
Transposicin de grandes vasos
Frecuente en RN
Varones que en mujeres
(2:1) y no se relaciona con
cromosomopatas.

CIA
Se asocia DAP
CIV

AORTA Sale del VD, delante

de la art. pulmonar

Sale del VI, detrs de

PULMONAR
la Aorta.

Representa el 7-8% del conjunto de las cardiopatas congnitas.

Mayor incidencia en hijos de madre diabtica y aosas , Asociacin con ingesta de anfetaminas,
trimetadiona y hormonas sexuales
 Toda la sangre que sale del VD
FISIOPATOLOGIA (AORTA) pasa a la circulacin
2 circulaciones mayor y regresa al corazn
paralelas derecho sin oxigenarse,
mientras que la que sale del VI
(PULMONAR)se dirige hacia los
pulmones y vuelve al mismo
lugar.

Este tipo de anomala slo es viable si

coexisten adems una o ms
comunicaciones que mezclen la sangre de
ambos circuitos (CIA, DAP y/o CIV).

Si se cierra,
Mezcla sangre causa cianosis
oxigenada intensa. tto.
no oxigenada. prostaglandinas

En general la mortalidad de TGA con septo ntegro es del

80% en el primer mes de vida y del 95% en los primeros
tres meses, si no es intervenido.
 Cuadro Clnico DIAGNOSTICO

ECG: puede ser normal, luego HVD

Cianosis intensa desde el
nacimiento, que aumenta al La Rx trax:
cerrarse el foramen Oval y el muestra hiperaflujo
DAP (que es vital que pulmonar, con la
permanezca permeable si no base cardaca ms
existe CIV TTO. estrecha,
Prostaglandinas) apareciendo el
Presentan una taquipnea ligera corazn ovalado
y un S2 nico. con un pedculo
Pueden manifestar signos de estrecho
insuficiencia cardaca.

Ecocardiograma: confirma el diagnstico

-El hallazgo de una gran arteria posterior que
sale de un ventrculo izquierdo y se ramifica en
arteria pulmonar izquierda y derecha
establece el diagnstico. La aorta anterior que
sale de un ventrculo derecho lo confirma
 PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Sin Tx, fallecen el 90% el primer ao de vida.
Mantener el ductus permeable con infusin de PGE1
La creacin o el aumento de una CIA es un procedimiento sencillo para proporcionar
una mayor mezcla intracardaca de sangre venosa perifrica y Pulmonar.
Actualmente, la correccin anatmica en una sola Si llega tarde con ms de 2 a 3 semanas
etapa, mediante SWITCH ARTERIAL DE de vida, la ciruga de Jatene est
JANETE, es el procedimiento de eleccin. Antes contraindicada, por lo que se debe
de 2 o 3 semanas.
esperar hasta los 8-10 meses de vida para
realizar una ciruga tipo Mustard o
Senning, en la cual se cambia la ruta de
la sangre a nivel auricular, de tal manera
que la sangre que viene de las cavas se
enve al VI que es el que eyecta a la
circulacin pulmonar y, de la misma
forma, la sangre oxigenada de las venas
pulmonares que desemboque a la AI y
sea
conducida por un parche hacia el
VD que es el que eyecta hacia la
aorta.
 Drenaje venoso anmalo
pulmonar (DVA)
Normalmente las venas pulmonares que son 4,
2 derechas y 2 izquierdas, desembocan en
disposicin horizontal en la AI.
El DVA, que puede ser total o parcial, se
produce cuando las venas pulmonares estn
conectadas en forma anormal a una vena
sistmica (VCS, VCI, seno coronario o AD).

El DVA puede ser parcial cuando 1, 2 3

venas pulmonares llegan a un lugar diferente de
la AI, y total cuando son las 4 venas pulmonares
las que desembocan en un lugar diferente.

Representa aproximadamente el 1% de las cardiopatas congnitas.

 Supracardiacos: suponen el 45% de los casos.
conexin es habitualmente a una vena vertical
izquierda que drena en la vena innominada.
Cardiacos(25%de los casos). Laconexin es
habitualmente al seno coronario o AD.
Infracardiacos (25% de los casos), drenan en el sistema portal y en el
ductus venoso.
Mixtos (5%). Drena en un territorio y parte en otro. El tipo ms
comn es el drenaje del pulmn izquierdo (usualmente la vena
lobar superior)
FISIOPATOLOGIA
 CLINICA.

Obstruccin, debida a una estenosis en el colector que conecta el tronco comn de

las venas pulmonares al sistema venoso sistmico.

Galletti Lorenzo, Ramos Casado M.V. Anomalas de las venas pulmonares. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
 Diagnstico Ecocardiograma
RxTx Se observa el colector venoso
por detrs de la AI
Cardiomegalia Llegada de las venas pulmonares
Abombamiento del cono de En el corte subcostal de 4
la arteria pulmonar cmaras permite reconocer los
Hilios pulmonares conductos venosos
prominentes subdiafragmticos y la dilatacin
Aorta pequea. de cavidades.
Imagen en mueco de nieve ECG
(supradiafragmticas)
Hipertrofia ventricular derecha
R alta en V1 y S profunda en V6

TRATAMIENTO:
Ciruga, la vena pulmonar comn se conecta a la
aurcula izquierda y ligadura de cualquier vena o
canal hubiese sido el drenaje de la vena comn.
FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
 TETRALOGA DE FALLOT
Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente,
pero no se manifiesta al nacimiento sino que aparece a
partir del primer ao de vida. Consiste en la
coexistencia de cuatro malformaciones

4 COMPONENTES
Representa del
5 - 10% de
todas las
cardiopatas
congnitas

Cuando asocia CIA hablamos

de pentaloga de Fallot.

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Fisiopatologa
Doble carga de Hipertrofia
Conexin VD con
presin: estenosis Ventrculo
aorta por CIV
pulmonar y CIV Derecho

Cortocuito
> Cabalgamiento
venoarterial es Cianosis
de aorta
mayor

El grado de estenosis pulmonar determina el grado de cianosis y

de gravedad. Si es ligera, una mayor cantidad de sangre pasar a
oxigenarse al pulmn, por el contrario, si es mayor, la insaturacin
aumentar.
 CLNICA
Cianosis Progresiva (entre 3 y 6 mes)
Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a expensas de
sangre insaturada
Crisis Hipxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria,
convulsiones, muerte. (Gravedad)
Hipocratismo Ciantico: * despus del 1er ao de vida
Encuclillamiento: hace que el Px repose y los requerimientos de O2
perifricos, e incrementa el retorno venoso y favorece la dilatacin de
la arteria pulmonar

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 DIAGNSTICO
-Auscultacin: soplo sistlico de estenosis
pulmonar, menor cuanto mayor es la estenosis
(disminuye durante las crisis), con disminucin
del 2 ruido.
- Radiografa de trax: hiperclaridad en los
campos pulmonares; corazn en "zueco"
(pequeo, con la punta redonda y levantada
y
una depresin en el punto de salida de la
arteria pulmonar o signo del
"hachazo pulmonar")
- ECG: sobrecarga de corazn derecho, con
eje desviado a laderecha.
- Ecocardiograma: confirma el diagnstico.

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Tratamiento

Tratamiento quirrgico paliativo: En nios menores de 1 ao

La fstula sistmico- pulmonar del tipo Blalock-Taussig (anastomosis
subclavia pulmonar) alivia cianosis; slo si arteria subclavia tiene un
dimetro >3mm.

La Fstula de Waterston: la conexin de la aorta ascendente

con la arteria pulmonar derecha, slo si la arteria pulmonar
tenga >4mm de dimetro.