CARDIOPATIAS CIANOTICAS

ALUMNA: BURGA HUAMAN

 CARDIOPATIAS CIANOGENAS o CORTOCIRCUITOS DE
DERECHA A IZQUIERDA

La sangre se cortocircuita desde las cavidades cardiacas derechas

a las izquierdas, donde la sangre no oxigenada fluye desde el
VIzq. Hacia todas las regiones del organismo, por lo que aparece
CIANOSIS.
Obstructivas Tetraloga de Fallot,
Corazn atresia
Derecho pulmonar, ventrculo La incidencia es
nico o atresia de 08 a 10 casos
CARDIOPAT tricuspdea con por cada mil
IAS estenosis pulmonar nios nacidos
CONGENIT vivos en Per.
AS Mezcla Total Ventrculo nico o
CIANOTICA atresia tricuspdea
S sin estenosis pulmonar,
(cortocircu truncus
ito arterioso, drenaje
derecha a venoso anmalo
izquierda) pulmonar total
Falta de Transposicin de
Mezcla Grandes Arterias
Principisos de urgencia y emergencia: http://tratado.uninet.edu/c1204f0
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
Transposicin de Frecuente en RN
grandes vasos Varones que en
mujeres (2:1) y no
se relaciona con
cromosomopatas.

Se CIA
asocia DAP
CIV

AORT Sale del VD,

A delante de la
art. pulmonar
Sale del VI,
PULMON
detrs de la
AR
Aorta.

Representa el 7-8% del conjunto de las cardiopatas congnitas.

Mayor incidencia en hijos de madre diabtica y aosas , Asociacin con
ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales
 Toda la sangre que sale
FISIOPATOLOGIA 2 del VD (AORTA) pasa a la
circulacion circulacin mayor y
es regresa al corazn
paralelas derecho sin oxigenarse,
mientras que la que sale
del VI (PULMONAR)se
dirige hacia los
pulmones y vuelve al
mismo lugar.
Este tipo de anomala slo es
viable si coexisten adems una
o ms comunicaciones que
mezclen la sangre de ambos
circuitos (CIA, DAP y/o CIV).

Si se cierra,
Mezcla causa
sangre cianosis
oxigenada intensa. tto.
no prostaglandi
En general la mortalidad de
oxigenada. nas
TGA con septo
ntegro es del 80% en el primer mes de
vida y del 95% en los primeros tres meses,
Cuadro Clnico DIAGNOSTICO

ECG: puede ser normal, luego HVD

Cianosis intensa desde
el nacimiento, que La Rx trax:
aumenta al cerrarse el muestra
foramen Oval y el DAP hiperaflujo
(que es vital que pulmonar, con
permanezca permeable la base
si no existe CIV TTO. cardaca ms
Prostaglandinas) estrecha,
Presentan una taquipnea apareciendo el
ligera y un S2 nico. corazn
Pueden manifestar ovalado con
signos de insuficiencia un pedculo
cardaca. estrecho
Ecocardiograma: confirma el
diagnstico
-El hallazgo de una gran arteria
posterior que sale de un ventrculo
izquierdo y se ramifica en arteria
pulmonar izquierda y derecha
establece el diagnstico. La aorta
 PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Sin Tx, fallecen el 90% el primer ao de vida.
Mantener el ductus permeable con infusin de PGE1
La creacin o el aumento de una CIA es un procedimiento sencillo para
proporcionar una mayor mezcla intracardaca de sangre venosa perifrica
y Pulmonar.
Actualmente, la correccin anatmica en Si llega tarde con ms de 2 a 3
una sola etapa, mediante SWITCH semanas de vida, la ciruga de
ARTERIAL DE JANETE, es el
Jatene est
procedimiento de eleccin. Antes de 2
o 3 semanas.
contraindicada, por lo que se
debe esperar hasta los 8-10
meses de vida para realizar una
ciruga tipo Mustard o
Senning, en la cual se cambia la
ruta de la sangre a nivel
auricular, de tal manera que la
sangre que viene de las cavas se
enve al VI que es el que eyecta
a la circulacin pulmonar y, de la
misma forma, la sangre
oxigenada de las venas
pulmonares que desemboque a
la AI y sea
 Drenaje venoso
anmalo pulmonar
Normalmente las(DVA)
venas pulmonares
que son 4,
2 derechas y 2 izquierdas,
desembocan en disposicin horizontal
en la AI.
El DVA, que puede ser total o parcial,
se produce cuando las venas
pulmonares estn
conectadas en forma anormal a una
El DVA
vena puede (VCS,
sistmica ser parcial cuando 1, 2
VCI, seno
3
coronario o AD).
venas pulmonares llegan a un lugar
diferente de la AI, y total cuando son
las 4 venas pulmonares las que
desembocan en un lugar diferente.

Representa aproximadamente el 1% de las cardiopatas

congnitas.
 Supracardiacos: suponen el 45% de los casos.
conexin es habitualmente a una vena vertical
izquierda que drena en la vena innominada.
Cardiacos (25% de los casos). La
conexin es habitualmente al seno coronario o AD.
Infracardiacos (25% de los casos), drenan en el sistema
portal y en el ductus venoso.
Mixtos (5%). Drena en un territorio y parte en otro. El
tipo ms comn es el drenaje del pulmn izquierdo
(usualmente la vena lobar superior)
FISIOPATOLOGIA
 CLINICA.

Obstruccin, debida a una estenosis en el colector que conecta el tronco comn de

las venas pulmonares al sistema venoso sistmico.

Galletti Lorenzo, Ramos Casado M.V. Anomalas de las venas pulmonares. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Diagnstico Ecocardiograma
RxTx Se observa el colector
venoso por detrs de la AI
Cardiomegalia Llegada de las venas
Abombamiento del cono pulmonares
de la arteria pulmonar En el corte subcostal de 4
Hilios pulmonares cmaras permite
prominentes reconocer los conductos
Aorta pequea. venosos
Imagen en mueco de ECG
subdiafragmticos y la
nieve dilatacin de cavidades.
(supradiafragmticas) Hipertrofia ventricular
derecha
R alta en V1 y S profunda
en V6
TRATAMIENTO:
Ciruga, la vena pulmonar comn se conecta a la
aurcula izquierda y ligadura de cualquier vena o
canal hubiese sido el drenaje de la vena comn.
FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
 TETRALOGA DE FALLOT
Es la cardiopata congnita ciantica ms
frecuente, pero no se manifiesta al
nacimiento sino que aparece a partir del
primer ao de vida. Consiste en la
coexistencia de cuatro malformaciones
4 COMPONENTES
Representa
del 5 - 10%
de todas las
cardiopatas
congnitas

Cuando asocia CIA

hablamos de
pentaloga de Fallot. 1
4
Fisiopatologa
Doble carga
de presin: Hipertrofia Conexin VD
estenosis
estenosis Ventrculo
Ventrculo con
con aorta
aorta por
por
pulmonar y Derecho CIV
CIV

Cortocuito
Cortocuito >
>
venoarterial Cabalgamient Cianosis
es mayor o de aorta

El grado de estenosis pulmonar determina el grado

de cianosis y de gravedad. Si es ligera, una mayor
cantidad de sangre pasar a oxigenarse al pulmn,
por el contrario, si es mayor, la insaturacin
aumentar.
 CLNICA
Cianosis Progresiva (entre 3 y 6 mes)
Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a
expensas de sangre insaturada
Crisis Hipxicas: cianosis, inquietud, taquipnea,
dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)
Hipocratismo Ciantico: * despus del 1er ao de vida
Encuclillamiento: hace que el Px repose y los
requerimientos de O2 perifricos, e incrementa el
retorno venoso y favorece la dilatacin de
la arteria pulmonar

1
6
 DIAGNSTIC
O
-Auscultacin: soplo sistlico de
estenosis
pulmonar, menor cuanto mayor es la
estenosis
(disminuye durante las crisis), con
disminucin del 2 ruido.
- Radiografa de trax:
hiperclaridad en los
campos pulmonares; corazn en
"zueco"
(pequeo, con la punta redonda y
levantada y
una depresin en el punto de
salida de la
arteria pulmonar o signo
del "hachazo pulmonar")
- ECG: sobrecarga de corazn 1
Tratamiento

Tratamiento quirrgico paliativo: En nios menores de 1 ao

La fstula sistmico- pulmonar del tipo Blalock-Taussig
(anastomosis subclavia pulmonar) alivia cianosis; slo si arteria
subclavia tiene un dimetro >3mm.

La Fstula de Waterston: la conexin de la aorta ascendente

con la arteria pulmonar derecha, slo si la arteria pulmonar
tenga >4mm de dimetro.