Medic rezident, anul I, medicina de familie,

Staver Irina.
Definitie
MCC sunt anomalii structurale ale cordului cauzate de diferii
factori nocivi exogeni i endogeni n perioada embrionar de
dezvoltare, n primele 2-8 sptmni sau pn la 3 luni de
graviditate, atunci cnd are loc morfogeneza cordului.
MCC cianogene au dereglari hemodinamice comune, cnd n
circuitul sistemic (arterial) patrunde un volum de snge venos,
sau are loc un unt veno-arterial deseori omind circulatia
pulmonar. Particularitile clinice sunt determinate de cianoza
centrala de diferit grad, hipoxemie i hipoxie cronic, retard n
dezvoltarea fizic, IC, predispoziie la infecii, tromboze .a.
Incidena
Dup OMS este de 8-10-12 la 1000 de copii nou-
nscui. n mediu 10 copii la 1000 nou nscui.
MCC ocup 25-50% din toate malformaiile
congenitale.
n Republica Moldova cifra se estimeaz aproape la
acelai nivel i anual n prezent se nasc n jur de 500 de
copiii cu MCC, nelund n seam c natalitatea s-a
micorat vdit.
Etiologie
1. Factorii genetici (cromosomiali i genetici) 10-12%.
2. Influena factorilor de mediu 2%
3. Teoria multifactorial interaciunea ntre factorii
genetici intrinseci i factorii de mediu 85-90%
Factorii genetici: n majoritatea cazurilor se
remarc o inciden crescut a MCC cu sindroame
genetice: n jur de 9% din copiii cu MCC sunt
purttorii unui sindrom DOWN. Asocieri
recunoscute sunt i n sindroamele NOONAN,
TURNER, WILLIAMS, MARFAN, HOLT ORAM i
a.
Clasificarea
Palide
A. Leziuni valvulare i vasculare obstructive fr unt asociat:
1. obstrucia tractului de ejeciei VS:
stenoz subaortic;
stenoz aortic valvular;
stenoz aortic supravalvular.
2. Co Ao;
3. ntreruperea arcului aortic;
4. stenoz pulmonar cu sept ventricular intact.
B. UNT STNGA-DREAPTA:
DSV;
DSA;
CAV;
CAP.
DS Ao-P
 Cianotice
A. unt dreapta stnga:
atrezia a.pulmonare;
cale dubl de ieire din VD;
anomalia Ebtein;
tetralogia Fallot.
B. vicii complexe:
transpoziia vaselor magistrale;
drenaj venos aberant total;
MCC cu hemodinamica univentricular.
Tetralogia Fallot
Incidena tetralogiei Fallot (TF) 10% din MCC i 70% din
cele cianogene.
Elementele TF sunt:
1. Stenoza pulmonar: valvular (25%), infundibular
(50%), asociate (25%), supravalvular
2. DSV larg situat sub valva dreapt aortic.
3. Aorta clare pe istm.
4. Hipertrofia VD.
Asocieri frecvente (40%) sunt: DSA, PCS, canal A-V,
absena arterei pulmonare.
 Majoritatea sunt simptomatici cu cianoz i hipoxie ce apare
nainte de vrsta de 1 an dup natere.
Sunt remarcate:
dispnee,
angin pectoral,
cefalee,
ameeli,
poziie pe vine,
crize cu hipercianoz (hiperpnee, convulsii, sincop,
accidente cerebrovasculare i decese)
i, mai rar,
fenomene de insuficien cardiac i palpitaii prin
tulburrile de ritm, n special tahicardii ventriculare
Tetralogia
Datele fizice:
Fallot Complicaii:
cianoz, aritmii,
hipocratism, tromboze,
freamt sistolic parasternal ictus,
stng cu pulsaia VD. embolii paradoxale,
La auscultaie zgomot II abces cerebral,
unic i redus la pulmonar, endocardit infecioas,
suflu parasternal n spaiul insuficien VD,
III-IV prin DSV.
moarte subit.
 Tetralogia Fallot
Examinri
Examene de laborator: hematocritul i hemoglobina (crescute),
coagulograma.

ECG: AE deviat spre dreapta, hipetrofia VD, aritmii (fibrilaie

atrial, tahicardii ventriculare).

Examen Rx cardiopulmonar: cord normal sau mrit uor, inima n

sabot, vascularizaie pulmonar redus.

Echo-CG 2D: DSV, SP, hipertrofie VD, poziia clare a aortei.

Cateterismul i cardioangiografia: determin presiunea crescut n

VD, gradientul i localizarea SP, gradul hipoxiei n VS i aort,
circulaia bronic, poziia aortei.
Tetralogia Fallot
Tratament
Acces de ru hipoxic: Accesele cu hipercianoz:
poziie pe vine, pot fi prevenite cu
se administreaz O2, adrenoblocante per os 0,5-
propranolol i/v (0,01-0,25 1,5 mg/kg fiecare 6 ore.
mg/kg) ncet, Profilaxia endocarditei
bicarbonat de sodiu 1 bacteriene.
mEq/kg i/v repetat la 10- Tratamentul anemiei.
15,
i, rar,
morfin 0,2 mg/kg
subcutan sau i/m.
 Tetralogia Fallot
Indicaiile de intervenie chirurgical
1. copii cu cianoz, hipoxie
2. crize cu hipercianoz
3. hematocrit peste 65%

Operaii paliative (Blalock-Taussing):

unt aort a. pulmonar, ce crete fluxul pulmonar. Persist
pericol de complicaii (embolii, endocardit infecioas, boal
vascular pulmonar obstructiv, unt dreapta-stnga).
La 3-5 ani: corecie total valvotomie pulmonar, nchiderea DSV i
conduct VD-AP n caz de atrezie pulmonar.
 Boala Ebtein
Incidena - 1% din totalul MCC.

Morfopatologie: ataarea anormal a valvei anterioare i

posterioare a tricuspidei la peretele VD, valva
tricuspid deplasat i displazic cu stenoz sau
insuficien, dilatarea AD i reducerea dimensiunii VD.
Asocierea altor anomalii este frecvent: DSA (50%), SP,
DSV, TMV.
 Boala Ebtein
Fiziopatologie

insuficiena valvei tricuspide cu creterea presiunii n VD;

unt dreapta-stnga prin DSA sau deschiderea foramen ovale
(75%);
reducerea funciei VD i a fluxului pulmonar;
cianoz cu hipoxie variabil;
aritmii.
 Boala Ebtein
Tabloul clinic
Boala Ebtein evolueaz asimptomatic la muli pacieni.
Simptomele iniiale: dispnee, oboseal la efort, palpitaii,
sincope rare prin aritmii, cianoz prin unt dreapta-stnga
(DSA).
Datele fizice: suflu sistolic parasternal i la tricuspid, suflul
diastolic n aceeai localizare.
Aritmiile: tahicacardia paroxistic supraventricular (25%),
ventricular (20%).
Complicaii: sincope, insufcien cardiac congestiv,
embolii, abces cerebral, moarte subit (20%).
 Boala Ebtein
Investigaii
Radiologic: cordul este mrit, forma mingei de rugby prin
AD lrgit, vascularizarea pulmonar este redus.
Echo-CG: VD mic, micare paradoxal a septului
interventricular, excursie mrit a valvei tricuspide
anterioare.
Evoluia: o mare parte de pacieni au o evoluie bun, pn la
30-40 ani. Decesul are loc prin insuficien cardiac, debit
cardiac sczut, aritmii severe.
 Boala Ebtein
Tratament
Tratament medical, controlul aritmiilor i al insuficienei
cardiace.
Tratament chirurgical este indicat la pacieni cu simptome
relativ severe, cardiomegalie, cianoz i hipoxie.
Metodele chirurgicale utilizate sunt: anuloplastia valvei
tricuspide, procedeul Gleen (anastomoza venei cave
superioare cu artera pulomanr dreapt), protez la VT,
nchiderea DSA.
Vicii complexe
Transpoziia completa a vaselor mari cuprinde o
serie larg de MCC, ce au in comun o schimbare a
raporturilor normale a vaselor mari. Vasele mari sunt
inversate, aorta i ia nceputul din VD, iar artera
pulmonara din VS.
Aspecte genetice
TCVM se ntilnete n sindromul trisomiei 18,21, rar n
sindromul cromozomului 22q 11.
Tablou clinic
n TCVM cu sept ventricular intact:
1. Cianoz
2. Accese de anorexie paroxistic
3. Acidoz metabolic
Asocierea cu DSV sau PCA larg:
1. Dispnee paroxistic nocturn
2. Tahipnee
3. Transpiraii
4. Tuse
5. Plns raguit
Investigaii paraclinice
ECG: la nou-nascui ECG n norma,axa cordului
deviat spre dreapta, pot fi semne de hipertrofie
ventricular, atriala dreapt sau biventricular, unda Q
apare n V6.
EcoCG: evideniaz unturile dintre circulaia
sistemic i pulmonar.
Ex. Radiologic: vascularizaia pulmonar normal sau
micorat, cardiomegalie,
Tratament

Tratament medical se ncepe imediat dupa natere

cu administrarea de PGE, se iau masuri pentru
meninerea complianei cardiace(digitalice, diuretice).
Tratament chirurgical prevede restabilirea circulaiei
n serie: la nivel arterial operaia Senning, la nivel
ventricular operaia Rasteli.
Drenajul venos pulmonar aberant
total
Definiie
DVPAT prezint o anomalie sever n cadrul creia
toate venele pulmonare, sau o parte din ele se vars
direct sau printr-un colector comun, n vasele
sistemice supradiafragmatice.
Tipuri:
1. TipI supracardiac
2. TipII cardiac
3. TipIII infracardiac
4. TipIV mixt
Fiziopatologie
DVPAT se asociaz cu DSA sau FOP, n aa caz sngele
venos pulmonar i sistemic se amestic n AD i ajunge
parial n cordul stng i n circulaia sistemic.
Tablou clinic
1. Cianoz discret pna la intens
2. Tahipnee
3. Dispnee
4. Edem pulmonar
5. Infecii pulmonare frecvente
6. Insuficiena cardiac
7. Stagnarea curbei ponderale
8. Semne HTP
9. Pulsaii patologice n epigastru
10. Turgescena jugularelor
11. Gheb cardiac
Examen paraclinic

EX.radiologic: inima n form de 8

ECG: deviaia dreapt a axei QRS, HAD i HVD
EcoCG: suprancrcarea de volum a inimii drepte, AS
mic, micorarea anormala a septului ventricular.
Tratament
Tratament de urgen pentru a combate ICC se
administreaz diuretice i glicozide cardiace.
Tratament chirurgical la nou-nascuti by-pass
cardiopulmonar.
Mulumesc pentru atenie!