Nefroblastomul

INTRODUCERE
Nefroblastomul reprezint cea mai frecvent tumor renal malign a copilului.Este o
tumor embrionar evolund rapid,d metastaze pulmonare i are o sensibilitate remarcabil la
chimioterapie i radioterapie.Aceasta ar explica ameliorarea datelor privind supravieuirea i
scderea numrului metastazelor n ultimile trei decenii. Se raporteaz acum vindecri de pn
la 80% la cazurile de nefroblastom.
Istoric n 1899 Max Wilms a descris aceast tumor, cunoscut pn atunci ca : sarcom
renal, sarcom embrional, adenomiosarcom, sarcom mezoblastic sau sarcom muscular. Pornind de
la studiile lui Osler din 1879 i ale lui Hirschfeld din 1894, are meritul de a fi fcut asocierea
dintre cele dou cazuri studiate de el i alte 6 cazuri cu aspect similar citate pn atunci n
literatur.
Epidemiologie Incidena nefroblastomului este relativ uniform, reprezentnd 5-11 % din
afecuinile maligne ale copilului. Este tumora primei copilrii ce afecteaz copiii de 1-5 ani, cu un
pic de frecven la vrsta de 22 luni.
Formele neonatale i ale copilului mare sunt rare.
Nu exist diferen de frecven ntre sexe, dei unele studii raporteaz prevalena sexului
masculin .n aceeai msur, localizrile la dreapta sau la stnga sunt egale, iar atingerea
ambilor rinichi, sincron sau succesiv, este de 6,5%(chiar 10%).
Vrsta la care apar leziunile localizate bilateral este mai mic.
 Stadializare:
stadiul I: tumora limitata la rinichi, capsula intacta,
fara adenopatii si metastaze
stadiul II: tumora extinsa regional, capsula sparta,
adenopatii prezente, fara metastaze
stadiul III: tumora st.II necrozata, rupta
stadiul IV: tumora cu metastaze hematogene
stadiul V: tumora bilaterala, succesiv sau simultan
INTRODUCERE
Malformatii asociate .La copilul cu nefroblastom sunt ntlnite o serie de malformaii
congenitale iar descoperirea lor reprezint un argument diagnostic important n cazul unui
pacient cu o tumor abdominal.Cea mai caracteristic este aniridia(absena congenital a
irisului). Alte malformaii asociate sunt: hemihipertrofia, sindromul Wiedeman-
Beckwith(gigantism, visceromegalie, hipoglicemie neonatal), hipospadiasul, criptorhidia,
duplicaiile reno-pielo-ureterale

Semnele clinice revelatori sunt variabile i banale.

Semnele generale sunt reprezentate de falimentul creterii,stare de ru

Alte semne ce ar putea orienta diagnosticul spre o tumor renal ar fi :
-prezena unei tumori abdominale, ades descoperire ntmpltore a familiei, la un copil cu
stare general bun. Tumora este ,de obicei, voluminoas.
-alteori, copilul acuz dureri abdominale mimnd un abdomen acut i aceste dureri ar
putea fi expresia unei rupturi tumorale.
-prezena unei hematurii (n 20% din cazuri)
-hipertensiune arterial (n 25% din cazuri)
-prezena unui varicocel stng, explicat prin faptul c trombi tumorali invadeaz iniial
vena renal stng i determin ntreruperea returului venos prin vena spermatic stng.
INTRODUCERE
Diagnosticul

Paraclinic prin examene de laborator i prin explorri imagistice.

Nu exist semne biologice ale nefroblastomului.
Rar se constat o anemie, expresie a hemoragiilor intratumorale.

Explorrile imagistice:
radiografia abdominal pe gol confirm existena unei mase opace
radiografia toracic poate evidenia metastazele pulmonare.
urografia intravenoas arat c tumora este retroperitoneal i intrarenal
ecografia abdominal i lombar confirm situaia intrarenal a masei tumorale
computer-tomografia este necesar la cazurile cu diagnostic mai dificil.
arteriografia selectiv renal nu i are indicaia dect n leziunile bilaterale n
care se impune o chirurgie conservatorie.
RMN i scintigrafia osoas ar putea decela metastazele osoase.
INTRODUCERE

EVOLUIA NEFROBLASTOMULUI

Invazia local- se face nti pe cale limfatic spre sinusul renal i n interiorul capsulei
renale.Apoi tumora invadeaz capsula propriu-zis, prin contiguitate sau pe cale vascular,
urmnd apoi invazia n atmosfera din vecintatea capsulei renale.
Metastazele la distan-sunt reprezentate de leziunile din pulmon, ganglionii limfatici
regionali i ficat(80% din metastaze sunt n pulmon i 15% n ficat).Alte arii de
metastazare sunt rare n nefroblastom.
FACTORII PROGNOSTICI ai nefroblastomului sunt :
mrimea tumorii
vrsta copilului
aspectul histologic
prezena metastazelor n ganglionii limfatici
invazia capsulei renale
factorul deteminant al prognosticului este, totui, aspectul histologic(favorabil sau
nefavorabil) al tumorii, date recente confirmnd importana examenului histopatologic.
TRATAMENT

Nefroblastomul este tumora copilului care a beneficiat cel mai

mult de progresele oncologiei pediatrice din ultimii 40 ani
Asocierea chimioterapiei i radioterapiei a determinat creterea
ratei de vindecare de la 20% la 90%.
Principii generale de tratament chirurgical:
1. excizia tumorii primitive.
2. stadializarea corect va stabili i necesitatea tratamentului
chimioterapic sau/i radioterapic.
3. abordul tumorii trebuie s mpiedice diseminarea trombilor
tumorali - de obicei, se practic tumor-nefrectomia
4. n unele situaii este necesar reluarea explorri
chirurgicale(second look)
Prezentare de caz:
Insuficienta respiratorie acuta
secundara metastazelor pulmonare
intr-un caz de nefroblastom stang
operat,neglijat.
ISTORIC

Pacient de sex masculin in varsta de 9 ani , aflat in

evidenta clinicii din 2012 cu nefroblastom stang
operat cu tumornefrectomie stanga , chimioterapie,
pierdut din evidenta din 2013

Se interneaza in urgenta cu sindrom de insuficienta

respiratorie acuta
ANTECEDENTE HEREDO FAMILIALE SI
PERSONALE FIZIOLOGICE SIPATOLOGICE:

AHC: mama- 27 ani

tata- 35 ani
aparent sanatosi

APP: iulie 2012- Nefroblastom stang operat stadiul IV

Metastaze pulmonare
martie 2013 Nefroblastom stang operat stadiul IV
Metastaze pulmonare
Chimioterapie
EXAMEN CLINIC GENERAL SI LOCAL
stare generala grava
tegumente palide
torace evazat, excursii costale asimetrice,
murmur vezicular absent pe partea stanga. FR-
36/min, SaO2- 92%
abdomen mobil cu miscarile respiratorii, cu
prezenta unei cicatrici postoperatorii in
hipocondrul stang, normal consolidata de
aprox,6cm. La palpare , depresibil, nedureros.
INVESTIGATII CLINICE , BILOGICE SI IMAGISTICE:
Hematologie:
WBC 12,99*10*9/L
NEU # 11,00*10*9/L
NEU% 84,7%
LYM# 1,12*10*9/L
RBC 4,17*10*12/L
HGB 9,1 g/dl
HCT 28,9%
MCV 69,3 fL
MCH 21,8 pg
MCHC 31,5 g/L
PLT 507 10*9/L
BIOCHIMIA SERICA:
Fosfataza alcalina 234 U/L
Amilaza 25U/L
LDH 5596 U/L
VSH 97 mm/1h
PCR 229.29 mg/l
Citologie revarsat: lichid pleural: aspect sanguinolent,
prezentePMN si limfocite in proportii aproximativ egale,
mezotelii in toate stadiile de maturare si placarde de
celule cu nuclei fin reticulati, cu citoplasma albastra
(aspect malign)
EXPLORARI IMAGISTICE
Rx toracica:
- Opacifierea intregului hemitorace stang, cu efect de masa asupra structurilor
mediastinale- pleurezie in cantitate mare
- - grilaj costal integru

- CT toraco abdomino pelvin:

- Formatiune mediastino-pulmonara stanga dificil de apreciat dimensiunile cu
componente de hemoragie si necroza ce invadeaza artera pulmonara stanga,
amprenteaza si invadeaza vena pulmonara stanga, fara limita neta de separatie cu
pericardul si atriul stang.
- MTS pleurale
- MTS pulmonara dreapta
- Pericardita
- Nefrectomie stanga
- Stomac cu pliuri ingrosate cu aspect nodular
- Infiltrarea grasimii spatiului periportal, din jur vaselor de sange
- Suspiciune de pneumoperitoneu inchistat la nivelul lojei renale stangi
TRATAMENT : INTERVENTIE CHIRURGICALA
S-au practicat toracocenteze etajate spatiul VI, VII si VIII intercostal
stang cu evacuarea a 500 ml sange proaspat.

S-au plasat tuburi de dren in spatiile VI si VIII pe linia axilara medie ,

respectiv posterioara stanga cu coagularea rapida a coloanei de sange
ce necesita repermeabilizare.

In urma drenarii hemotoraxului nu se constata ameliorarea functiei

respiratorii suspicionandu-se o formatiune tumorala.
EXAMEN ANATOMO-PATOLOGIC
Metastaze: pleuro-pulmonare stang, mediastinala,
perete toracic posterior si diafragm
Hemotorax stang, colaps si hemoragie plaman stang
Revarsat pericardic aprox 90 ml
Gastro-enterita congestiva
Micropoliadenopatie mezenterica
Revarsat lichidian peritoneal
Nefroblastom rinichi stang operat cu nefrectomie totala
DISCUTII

Tratamentul tumorii Wilms este combinat

chirurgical, chimioterapic si tine seama de
stadializarea tumorii si de tipul histologiei
favorabil sau nefavorabil.
Tratamentul chirurgical consta in rezectia cat
mai radicala a tumorii, respectiv
ureteronefrectomie radicala, indepartarea
oricarei adenopatii regionale