SYNDROME PYRAMIDAL

CHU Ben Aknoun

Charles Bell team
I. INTRODUCTION
Le syndrome pyramidal est un ensemble de
signes neurologiques apparus
conscutivement linterruption totale ou
partielle de la voie cortico-spinale, voie de la
motricit volontaire du systme nerveux
central.
 II.RAPPEL ANATOMIQUE
Le faisceau pyramidal prend naissance au niveau des cellules
pyramidales de Beltz situes dans la couche V de la circonvolution
frontale ascendante (aire 4 de Brodmann).
La somatotopie de laire motrice reprsente un homonculus bien connu
(homonculus de Penfield ).

le pied et le membre infrieur (MI) : lobule

para-central,
le membre suprieur (MS) : partie
moyenne de la frontale ascendante,
cou, face : tiers infrieur de la frontale
ascendante.
Le faisceau pyramidal traverse successivement le centre ovale, la capsule interne,
le pied du pdoncule crbral (msencphale), le pied de la protubrance (pont) et la
pyramide bulbaire.
Au niveau de la partie infrieure du bulbe, le faisceau cortico-spinal, destin la
moelle pinire, se divise en deux voies avant de faire relais chaque tage vertbral
avec le deuxime motoneurone, dans la corne antrieure de la moelle.
La voie principale est emprunte par 85 % des fibres. Elles dcussent et descendent
dans le cordon antro-latral mdullaire contro-latral puis font relais dans la corne
antrieure de La moelle, Il sagit de la voie pyramidale croise, la seule qui ait un rle
physiologique.
Lautre contingent de fibres (15 %) ne croise pas la ligne mdiane et emprunte le
cordon antro-latral homolatral, il sagit de la voie pyramidale directe.
Le faisceau cortico-nuclaire est adress, aprs dcussation, aux noyaux moteurs des
nerfs crniens (III, IV dans le msencphale, V, VI, VII dans le pont, IX, X,XI,XII dans le
bulbe).
III.MANIFESTATIONS CLINIQUES

Traduisant latteinte de la voie

Signes deficitaires
cortico-spinale.

Signes de spasticit Lis a la liberation de lactivit

et syncinesies motrice reflexe normalement
inhibe par cette voie
PHASE AIGUE : STADE DE PARALYSIES
FLASQUES

suppression de la motilit
volontaire

Les
Les extenseurs et flchisseurs et
supinateurs aux abducteur aux
membres suprieurs membres
Le territoire du facial inferieurs
inferieur

hypotonie Arflexie
LES SIGNES QUI PERMETTENT DE
LAFFIRMER :

Aux membres suprieurs :

Sujet debout, bras tendus a lhorizontale :

Signe de barr Flexion de lavant bras et une pronation
avec chute lente du membre deficitaire.

la main maintenue verticale le coude flchi ,les doigts

Signe de la main fortement carts:
Le pouce ne peut se maintenir sur le plan des autres doigts
creuse de Garcin et le premier mtacarpe se place en adduction avec une
lgre flexion, la paume prend un aspect excav.
Aux membres inferieurs :

Le patient en dcubitus dorsal ,cuisses

Signe de mingazzini et jambes flchies angle droit :
Une chute lente de la cuisse

Le patient en decubitus ventral ,

Signe de barr jambes flechies a angle droit :
chute progressive de la jambe

-les reflexes osteo-tendineux sont abolis

-Les reflexes cutaneo-muqueux sont abolis
-Le signe de babinski est le premier a reapparaitre et il permet
daffirmer lorigine centrale de la lesion
CHEZ LE COMATEUX :
La motricit volontaire nest pas explorable ,les signes permettant de
diagnostiquer un dficit pyramidal sont:

Asymtrie faciale.

Dviation conjugue de la tte et des yeux.

Hypotonie faciale du cote paralys : la joue de ce cote se soulve

passivement a chaque expiration ( le malade fume la pipe).

Hypotonie des membres plus marqu dun membre: les membres

paralyss soulevs retombent plus lourdement sur le plan du lit que
les membres sains.

Le signe de Babinski unilatral du cot paralys.

Le signe de Pierre Marie et Foix: la compression bilatrale du nerf

facial derrire la branche montante du maxillaire inferieur entraine
une grimace du cot sain.
PHASE CHRONIQUE : STADE DE
PARALYSIES SPASTIQUES
Hypertonie pyramidale
Prdomine sur :

Les flechisseurs et Les extenseurs et

pronateurs aux adducteurs aux
membres superieurs membres inferieurs

Le bras en rotation
La cuisse en rotation
interne , le coude demi
interne en adduction ,
flchi , lavant bras en
la jambe en extension
pronation , le poignet
, le pied en varus
en lgre flexion, les
quin , la dmarche
doigts en flexion, le
se fait en fauchage.
pouce en adduction
Les caractres smiologiques de lhypertonie pyramidal:
Les mouvements imposs rencontrent une rsistance dont lintensit saccroit avec le
degr dtirement , le membre reprend sa position initiale quand il est abandonn a lui-
mme : hypertonie lastique
 Hyper rflexie osto-
tendineuse
vifs : trop amples et trop rapides
diffuss : extension de la zone
rflexogne
signe dhoffman :flexion force de
la derniere phalange du medius ou
lindex, entraine une flexion rapide et
breve des doigts
Signe de rossolimo : percussion de
la face plantaire de la deuxieme
phalange des orteilles entraine une
flexion des orteilles
Polycintique: plusieurs rponses
pour une seule percussion
tendineuse
clonus de la rotule et clonus des
pieds (trpidation pileptode): une
srie de secousse musculaires de
rythme rgulier, survenant lorsque le
muscle ( quadriceps, triceps sural)
est maintenu sous tension
constante.
Abolition des rflexes
cutaneo-muqueux
abolition des reflexes cutano-
muqueux :
le reflexe cutano abdominal et anal
abolis
le reflexe cutaneo-plantaire :
le signe de Babinski :
extension lente et majestueuse du
gros orteil avec cartement des autres
orteils :le signe de lvantail.
si le signe de babinski est indiffrent,
autres signes sont a recherchs :
Gordon : pincement du mollet
Shiffler : pincement du tendon d
achille
Shedok : frottage de la malleolaire
externe.
Oppenheimer : frottage de la crte
tibiale
IV.FORMES TOPOGRAPHIQUES

Lesyndrome pyramidal est li a une lesion

siegeant a un niveau quelconque de laxe
cortico-spinal.
a) CORTEX CEREBRAL

Dficit moteur atteignant l'hmicorps (hmiplgie)

controlatral la lsion, allant d'une simple gne motrice
une paralysie complte.
Prdominance brachio-faciale si lsion la face externe de
l'hmisphre.
Prdominance crurale (membre infrieur) si lsion la face
interne de l'hmisphre
Association frquente un dficit sensitif (proximit des
cortex moteurs et sensitifs).
b) CAPSULE INTERNE

Dficitmoteur atteignant l'hmicorps

controlatral la lsion
Proportionnelle : atteinte d'intensit peu
prs comparable de la face, du membre
suprieur et du membre infrieur.
Pas de dficit sensitif associ.
c) TRONC CEREBRAL 1
Hmiplgie dite alterne:
Elle associe un syndrome pyramidal controlatral la lsion et une
atteinte d un ou de plusieurs nerfs crniens homolatral la lsion.

le syndrome de weber:
-du cot de la lsion :atteinte du MOC
-du cot oppos : hmiplgie + PFC
Hmiplgie
pdonculaire
le syndrome de Foville pdonculaire :
hmiplgie y compris la face + paralysie de la
latralit du regard ( le malade regarde sa
lsion crbrale ).
c) TRONC CEREBRAL 2
Le syndrome de Foville protubrantielle sup :
- du cot oppos : PFC + hmiplgie
- du cot de la lsion : paralysie de la latralit
du regard (le malade regarde ses membres
paralyss).

Hmiplgie Le syndrome de Foville protubrantielle INF :

protubrantielle - du cot oppos : hmiplgie respectant la
face
- du cot de la lsion: PFP +paralysie de la
latralit du regard.(le malade regarde ses
membres paralyss).

Le syndrome de Millard Gubler:

-du cot de la lsion : PFP.
-du cot oppos : hmiplgie respectant la
face.
c) TRONC CEREBRAL 3
Le syndrome de lhmibulbe de Babinski Nageotte:
- Du cot de la lsion:
- un syndrome crbelleux
- troubles de la dglutition avec paralysie du voile
- syndrome de Claud Bernard Horner.
-Du cot oppos:
- hmiplgie respectant la face
Hmiplgie
- hmi-anesthsie thermo-algsique.
bulbaire

Le syndrome bulbaire antrieur:

-Du cot de la lsion: atteinte du grand
hypoglosse.
-Du cot oppos: hmiplgie respectant la face.
d) ATTEINTE MEDULLAIRE

Lsion unilatrale
Le syndrome de Brown Sequard:
Du cot de la lsion: dficit de la motilit volontaire +troubles de la
sensibilit profonde.
Du cot oppos: atteinte de la sensibilit tactile et thermo-algsique.
Lsion bilatrale
Paraplgie ou quadriparsie en fonction du niveau de latteinte.
e) LE SYNDROME PSEUDO-BULBAIRE
Rsultant de l'atteinte bilatrale des fibres motrices cortico-
bulbaires, il comporte :
une paralysie labio-glosso-pharynge : voix nasonne (dysarthrie
paralytique avec, au maximum, aphmie), fausses routes
alimentaires, reflux alimentaires par le nez, difficult effectuer les
mouvements rapides de la langue et des lvres, mais sans
amyotrophie de la langue (prsente dans le syndrome bulbaire).
une abolition du rflexe du voile du palais et du rflexe
nauseux
reflexes mdians de la face avec facis spastique ( crisp )
vessie spastique : mictions imprieuses, au maximum
incontinence urinaire (le malade ne peut pas se retenir).
marche petits pas avec conservation du ballant des bras
rtropulsions
labilit motionnelle : rires et pleurers spasmodiques
ROT vifs, diffuss, signe de Babinski
 V. ETIOLOGIES
Brutal Traumatisme Aigu, Chronique
Sub-aigu

Cerveau Accident Hmatome Sclrose en Sclrose

Tronc - vasculaire extra plaques, latrale
crbral crbral ou sous-dural Processus amyotrophique
occupant (SLA)
lespace :
abcs,
tumeurs
Moelle Ischmie de Hmatome, Compression Compression
la moelle Compression mdullaire, mdullaire,
mdullaire SEP, SLA
Mylite
inflammatoire
ou infectieuse
VI.DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL

Syndrome extra-pyramidal: Pas de vritable paralysie,

mais lenteur des gestes (akinsie), Hypertonie extra-
pyramidale (rigidit) plastique et non lastique, ROT normaux
Syndrome de ngligence (ou aspontanit) motrice :
Pas de vritable paralysie, mais sous-utilisation; Lsion
frontale
Trouble somatomorphe (trouble conversion) : Le pseudo
dficit est souvent caricatural. L'examen neurologique est
normal (rflexes et tonus musculaires).Le contexte
psychologique est habituellement vocateur.
Rflexes vifs isolment Chez certains sujets, dits
neurotoniques
Syndrome neurogne priphrique
VII.CONCLUSION
Lessentiel a retenir : le syndrome pyramidal associe :
Dficit moteur :
Extenseurs du membre suprieur (preuve des bras tendus, signe de Garcin)
Flchisseurs du membre infrieur (signe de Mingazzini, signe de Barr)
Territoire facial infrieur
Spasticit (hypertonie pyramidale) :
Prdomine sur les flchisseurs du membre suprieur
Prdomine sur les extenseurs du membre infrieur (dmarche en fauchant)
Accrue l'action. Elastique
ROT vifs, diffuss (extension de la zone rflexogne), polycintiques (clonus du pied)
= spasticit
Signe de Babinski (extension du gros orteil lors de la stimulation du bord externe de la
plante du pied)
Atteinte d'un hmicorps controlatrale la lsion en cas d'atteinte supra-
mdullaire (hmiplgie =paralysie complte)
Atteinte des 4 membres : ttraplgie (paralysie complte) si atteinte moelle cervicale
Atteinte des 2 membres infrieurs : paraplgie (paralysie complte) si atteinte moelle
dorsale
Syndrome pseudo-bulbaire (paralysie labio-glosso-pharynge) par atteinte bilatrale
des fibres corticobulbaires.