Vasculitis

El dao vascular se aprecia

inicialmente en la capa ntima y
Hay vasculitis y perivasculitis de est definido por acumulacin de
Las clulas plasmticas infiltran
los vasos pequeos que mononucleares, engrosamiento
a nivel vascular y no vascular los
posteriormente se extiende a los de la pared de la red de los
tejidos.
de mayor calibre vasos y posteriormente un
infiltrado linfoctico en la cara
luminal

El factor vascular de crecimiento

endotelial (VEGF) es una citocina
En la capa adventicia se produce
multifuncional que tiene un
un infiltrado inflamatorio mixto
papel activo en la angiognesis y
la permeabilidad vascular
La selectina E se encuentra muy elevada en la fase
aguda

Se incrementa la selectina P de expresin en

plaquetas y en endotelio vascular

Periodo de convalecencia el aumento principal es de

selectina L.

En el tejido heptico hay infiltrado de neutrfilos a

nivel portal.

En intestino se ha podido observar un aumento de

linfocitos T CD4 y de clulas epiteliales.
 Coronariopata

La agregacin plaquetaria La lesin vascular coronaria

Factores del crecimiento
se encuentra muy es consecuencia del
vascular intervienen en la
incrementada y lleva aumento de las respuestas
formacin de las lesiones
finalmente a proinflamatorias y
en arterias coronarias.
trombocitopenia. protrombticas .

Hay presencia de
Inicialmente es de
anticuerpos IgM dirigidos
Rpido incremento de neutrfilos para luego
contra las clulas
clulas plasmticas cambia hacia clulas
endoteliales y produccin
productoras de IgA. mononucleares, linfocitos T
de anticuerpos
CD8 y macrfagos.
antiendotelio.
 Un tercio de los El factor estimulante
La complicacin ms pacientes desarrollan de colonias de
importante de la aneurisma coronario, granulocitos acta
enfermedad es la estos pacientes suelen sobre neutrfilos y
afeccin cardiaca. tener anticuerpos stos producen
anticardiolipina elastasas.
Kumar, V; Abbas, A; Aster, J. (2015). ROBBINSY COTRAN Patologa estructural y funcional. Barcelona, Espaa: Elsevier.
Enfermedad de Kawasaki
atpica
El paciente, independiente del
nmero de criterios que
presenta, tiene signos o
complicaciones no habituales,
o ausencia de algn criterio
fundamental, signos
paradjicos, secuencia inusual
o edad de presentacin poco
comn, como:

-Coexistir con una enfermedad

infecciosa

-Ausencia de criterios
fundamentales

- Presencia de signos
inhabituales
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin
correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2014. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas
actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172
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correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2014. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas
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TRATAMIENTO
Tanto en las PAN como en las MPA el tratamiento est basado en el uso de
corticosteroides (CE) y de inmunosupresores

Los CE se utilizan a dosis iniciales de 1-2 mg/kg/da por va oral, durante 1

mes, con descenso paulatino posteriormente, de acuerdo con la respuesta
clnica. En casos graves se deben usar bolos intravenosos a dosis de 10-20
mg/kg./da durante 3 das.

La ciclofosfamida puede usarse por va oral a 2 mg/kg/da, o por va

intravenosa a dosis de 600 mg mensuales, durante 3-6 meses.

Ozen S, Anton J, Arisoy N, Bakkaloglu A, Besbas N, Brogan P, et al. Juvenile

polyarteritis: results of a multicenter survery of 110 children. J Pediatr 2004,
145:517-22
Poliarteritis Nodosa
Caractersticas principales:

Depsito de complemento e inmunoglobulina en la pared de los

vasos sanguneos comprometidos.
Complejos inmunes circulantes.
Infiltrados vasculares compuestos principalmente de neutrfilos y
cantidades variables de macrfagos y linfocitos.
Patogenia inmunitaria

Presencia de inmunoglobulinas y complemento en las paredes vasculares.

Hepatitis B.

Los Niveles de complejos inmunitarios suelen relacionarse con la actividad de la enfermedad.

Presencia de linfocitos CD4 y macrfagos.

Marcadores de activacin: HDL-DR y el receptor de Il-2.

Manifestaciones clnicas:

Renales Cardicos Gastrointestinal Pulmonar

Oftalmolgica Musculoesqueltico Cutneo Neurolgico

Urogenitales
Datos de laboratorio

Velocidad de eritrosedimentacin acelerada y un nivel alto de

protena C reactiva.
Creatinina srica y nitrgeno rico sanguneo aumentado.
Presencia de valores altos de fosfatasa alcalina y trasaminasa
srica.
Prueba positiva de ANCA.
Diagnstico

Biopsia Angiografa

Piel Perdida de la arborizacin

Musculo fina de la vasculatura
Nervio sural viceral.
Testculos. Deformidad en aspecto de
sacacorcho.
Irregularidad de la pared de
los vasos comprometidos.
Tratamiento

Corticoesteroides va oral.

Frmacos citotxicos.

Plasmafresis.
Bibliografa

Avia, Jorge. Bases inmunolgicas actuales de la enfermedad

de Kawasaki. Guadalajara: Colegio Mexicano de Alergia, Asma e
Inmunologa Peditrica., 2004.
Muchas gracias por su atencin!