Cancer du Nasopharynx

Dr Boutiba
CHU Beni Messous
Facult de mdecine dAlger
2016/2017
 Introduction
Topographie profonde, symptomatologie riche
Frquence leve chez les enfants et adultes jeunes
Distribution gographique particulire
UCNT type histologique le plus frquent.
Dterminisme : exposition lEpstein-Barr virus (EBV)
Absence de relation avec lalcool et le tabac
Diagnostic positif : endoscopie + biopsie / intrt de
limagerie
Radiocurabilit et chimiosensibilit
Mtastases le plus souvent osseuses, hpatiques ou
pulmonaires .
Anatomie
 Epidmiologie

Rpartition gographique :
o zone haut risque : Asie du sud (10 30 pour 100 000)
o zones risque intermdiaire : Maghreb et pourtour
mditerranen (3 7 pour 100 000)
o zone frquence faible : USA, et Europe (< 1 /100.000/an).

Rpartition des cancers du nasopharynx dans le monde selon les niveaux d'incidence (d'aprs M. Corbex, Mdecine et
Sciences 2004).
 Epidmiologie
ge : Maghreb, rpartition bimodale :
o premier pic entre 10 et 24 ans
o deuxime pic 50 ans

Sexe :
o Plus frquent chez lhomme avec un sexe ratio de 2 3
 En Algrie
Cancer = 3me cause de mortalit
NPC = 3% cas au CPMC
UCNT= 83%
30% de mtastases osseuses au diagnostic
Viande fume et EBV
Familles NPC Alger et Constantine
23% enfants (ge moy. 13 ans)
Survie 5 ans= 19%
Ref. : H. Mahfouf; K. Bouzid. MENA Cancer Research Conference Amman Sep 07

En Algrie, l'incidence annuelle est de 5.5/100000 habitants

dans le sexe masculin et de 3/100000 habitants dans le sexe
fminin.
 Etiologie
A- Facteurs viraux :
o EBV Famille Herpesviridae. Virions = forme infectieuse du virus a une
ubiquit et persistance durant la vie entire
o Tropisme pour les cellules lymphoides B (Burkitt, Hodgkin) et les
cellules pithliales pharynges : NPC
o Srologie EBV (Ig A ) : intrt de dpistage et de suivi.
o Charge virale = polymerase chain reaction [PCR] quantitative =
proportionnelle au volume tumoral.
o Taux dADN viral = bon marqueur + suivi Trt et Pc.
 Etiologie
B- Facteurs gntiques : sous- groupes du systme HLA
o HLA-B5 chez les algriens
o HLA-A2 et HLA-B-SIN2 chez les chinois

C- Facteurs environnementaux et dittiques :

o Nitrosamines : salaisons et fumaisons (chine ), El quadid (Maghreb) et
aliments pics Harissa traditionnelle
o Lalcool et le tabac : rle dans forme bien diffrencie.
 Anatomopathologie
Macroscopie : ulcration, bourgeonnement, et infiltration peuvent sassocier.

Microscopie :
a. Tumeurs pithliales : 90% cas (pithlioma = carcinome pidermode)
OMS type 1 : C.E kratinisant 30 40 %
OMS type 2 : C.E non kratinisant 15 20%
OMS type 3 : C.E indiffrenci de type nasopharyng UCNT ou
lympho pitheliome de Schminke-Regault (1921 )

b. Tumeurs glandulaires : adnocarcinome et carcinomes

adnodes kystiques; LNH
c. Tumeurs conjonctives et tumeurs rares : exceptionnelles sauf
RMS de lenfant ; Mlanome
NB : Chez lenfant UCNT, LMNH, et rhabdomyosarcome se
partagent, galit, la frquence.
 Clinique (TDD: UCNT de ladulte)
Circonstances de dcouverte:
Signes rhinologiques : 20 % pistaxis, rhinorrhe, obstruction
nasale, voix nasonne.
Signes otologiques : 20 % obstruction tubaire, hypoacousie,
otorrhe, otite sromuqueuse +++ autophonie, bourdonnement.
Attention lUNILATERALITE.
Signes neurologiques : 10% algies cranio- faciales, cphales,
nvralgies (trijumeau ), diplopie (III, IV, VI), trismus (V moteur )
Envahissement ganglionnaire : 50% typiquement hauts situs : sous
digastriques, spinaux. Examen bilatral ++
 Clinique (TDD: UCNT de ladulte)
Examen clinique :
Rhinoscopie ant. et post.
Nasofibroscopie +++ : aspect tumoral, sige exact, taille
Ex orl complet : otoscopie : otite sreuse unilatrale,
oropharynx (extension vers le pilier post., dysfonctionnement
vlaire), laryngopharynx, fosses nasales.
Examen systmatique des paires crniennes.
Examen ophtalmologique
Recherche dadnopathies priphriques et leurs
caractristiques : nombre, consistance, sige, fixit, taille,
signes inflammatoires, forme.
Examen gnral : mtastases viscrales, osseuses
Clinique (TDD: UCNT de ladulte)
 Paraclinique
Biopsie
TDM et IRM (extension)
Audiomtrie (surdit de transmission)
Tympanogramme (courbe B ou C)
Srologie EBV
Bilan dextension comprenant chographie
cervicale, et abdominale, tlthorax/TDM,
scintigraphie osseuse.
 Formes cliniques
Chez lenfant:
Carcinome pidermode: survient en pri pubertaire
rvl souvent par une adnopathie.

LMNH :survient plutt vers lge de 7ans il est de type

B,on trouve des signes neurologiques en plus de
ladnopathie, son installation est rapide.

Rhabdomyosarcome: 2 formes histologiques,

alvolaire ou embryonnaire,survient entre 2 et
6ans,son volution est rapide, latteinte de la base du
crne est prcoce
 Diagnostic positif
Interrogatoire

Examen ORL complet (+ endoscopie)

Biopsie
 Diagnostic diffrentiel
Devant un bourgeonnement
1. Reliquat adnodien
2. Polype bloqu dans une choane
3. Papillome
4. Angiofibrome
Devant une ulcration
1. Tuberculose
2. Sarcodose
3. Syphilis

Toujours liminer une tumeur point de

dpart ethmodal post ou sphnodal
Evolution et complications
 Extension endocrnienne
Syndrome de la fente sphnodale:
ophtalmoplgie complte par atteinte du III, IV et VI .

Syndrome de lapex orbitaire:

ophtalmoplgie, amaurose et exophtalmie.

Syndrome de lapex ptreux (GARDENICO):

atteinte de V et du VI .

Syndrome de JACOB: atteinte du II, III, IV, V, VI.

Syndrome de WILSON: larmoiement excessif, arflexie

cornenne, atteinte de la fente du rocher et le V .
 Extension exocrnienne
En bas: syndrome de TROTTER par envahissement de
lespace maxillopharyng(surdit, trismus douloureux,
nvralgie du nerf mandibulaire, troubles de la motricit
vlaire).

En avant: FN, sinus, orbites .

En arrire: envahissement des muscles et fascia pr

vertbraux(torticolis).

En dehors: envahissement de lespace ptrygomaxillaire

avec nvralgie du nerf mandibulaire.
 Extension ganglionnaire
Syndrome du trou dchir post de VERNET (IX, X, XI).

Syndrome du condyle dchir de SICARD (IX, X, XI, XII).

Syndrome de lespace sous parotidien post de VILLARET

(V, X, XI, XII et nerf sympathique).

Syndrome de GARCIN: atteinte unilatrale et progressive

de tous les nerfs crniens.
 Mtastases
Osseuse (ctes, rachis)
Hpatique
Pulmonaire
Cutane
Le dcs survient par envahissement crnien,
hmorragie mninge.
 Classification de lUICC 2010

T0 Pas de tumeur dcelable

Tis Carcinome in situ

T1 Tumeur limite au nasopharynx ou extension fosses

nasales/oropharynx
T2 Extension tumorale parapharynge

T3 Invasion tumorale des structures osseuses et/ou des sinus maxillaires

T4 Tumeur avec extension intracrnienne et/ou atteinte des nerfs

crniens, de la fosse sous-temporale, de l'hypopharynx ou de l'orbite
ou de l'espace masticateur
 Classification de lUICC 2010

N0 Pas d'adnopathie rgionale mtastatique

N1 Adnopathie(s) mtastatique(s) unilatrale(s), < ou gale 6 cm

dans la plus grande dimension, au dessus du creux sus-claviculaire

N2 Adnopathies mtastatiques bilatrales,< ou gale 6 cm dans la

plus grande dimension, au dessus des creux sus-claviculaires

N3a Adnopathie(s) mtastatique(s) > 6 cm

N3b Adnopathie(s) mtastatique(s) au niveau du creux sus-claviculaire

 Traitement
Buts : radication de la tumeur, amliorer la survie et
soulager le malade.
Moyens :
1-Mdicaux :
*symptomatiques : ATB, AINS, CTC, antalgiques,
*chimiothrapie : elle utilise le cisplatine,
cyclophosphamide, blomycine, doxorubicine,
pirubicine, mitoxantrone, fluorouracile, mthotrxate,
en schma double, soit initialement soit en
concomitance
 Traitement
2-radiothrapie externe = base du traitement. 65
70 grays de 6 8 semaines taux de contrle
global est de 70% et il peut atteindre 90% pour T1
ET T2
curiethrapie: permettent daugmenter le contrle
tumoral de 15%, on lutilise pour les rcidives et
les reliquats

3-chirurgicaux: curage ganglionnaire: pour les

reliquats ganglionnaires seulement
 Indications
T1-T2- No , RT exclusive
T3-T4-N0-N1 , CT 1 ere + RCC
Tx - N2 -N3 , CT 1ere puis RCC

M+ demble CT exclusive si rponse + RT

Rcidive locale RCC, Curiethrapie si < 2 cm

Rcidive M+ CT
Rcidive ggl Evidement cervical
 Surveillance
A 3 mois, puis tous les 4 6 mois pendant 2 ans

Clinique : adnopathie
Endoscopie
TDM et IRM
Srologie EBV
Tlthorax, chographie abdominale
 Pronostic
40% de survie 3ans et 30% 5ans

lments de mauvais pronostic :

1. Ostolyse basicrnienne et atteinte des nerfs+++ (T4)
2. ADP > 6cm basses et fixes (N3)
3. Augmentation des Anticorps aprs traitement
4. Type histologique 1 selon lOMS
 Conclusion
Tumeur agressive mais CURABLE mme
des stades avancs.
UCNT = type histologique le plus frquent
RCC est le traitement de choix
Sujets souvent jeunes risque de toxicit
long terme (radiothrapie +++)