ANEMIAS HEMOLITICAS

Jimnez Osorio Bianca

Nuez Morales Jorge
Definicin

Grupo heterogneo de anemias normocticas normocrmicas en las cuales el

eritrocito se destruye prematuramente. A esta destruccin prematura se le
conoce como hemlisis.

Representan el 5% de todas las anemias y pueden ocurrir en personas de

cualquier edad con un ndice de mortalidad en general bajo.
 Eritrocitos intrnsecamente anormales.
Defectos:
Membrana celular
Hemoglobinas estructuralmente
anormales
Defectos en la sntesis de globina
(talasemia)
Deficiencias o defectos de las enzimas
celulares.

Anormalidades extrnsecas
Como la formacin de anticuerpos contra
antgenos de la clula.
Reticulocitosis refleja aumento en la actividad de la medula sea; intenta mantener
una masa eritroctica en la sangre perifrica. Si es capaz de aumentar la eritropoyesis
lo suficiente para compensar la disminucin en el periodo de vida del eritrocito,
entonces no se produce anemia, enfermedad hemoltica compensada; puede
convertirse en anemia si:
1) Destruccin de eritrocitos se acelera ms all de la capacidad compensadora de
medula sea (crisis hemoltica)
2) Medula sea detiene sbitamente la produccin de eritrocitos (crisis aplsica).
Clasificacin y Etiopatogenia

Las anemias hemolticas se pueden clasificar como intrnsecas o extrnsecas

de acuerdo con la causa de acortamiento de la supervivencia del eritrocito.
Defectos Intrnsecos
Mayora son hereditarios
Anormalidad de la enzima deshidrogenasa glucosa-6-fosfato (G6PD)

No produce suficiente
glutatin

Productos de oxidacin de
frmacos, causan hemolisis
 Defectos de la membrana del
eritrocito
Defectos estructurales de
la membrana
Anormalmente
permeable
Rgida o inestable
Fcilmente fragmentable
Membrana es
anormalmente
permeable a cationes
Defectos de las enzimas del
eritrocito
Anemia hemoltica por deficiencias de las
enzimas del eritrocito

Deficiencias de las Deficiencias en

enzimas de la va las enzimas de
Embden- la va hexosa-
Meyerhoff monofosfato
(piruvato cinasa) (G6PD)
Defectos Extrnsecos

Los eritrocitos se lesionan por agentes qumicos, mecnicos o

fsicos. La hemolisis puede ser intravascular o extravascular.
 Factores del plasma
Anticuerpos dirigidos
contra los antgenos del
eritrocito
Complejos inmunitarios
adsorbidos en la
membrana del eritrocito
Trauma fsico o mecnico

Infecciones por parsitos intracelulares

Anemias causadas por lesiones trmicas
Esplenomegalia
Cuadro Clnico
Los signos clnicos de la anmica hemoltica se vinculan con un aumento en el
catabolismo del hem y con la eritropoyesis.

Ictericia
Clculos biliares
Orina roja u oscura
Sntomas de anemia
Adelgazamiento del hueso cortical
Masas hematopoyticas
extramedulares
Esplenomegalia
Cuadro Clnico

Las anemias hemolticas intensas crnicas estimulan la expansin

de la medula sea y en consecuencia adelgazan el hueso cortical
y hacen ms anchos los espacios entre las tablas interior y
exterior del hueso. En los nios esta expansin se evidencia por
las anormalidades esquelticas. Estas alteraciones de los huesos
pueden resultar en fracturas espontaneas y en un tipo de artritis
llamado osteoartropata
HEMLISIS
Dentro de la circulacin INTRAVASCULAR

Interior de macrfagos del

bazo, hgado o medula sea EXTRAVASCULAR
 Eritrocitos destruidos a los
120 das

Tienen enzimas citoplsmicas

Eritrocitos maduros no tienen capaces de metabolizar la glucosa
ncleo, mitocondrias, y formar pequeas cantidades de
ni retculo endoplsmico ATP
HEMLISIS INTRAVASCULAR
Dentro de los vasos sanguneos

Hemlisis del Hb se enlaza a la

Libera Hb al plasma
eritrocito haptoglobina

Excreta a vas Metaboliza a

intestinales Hgado
bilirrubina

Coldoco
HEMLISIS INTRAVASCULAR
Haptoglobina insuficiente Acumulacin de Hb libre
en plasma

Aumentar en
Reactante de fase aguda normal Infecciones
Inflamacin
Enfermedad maligna
HEMLISIS INTRAVASCULAR
Complejo con el Hem,
HEMOPEXINA cuando se agota la
Haptoglobina

Disminucin
Depurarse del plasma por el Hgado

Reduccin de
haptoglobina
HEMLISIS INTRAVASCULAR
Hb enlazada a haptoglobina o a Complejos
hemopexina grandes

Agota

Hb libre en plasma Glomrulo renal

Dmeros pequeos para

Depuracin de Hb en
filtrarse en Glomrulo
higado
 Reabsorberse en
Hb filtrada tbulos renales
proximales

VFG excede la capacidad

de reabsorcin tubular

HEMOGLOBINURIA
 Signo de Hemolisis
HEMOGLOBINURIA intravascular rpida
e intensa

Orina rosada
Orina roja
Orina negra
HEMLISIS INTRAVASCULAR
Hallazgos de laboratorio

Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria

Disminucin de la
Metahemoglobinemia haptoglobina

Disminucin de la Aumento de la
hemopexina deshidrogenasa lctica
 La Hemlisis intravascular puede tener como causa:

1.-Activacion del Complemento en la membrana del eritrocito

1.-Activacion del Complemento en la membrana del eritrocito

-Anemias
-Hemoglobinuria hemolticas
paroxstica nocturna autoinmunitarias

-Reacciones a la
transfusin
 2.-Traumatismo fsico o mecnico del eritrocito
2.-Traumatismo fsico o mecnico del eritrocito

-Coagulacin
-Anemia hemoltica intravascular
microangiopatica diseminada

-Anormalidades del
corazn y grandes
vasos
 3.-Microambiente txico
3.-Microambiente txico

-Infeccin bacteriana -Veneno

-Infeccin por -Administracin

Plasmodium intravenosa de agua
falciparum destilada
 Manifiesta:
Forma aguda, ejemplo despus de Escalofros
la transfusin de sangre Fiebre
incompatible Dolor en region lumbar
Hemoglobinuria.

Hemoglobinuria Formas graves

paroxstica nocturna

Hemoglobinuria
intensa en la
madrugada
HEMLISIS EXTRAVASCULAR
Fagocitos en el bazo, hgado o mdula sea

Ms comn que la intravascular

NO hay:
Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria

Hb no se libera al plasma
 HEMOGLOBINA Degradacin dentro del fagocito

Hem Globina
Excreta en el Hgado

Monxido
Enlaza a la Albmina Hierro Biliverdina
de carbono

Penetra en
BILIRRUBINA
plasma
HEMLISIS EXTRAVASCULAR
Hallazgos de laboratorio en anemias hemolticas

Aumento de la
Aumento del CO expirado
bilirrubina indirecta

Incremento del Incremento del

Urobilingeno en orina urobilingeno en heces
 Ms eficiente en la
BAZO eliminacin de eritrocitos
lesionados

Patrn circulatorio
cordones esplnicos

Sitio importante de eliminacin y

fagocitosis de eritrocitos lesionados
 Hacen que el eritrocito sea un
Anticuerpo y el Complemento
blanco para la eliminacin de la
fijos a la membrana celular
circulacin por fagocitos

Sitio y grado de Dependen de la clase de Ac

hemlisis fijo al eritrocito y de si hay
extravascular Complemento presente

Eritrocitos con Retiran fcilmente en el hgado

Complemento y con por los macrfagos hepticos
IgM
Anemias caracterizadas por Hemlisis Extravascular

1.-Defectos hereditarios del eritrocito

Talasemia Hemoglobinopatas

Trastornos en la Deficiencias de
membrana enzimas
 2.-Defectos adquiridos del eritrocito

Deficiencia de
Anemia
vitamina E en
megaloblstica
recin nacidos

Anemia de clulas
en espuela
 3.-Anemias inmunohemolticas

Autoinmunitaria Inducida por

frmacos

Penicilinas
Lupus
Linfomas Cefalosporinas
eritematoso
Levodopa, metildopa
Antihistamnicos
 3.-Anemias inmunohemolticas

Inducida por frmacos

1) Formacin de complejos Frmaco + Ac

inmunitarios antifrmaco

Quinina, quinidina
 3.-Anemias inmunohemolticas

Inducida por frmacos

Frmaco acta como hapteno

y estimula la produccin de
2) Absorcin de frmacos a la ttulos grandes de Ac
membrana del eritrocito antifrmaco

Penicilinas
 3.-Anemias inmunohemolticas

Inducida por frmacos

Frmaco afecta los

3) Modificacin de eritrocitos, que absorben
membranas varias protenas no
inmunitarias

Cefalosporinas
 ESTUDIOS
DE
LABORATORIO
Y DIAGNOSTICO
Hallazgos importantes en
laboratorio:
Mediciones del producto del catabolismo del hem
Aumento CO2 expirado, en carboxihemoglobina y bilirrubina del suero
(fraccin indirecta)
Incrementeo urobilinogeno en orina y heces.
Hemolisis extravasculares intensas=disminuyen haptoglobina y
hemopexina
 Citometria Hematica y frotis sanguineo:puede
mostrar alteracion exclusiva de serie roja o
coexistencia de patologias en leucocitos y plaquetas.
MORFOLOGIA DEL ERITROCITO
RETICULOCITOSIS por respuesta eritropoyetica.
GLOBULOS ROJOS NUCLEADOS (EHRN Y
TALASEMIA)
ESQUISTOCITOS SECCIONADOS EN LA PERIFERIA
ESFEROCITOSESFEROCITOSIS, ANEMIAS
HEMOLITICAS POR ANTICUERPOS.
DEPRANOCITOSANEMIA CEL. FALCIFORMES.
MEGALOBLASTOS DEFICIENCIA B12 O ACIDO
FOLICO.
 anemia

DHL
BI
HAPTOGLOBINAS
SI 1% RETICULOCITOS
COOMBESQUISTOCITOS
NO INCOMPATIBILIDAD ABO

HEMOLISIS OTRAS CAUSAS

INTRAVASCULAR
Hb plasmatica AUMENTADA COOMBS
HEMOGLOBINEMIA
HEMOGLOBINURIA
HEMOSIDERINURIA

EXTRAVASCULAR AUTOINMUNE