Sunteți pe pagina 1din 27

Polineuropatii

Definiie

Polineuropatie proces generalizat, relativ


omogen, care afecteaz mai muli nervi
periferici, procesul fiind mai accentuat distal
Etiologie
Polineuropatii ereditare
Polineuropatii dobndite

Ereditare
Pure neuropatie ereditar senzitivo-motorie, neuropatie
ereditar senzitiv i autonom, neuropatie ereditar
sensibil la presiune
Cu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich,
ataxia telangiectazic (sd. Louis-Bar); porfiria acut
intermitent; amiloidoz; boala Krabbe; leucodistrofie
metacromatic; boala Fabry
Etiologie

Dobndite
Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, gut, hepatopatii,
hipotiroidie, acromegalie, hiperlipidemie
Paraneoplazii
Paraproteinemii
Colagenoze: LES, sclerodermie, artrit reumatoid, b. Sjogren
Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b.
Churg-Strauss
Malnutriie; carene vitaminice
Inflamator/infecios: borellia, botulism, CMV, HIV, lepr,
leptospiroz, dizenterie, mononucleoz, tifos
Toxice: alcool, metale grele, solveni organici, monoxid de carbon,
organofosforate, aurolac
Altele: sarcoidoz, policitemia vera
Tablou clinic

Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai


mult sau mai puin rapid
Dispoziia tulburrilor: n ciorap i n mnu
Tulburri de sensibilitate:

- parestezii, frecvent dureroase (arsur, strivire,furnicaturi);


picioare nelinitite
hipoestezie
Termo-algezic
Profund vibratorie i mio-artrokinetic
Tablou clinic

Tulburri motorii
Deficit motor distal

Tulburri trofice
piele, unghii, tulburri de
secreie a transpiraiei,
tulburri de
vasomotricitate
atrofii musculare

Reflexe
diminuate/abolite
Clasificare clinic

Majoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv,


pentru ca apoi s apar i simptomatologie motorie

Neuropatii cu caracteristici particulare:

Polineuropatii primar motorii


Polineuropatii pur senzitive/hiperalgice
Afectare predominant a membrelor superioare
Polineuropatii cu debut acut
Polineuropatii autonome(vegetative)
Polineuropatii senzitivo-motorii distale
Boli endocrine Polineuropatia axonal
Diabet paraneoplazica
Hipotiroidism
Boli infecioase
Deficite nutriionale SIDA
Alcoolism Boala Lyme
hipovitaminoza B12 /B6
Deficit de folai Sarcoidoz
Sindrom postgastrectomie
Chirurgie gastric de restrictie Polineuropatii toxice
pentru obezitate Alcoolica
Monoxid de carbon
Hipofosfatemie Organofosforate
aurolac
Bolile esutului conjunctiv
Poliartrit reumatoid Polineuropatii datorate metalelor
Poliarterit nodoas grele
LES Arsenic
Vasculit Churg-Strauss Mercur
Crioglobulinemie Aur
Taliu
Amiloidoz
Medicamente
Polineuropatii cu evoluie particular
Evoluie cu durere
Polineuropatii cu implicarea Diabet
nervilor cranieni Alcool
Diabet Carena de B1 i acid pantotenic
Sindrom Guillain-Barr Paraneoplazic
HIV/SIDA Vasculite
Boala Lyme Sindrom Guillain-Barr
Sarcoidoz Hipotireoz
Difterie Uremie
Invazie neoplazic a bazei infecie cu CMV
craniului i meningelor medicamente (sruri de aur,
Polineuropatii cu afectare sulfonamide, antiretrovirale)
predominant a membrelor HIV
superioare Cu implicarea sistemului autonom
Sindromul Guillain-Barr Diabet
Diabet zaharat Amiloidoz
Porfirie Paraneoplazic
Neuropatia senzitivomotorie uneori n sindromul Guillain-Barre
ereditar SIDA
Deficitul de vitamin B12 Porfirie
Neuropatie amiloid ereditar tip II polineuropatii ereditare senzitive i
Intoxicaia cu plumb autonome
Taliu, arsenic, mercur
Vincristina
mai rar alcool
Clasificare n funcie de procesul
patologic
Polineuropatie demielinizant
Polineuropatii inflamatorii sd. Guillain-Barr, poliradiculopatii demielinizante cronice
inflamatorii, HIV
Polineuropatii ereditare: NPE senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie Tooth tip I), tip IV
(Refsum), leucodistrofia metacromatic, boala Krabbe)
Diabet, uremie, amiodaron, difterie, paraneoplazic

Polineuropatii mixte (diabet, alcool)


Axonopatie
Metode de examinare

Diapazon calibrat
Monofilamente
Testare senzitiv cantitativ (pragul
sensibilitii vibratorii)
Testarea electrofiziologic

Ofer atestarea i cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu


examenul anatomopatologic(biopsie) i manifestrile clinice.
Testele de conducere anormale preced apariia
simptomatologiei
Viteza de conducere motorie, unda F
Viteza de conducere senzitiv, potenial evocat senzitiv
EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muchii mici
ai minii)
Alte investigaii

Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice i


renale, electrolii, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea
vitaminei B12, acidului olic
Boli endocrine
Boli metabolice
Colagenoze/vsculite
Paraneoplazie
Paraproteinemii
Intoxicaii
Infecii
Boli metabolice rare (acid fitanic boala Refsum,
trihexozilhexamidaza boala Fabry, acizi grai nesaturai cu
lan lung adrenoleucodistrofie)
Alte investigaii

Cercetarea genetic

Biopsia nervoas/muscular
Mai ales cnd se bnuiete un proces inflamator/vasculitic,
neuropatie ereditar
n general nervul sciatic popliteu extern

Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome


(variaia ratei cardiace la ndeplinirea unor activiti)

LCR radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie


(limfom), identificarea unor antigene/acizi nucleici
Polineuropatii ereditare (NE)

NESM I(demielinizanta) Charcot Marie-Tooth


Cel mai frecvent transmitere AD
Hipertrofia nervului periferic aspect n coaj de ceap
Debut ntre 5 i 20 ani
Tulburri motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit.
Tulburri senzitive puin exprimate. Tulburri autonome (gambe
i picioare reci, livedo reticularis, modificri trofice, anomalii
pupilare, tulburri de ritm). Picior scobit
Tremor esenial, areflexie osteotendinoas, ngrori ale
nervilor periferici

Asociere cu artofie optic NESM tip VI

Asociere cu retinita pigmentar NESM tip VII


Polineuropatii ereditare (NE)

NESM II tip axonal al bolii Charcot-Marie- Tooth


AD
Debut 20-40 ani; fr hipertrofii nervoase.

NESM III Djrine-Sottas hipomielinizarea


congenital
AD sau AR
Hipo- de- i remielinizare; aspect de coji de ceap
Debut la 1-10 ani
ntrziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu picior scobit
i mn simian; afectare senzitiv precoce (parestezii);
ngroarea nervilor periferici; eventual cifoscolioz, pupile
areactive i nistagmus, oligofrenie
Evoluie rapid
Polineuropatii ereditare (NE)

NESM IV boala Refsum


AR; debut sub 20 ani;
Demielinizare segmentar, aspect de foi de ceap
Retinit pigmentar, polineuropatie, ataxie cerebeloas,
hipoacuzie, ihtioz, anosmie, cardiomiopatie, tulburri ale
scheletului
Dozarea acidului fitanic
Neuropatia ereditar sensibil la presiune (neuropatia
tomacular)
AD; demielinizare segmentar; ngroare internodal n form de
crnat
Decadele 2-3 de via, paralizii recurente de nervi periferici dup
compresiuni
Neuropatii ereditare senzitive i autonome
Afectarea preferenial a fibrelor subiri
Polineuropatia diabetic
-ipoteze patogenice

Hiperglicemia
Glicozilarea neenzimatic a proteinelor
Hiperactivarea cii poliol
Tulburri ale factorilor neurotrofici
Anticorpi
Stressul oxidativ
Lezarea endoteliului
Aspecte clinice

Polineuropatia difuz
Polineuropatie senzorial i motorie simetric distal
Cu afectare predominant a fibrelor subiri
Afectarea fibrelor groase
Mixt
Polineuropatia autonom
Funcie pupilar anormal, Disfuncie sudomotorie,Neuropatie
autonom genito-urinar,Neuropatia autonom cardiovascular,
Neuropatia autonom gastrointestinal, Lipsa reaciei la hipoglicemie),
Hipoglicemia asimptomatic
Neuropatia diabetica focal
Mononeuropatii
Mononeuropatia multiplex
Plexopatie
Radiculopatie
Neuropatia cranian(n.oculomotori si n. facial)
Polineuropatia alcoolic

Degenerescen axonal (influena direct a alcoolului) cu


demielinizare secundar (malnutriie)
Debut insidios (sptmni/luni); ocazional acut zile
Tulburri simpatico-motorii, senzaie de arsur, durere la
compresiunea maselor musculare, crampe musculare, ataxia
mersului
Deteriorare psihica concomitenta (encefalopolineuropatie)
Markeri generali ai etilismului cronic
Axonale
Polineuropatii Vincristina (Oncovin, Vincosar PFS)
Paclitaxel (Taxol)
medicamentoase Oxid nitros
Colchicin (Probenecid, Col-
Polineuropatie distal simetric, Probenecid)
predominant senzitiv Isoniazid (Laniazid)
Hidralazin (Apresoline)
Metronidazol (Flagyl)
Demielinizante Piridoxin (Nestrex, Beesix)
Amiodaron (Cordarone) Didanosin (Videx)
Chloroquin Litiu
Thalidomid (Synovir) Alfa interferon (Roferon-A, Intron A,
Cisplatin (Platinol) Alferon N)
Piridoxin Dapsona
Fenitoin (Dilantin)
Cimetidin (Tagamet)
Disulfiram (Antabuse)
Chloroquin (Aralen)
Ethambutol (Myambutol)
Amitriptilin (Elavil, Endep)
Tratamentul polineuropatiilor

Etiologic rezolvarea factorului cauzator acolo unde


este posibil

Simptomatic
Nevralgii carbamazepina, fenitoin, gabapentin
Crampe musculare baclofen (Lioresal), eventual doze
reduse de benzodiazepine la culcare
Cauzalgia srurile acidului alfa lipoic, eventual haloperidol,
levomepromazin, doze reduse de benzodiazepine

Trofice nervoase
Poliradiculonevrite
Poliradiculonevrite

Acute (maxim n mai puin de 8 sptmni), sau


cronice
Sindromul Guillain-Barr
Sd. Miller-Fisher infecie febril care precede instalarea tabloului
neurologic; oftalmoplegie cu afectare pupilar, ataxie, areflexie; n
general evoluie benign
Sd. Eisberg radiculomielit a cozii de cal (variant a Sd. G-B, forme
simptomatice de borrelioz, infecie cu Herpes simplex tip 2, CMV); n
general reversibilitate complet
Polinevrita cranian afectare multipl de nervi cranieni(Diagnostic
diferenial n borelioze)
Polinevrita cronic inflamatorie demielinizant
idiopatic
Sindromul Guillain-Barr

Episod febril cu 2-3 sptmni anterior, nsoit de semne


respiratorii sau digestive (Campzlobacter, diaree), infecie cu
CMV, operaii, traumatisme, sarcin
Clinic:
Iniial: parestezii i/sau dureri cu debut la mb inferioare
Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu
caracter ascendent pe parcursul mai multor zile sau ore;
tulburri respiratorii.
Pareze de nervi cranieni (50% parez facial, adesea
bilateral)
Tulburri senzitive discrete
Tulburri vegetative tahi/bradiaritmie, variaii extreme ale
tensiunii arteriale, anomalii ale secreiei de ADH
Abolirea ROT
Sindromul Guillain-Barr

Laborator
LCR creterea albuminei (pn la 10g/l), celularitate normal
(sau sub 50/l) DISOCIERE ALBUMINO CITOLOGIC
Elecrofiziologie creterea latenei undei F, scderea VCM,
blocuri de conducere
EMG activitate spontan patologic la 2-3 sptmni de la
debutul bolii
ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie
Diagnostic diferenial
Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute,
miastenia gravis, tulburri electrolitice
Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie:
mononucleoza, HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielit,
porfirie, intoxicaii, vaccinri, seroterapie, colagenoz, vasculite)
Sindromul Guillain-Barr

Tratament
Imunoglobuline i.v. tablou clinic grav, progresiv
Efectul poate fi mai bun dect al plasmaferezei
Contraindicaii: deficien de IgA (reacii anafilactice)
Plasmafereza
Tratament simptomatic
Profilaxia trombozelor
Respiraie asistat
Menagementul simptomelor vegetative/cardiace
Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin