Sunteți pe pagina 1din 69

SECTIA CLINICA DE

CHIRURGIE UROLOGICA
SPITAL CLINC CF2

MALFORMATIILE
APARATULUI URO-GENITAL
EMBRIOLOGIA
APARATULUI URO-GENITAL
Sistem unitar cu origine embriologica comuna
Subsistemul urinar
Subsitemul genital

Se dezvolta din mezodermul intermediar in


saptamana a III-a de gestatie
1. Embrion uman, seciune transversal
1.an neural
2.mezoderm intermediar
3.mezoderm somatic
4.mezoderm splahnic
EMBRIOLOGIA APARATULUI
URO-GENITAL

-Rinichiul si caile de excretie se dezvolta n trei


etape succesive:
pronefros,
mezonefros

metanefros
Dezvoltarea rinichiului la nevertebrate mezonefros

1. miotom;
2. ven postcardinal
3. duct Wolf;
4. tubuli mezonefrotici;
5. creasta genital
6. aorta
EMBRIOLOGIA APARATULUI
URO-GENITAL
METANEFROSUL -RINICHIUL DEFINITIV
isi face aparitia in saptamana a v-a inainte ca mezonefrosul sa
involueze
Origine dubla
mezodermul intermediar
Ductul mezonefrotic Wolf
Diverticulul metanefragen apare ca o evaginare a portiunii
terminale a canalului Wolf
Blastemul metanefrogen prolifereaza si se divide
Bazinet, calice- nefronii, capsula renala , tesut interstitial renal
Tubii colectori ai rinichiului
METANEFROSUL
RINICHIUL
Initial in pelvis , in dreptul S1-S2
Sagital , cu marginea convexa dorsal
Proces de accensiune si de rotatie -> superior lombar
Etapa I
Accensiune rapida
Polul superior ajunge la L1, polul inf la L5-S1
Se depaseste artera ombilicala
Rinichiul devine oblic-cranio-caudal , latero-medial cu polul inf apropiat
de cel al rinichiului opus
Cei doi rinichi pot fuziona prin polii inferior- rinichi in potcoava
Etapa II
Lenta , se termina la 11 ani
Rinichiul sufera o dubla rotatie
Dezvoltarea
metanefrosului

1. 1.gonada
2. duct Wolf
3. Blastem metanefrogen
4. mugure ureteral
5. tubercul genital
6. sinus urogenital)
VEZICA URINARA
Origine dubla embriologica
Endodermala- sinusul uro-genital
Mezodermala- portiunea terminala a ductului Wolff

URETRA PROSTATICA
Origine endodermala
Origine mezodermica
-Peretele terminal a uretrei montanale
ETIOLOGIE
Afectiuni complexe defecte ereditare/congenitale
Alterarea programului genetic de structurare si modelare
ale organelor genitale
Factori fizici : radiatii ionizante
Factori chimici
produsele farmaceutice : tranchilizante, thalidomida,
tetraciclinele, alcoolul.
infectiosi : tuberculoza , sifilisul, rubeola, HIV
hormoni in speciali estrogeni, anticonceptionale
carente vitaminice : avitaminoza A si complexul B
ANOMALII DE NUMR

1.AGENEZIA RENALA
- absenta parenchimului renal si ureterului homolateral - unilaterala
(rinichi unic congenital)
- bilaterala ( incompatibila cu viata)
Tablou clinic - simptomatologia si prognosticul sunt dependente
de starea morfofunctionala a rinichiului existent
Ecografia - rinichiul unic mai mare si absenta rinichiului controlateral.
Urografia - un rinichi unic functional cu semne de hiperfunctie
compensatorie.
Alte explorari: Examenul cistoscopic si uretero-pielografia; tomografia,
aortografia, scintigrafia, RMN. .
ANOMALII DE NUMR
2. RINICHIUL SUPRANUMERAR -
rar,
de obicei mic ectopic
-masa parenchimatoasa distincta, cu o capsula proprie,
separata de rinichiul ipsilateral.
-ureterul scurt, se varsa in vezica, uretra sau vagin.
-vascularizatia este diferita si anormala.
-nu trebuie confundata cu duplicitatea renala
Diagnosticul este ntmplator si se bazeaza pe examenul
ecografic, urografia, tomografia computerizata,
scintigrafia si cistoscopia.
ANOMALII DE NUMR
DEDUBLARE RENALA UNILATERALA
Rinichiul suplimentar
caracteristicile rinichiului supranumerar
Ureterul apare prin dedublarea ureterului unic ce ia
nastere din ductul mezonefrotic
Orificiu separat de deschidere in vezica urinara
ANOMALII DE NUMR
ANOMALII DE POZITIE
A.RINICHIUL ECTOPIC
Unilateral
Bilateral
Insotita de fuziune , malrotatie
Rinichi normali
Ectopia renala simpla
Unilaterala
Inalta (toracica , diafragmatica)
Joasa(pelvina, iliaca, lombara inferioara)
Ectopia renala incrucisata
Ureterul depaseste linia mediana si se deschide in vezica contralateral
Ureter scurt , rectiliniu
Pedicul vascular origine normala
Ectopie renala stanga
incrucisata cu Ectopie renala
fuziune renala pelvina stanga
ANOMALII DE POZITIE
Ptoza renala
Gradul I -Rinichi sub rebordul
costal - nu atinge creasta iliaca
Gradul II-polul inferior in contact
cu creasta iliaca
Gradul III- rinichiul sub creasta
iliaca
ANOMALII DE ROTATIE
Are hilul orientat diferit de pozitia normala
Hil anterior- incomplet rotat/nerotat

Hil posterior /excesiv rotat

Hil lateral /invers rotat


ANOMALII DE VOLUM SI
STRUCTURA
Rinichiul mare congenital
Rinichiul mic congenital
Aplazia renala rinichi mic rudimentar
Hipoplazia renala numar scazut de nefroni
functionali
Rinichi miniatural
Dimensiuni reduse
Nefroni maturi
ANOMALII DE FORMA SI
FUZIUNE
Rinichiul in potcoava
Entitate frecvent.
Simfiza polilor inferiori(80%) sau
superiori(20%).
localizare.- regiunea lombar.
Istmul poate fi fibros sau parenchimatos.
Elemente clinico-imagistice caracteristice
(axele renale oblice, calice n toate direciile,
ureter cu implantare nalt, pedicul vascular
ramificat).
ANOMALII DE FORMA SI
FUZIUNE
A.Rinichiul in potcoava
1. Rinichii sunt mai jos situati , cu istmul , in dreptul L3 L4
2. Greutatea normala este mai mica decat cea insumata a celor 2
rinichi
3. Axele longitudinale ale R sunt oblice in jos si lateral
4. Bazinetele sunt situate anterior
5. Calicele normal ca numar si raspandite in toate directiile in
spita de roata
6. Ureterele se implanteaza in bazinet , portiunea subpielica trece
anterior . Calicele inf si mijlociu pozitie decliva fata de JPU
7. Pediculul ramificat > 4-5 pediculi arteriali cu originea in
aorta , arterele iliace comune, hipogastrice
8. Se asociaza cu alte anomalii
ANOMALII DE FORMA SI
FUZIUNE
A.Rinichiul in potcoava
Diagnostic
Imagistic, echografic,
UIV, TC, RMN

Ureteropielografie

Arteriografie
Rinichi n potcoav
ANOMALII DE FORMA SI
FUZIUNE
A.Rinichiul in potcoava
ANOMALII DE FORMA SI
FUZIUNE
B. Rinichiul inelar
C. rinichiul sigmoid
D. Rinichiul in L
E. Rinichiul in disc
F. Simfiza renala cu ectopie incrucisata
superioara
Rinichi sigmoid aspect
urografic
ANOMALII ALE
VASCULARIZATIEI
ASE ABERANTE
Vase accesorii
Artere polare inferioare -> obstructia JPU
Anevrismul de artera renala
Fistula arterio-venoasa
Diverticulii calicelor

Anomaliile
calicelor

Hidrocalicoza

Megacalicoza
Hidronefroz congenital
aspect UPR
MALFORMATIILE CHISTICE ALE
RINICHIULUI
Boala bolichistica renala
autozomal recesiva
(ARPKD)
Boala polichistica autozomal
dominanta a adultului
(ADPKP)
RINICHI POLICHISTIC
RINICHI POLICHISTIC
MALFORMATIILE
CHISTICE ALE
RINICHIULUI
CHISTUL SIMPLU
Malformatiile ureterului si
JPU
Anomalii de numar
Agenezia ureterala
Duplicitatea pielo-ureterala
Legea Weigert-Meyer
Ureterul ce dreneaza in pielomul superior se deschide inferior si medial fata de
orificiul pielomului inferior ce se deschide superior si lateral de acesta
Duplicitatea ureterala incompleta ( ureter fissus sau ureter bifid) - sistem
colector pielo-ureteral dublu, ureterele unindu-se naintea deschiderii
n vezica urinara printr-un orificiu unic.
Duplicitatea ureterala completaa (ureter duplex) - sistem colector pielo-
ureteral dublu, ureterele se deschid prin orificii separate n vezica
urinara, unul n pozitie ortotopica iar celalalt n pozitie
ectopica. (legea Weigert - Meyer)
Urografia
Cistografia mictionala - refluxului vezico-ureteral pe ureterul cu
deschidere laterala (ectopica).
Tratamentul chirurgical se adreseaza complicatiilor obstructive (litiaza,
tumori) , refluxului vezico-ureteral
Duplicitate ureteral
incomplet aspect
urografic
Megaureter stng aspect
urografic i pies poostoperatorie
Malformatiile ureterului si
JPU
Anomalii de pozitie si deschidere anomalii
vasculare
Ureterul retrocav
Ectopie ureteral.
Anomalii de structura
Ureterocelul dilatatia chistica a ureterului terminal

Aplazia cordon fibros fara lumen

Insertia inalta a ureterului congenital


Ureter retrocav aspect
UPR
Anomaliile jonctiunii pielo-
ureterale
Hidronefroza congenitala
Cea mai frecevent.
Clinic: durere, ITU, litiaz, nefromegalie.

Diagnosticul: ecografic, UIV, IRM.

Indicaiile operatorii.

Tratamentul chirurgical (pieloplastie,


endopielotomie, nefrectomie).
Ureterocelul

Ureterocelul
- dilatatia chistica congenitala a ureterului intramural submucos .
- ortotopic : rinichi , bazinet, ureter nofchisticermal si
- ectopic : duplicitatea ureterala completa pentru ureterul ce dreneaza
segmentul renal superior
- urina stagnanta favorizeaza litiaza si infectia.
Diagnostic
Clinic: polachiurie, disurie , retentie de urina, nefralgii .
Ecografia : chist intravezical cu pereti subtiri.
Urografia : aspectul de cap de sarpe.
Cistoscopia : chist care si schimba dimensiunile n functie de gradul sau de
umplere; comunica cu vezica printr-un orificiu punctiform.
Tratamentul - chirurgical deschis sau endoscopic - rezectia ureterocelului.
-postoperator poate apare refluxul vezico-ureteral care necesita corectare
Ureterocel
ANOMALIE DE CALIBRU MEGAURETERUL
Primar obstructiv
Secundar obstructiv
Megaureter non-obstructiv
Megaureter non-obstructiv , non refluant
Mega tip- dilatatia numai a segmentului pelvin ureteral
Megadolicoureterul alungirea severa cu dilatatie
Megaureterul

aplazia tesutului neuromuscular al ureterului ( lipsa


celulelor ganglionare parasimpatice la nivelul ureterului
intramural).
Manifestarile clinice :piurie, infectie urinara si alterarea
functiei renale.
Urografia - ureter larg, alungit, sinuos cu reflux vezico-
ureteral pe cistografia de umplere sau mictionala
Complicatii : infectia, litiaza, distrugerea parenchimului
renal.
Tratamentul -medical si chirurgical (
ureterocistoneostomie, nefrectomie)
Megaureter
Refluxul vezico-ureteral
Pasajul retrograd al urinii din vezica spre ureter- rinichi
incompetenta mecanismelor antireflux.
refluxul ,,pasiv" -de joasa presiune , are loc in faza de umplere a vezicii
refluxul ,,activ" -de nalta presiune - refluxul are loc n timpul mictiunii.
Diagnosticul este dat de examenul ecografic, cistografia de umplere , cistografia
mictionala si postmictionala, cistoscopie
Tratamentul este chirurgical - reimplantarea uretero-vezicala antireflux sau
nefrectomia daca rinichiul este distrus.
Clasificare
1. Reflux ureteral
2. Reflux uretero-pielo-caliceal cu cupe caliceale normale
3. Reflux uretero-pielocaliceal cu calice dilatate si aplatizarea cupelor
caliceale
4. Reflux uretero-pielo-caliceal cu calice dialate si cupe inversate si
reducerea parenchimului renal
5. Reflux urtero-pielo-caliceal cu dilatatie mare caliceala si parenchim
subtiat
Reflux vezzico-ureteral
Grade hidronefroza
Reflux vezicoureteral
bilateral
MALFORMATIILE VEZICII
Agenezia vezici urinare.
Vezica septat (dubla, in clepsidra, multiloculara )
Diverticuli vezicali.
Maladia de col vezical.
Extrofia vezical.
Extrofie vezicala
Diverticuli vezicali
aspect urografic
Malformatiile de uraca
Embriologic
Canalul alantoidian leaga sinusul uro-genital de ombilic
Normal- se oblitereaza
Fistula ombilicala persistenta canalului
Diagnostic- fistulograma
- cistografie mictionala
Chistul de uraca persistenta regiunii mijlocii a canalului
Malformatiile uretrei
Agenezia uretral.
Stricturi congenitale.
Hiperplazia de veru montanum
Diverticuli congenital uretral anterior .
Uretre duble, accesorii.
Valve uretrale posterioare -
Se asociaz frecvent cu IR cronic. Sindromul obstructiv domin tabloul clinic.
Tratamentul este chirurgical i const n distrugerea valvelor
Tip I- valve de la veru montanum spre uretra membranoasa
Tip II- valve de la veru montanum spre colul vezical
Tip III- diafragme distal de veru montanum , circumferentiale, cu membrana
inelara perforata
Valvele uretrei anterioare
Fistule uretro- rectale si vezico-rectale
Valve uretrala posterioara
Malformatiile uretrale
Epispadias
Definiie.
Clasificare: balanic, penian, peno-pubian.
Se manifest prin IU, RVU.
Se asociaz cu extrofia vezical - complex extrofie-
epispadias.
Tratamentul este chirurgical i se adreseaz IU,
anomaliilor OGE i uretrei.
Malformatiile uretrale
Hipospadias
Definiie.
Clasificare: glandular, coronal, penian distal,
mediopenian, penian proximal, penoscrotal, scrotal
i perineal.
Dg ex clinic i UIV (asociaz i alte anomalii).

Tratmentul este chirurgical complex.


Malformatiile uretrale

epispadias
Episapdias/Hipospadias
Malformatiile peniene
Apenia- agenezia peniana.
Megalopenia/ hiperplazia penisului
Micropenia hipoplazia peniana
probleme de intersexualitate.
Tratamentul este hormonal.
Diagnosticul diferenial cu falsele micropenii.
Duplicitate penian
Micropenie
Duplicitate peniana
Malformatiile scrotului si continutului
sau

Bifiditate scrotala
Hipoplazie scrotala
Malformatiile scrotului si
continutului sau
Anomalii de migratie
Testicul necoborat criptorhidism
Este o afeciune frecvent (3%).
Testiculele necoborte pot fi palpabile i
nonpalpabile.
Complicaie redutabil - malignizarea.

Tratmentul este hormonal i/sau chirurgical


(orhidopexie).
Malformatiile scrotului si
continutului sau
Anomalii de numar
Anorhidie
Monorhidie
Poliorhidie
Anomalii de dezvoltare
Hipogonadism primitiv testicular
Hipogonadism secundar central
Malformatiile scrotului si
continutului su

Testicul ectopic perineal