Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
TATIC AURELIA
Hemoliza
indepartarea eritrocitelor
din circulatie
serumalbumina methemalbumina
(bruna)
AH INTRACORPUSCULARE AH EXTRACORPUSCULARE
(EREDITARE) (DOBANDITE)
AH INTRACORPUSCULARE
(EREDITARE)
DEFECTE DE HEMOGLOBINA:
DEFECTE DE SINTAZA TALASEMIE
HEMOGLOBINE ANORMALE
( Hb S, Hb C, Hb INSTABILE)
CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE:
I. PRIN ANTICORPI:
ALLOANTICORPI: posttransfuzional,boala hemolitica a nou-
nascutului
AUTOANTICORPI: anemii hemolitice autoimune ( AHAI ) cu
anticorpi
la cald si la rece , idiopatice si secundare
Clinic:
- semnele bolii de baza
- debut insidios triada: anemie, subicter, urini hipercrome
- rar debut exlploziv: hipertermie, adinamie, dispnee,
paloare, icter, +/- hemoglobinurie( infectie virala)
- hemoliza declansata de stres: interventii chirurgicale,
sarcina, suprasolicitare psihica
- 1/3 din cazuri splenomegalie
AHAI CU ANTICORPI LA CALD
(2)
Examene de laborator:
Hemograma : - anemie+ reticulocitoza
- auto-ac IgG
- au specificitate anti Rh (E/e)
- nu activeaza C
- Ag Er (Rh E/e ) + Ig G macrofagele splinice prin rec
Fch.e.v.
- 1 Mcf ingera 4-5 Er , Er care scapa in circulatie
microsferocite
- Ig G are doua brate scurte nu produc aglutinarea Er
( Ac incompleti)
AHAI CU ANTICORPI LA CALD (3)
Confirmarea mecanismului imun testul COOMBS =
element cheie de diagnostic
- ser antiglobulinic total (polispecific) +
- ser monospecific IgG+ (Ac IgG fixati pe eritrocite):
Tratament:
- forme minore blocarea mecanismului hemolizei
- tintele tratamentului macrofagele supresia
receptorilor
de pe macrofage: - corticosteroizi
- Danazol
- Ig i.v.
limfocitele producatoare de Ac:
- corticosteroizi
- Ciclofosfomida
- Azatioprina
Prednison
Clinic:
-acumularea auto-Ac in plasma determina
tulburari de vascozitate si curgerea sangelui
1) semne de hemoliza
anemie (microsferocite)
Ret
BI
urobilinogenurie
2) autoaglutinarea in eprubeta sau pe lama la temperatura camerei
3) aglutinarea constanta la 4C in mediu salin
4) titruri ridicate de aglutinine la rece in ser si determinarea amplitudinii
termice
5)TCD pozitiv cu ser polivalent si cu ser monospecific a-C3d
HEMOLIZA LA RECE
frotiu de sange periferic
HEMOLIZA LA RECE
frotiu de sange periferic
Tratament:
formele primare:
- repaus in atmosfera calda
- imunosupresie :- Ciclofosfamida 100-200mg/zi p.o.
- - Clorambucil 2-4mg/zi
- Anticorpi monoclonali anti CD 20 Rituximab
- Plasmafereza
- Prednisonul nu este eficace (nu influenteaza activitatea
celulelor Kupffer)
- transfuziile trebuie evitate risc de agravare a hemolizei
(eritrocitele transfuzate nu sunt invelite in C3d vor fi rapid
hemolizate).
- se efectueaza teste de compatibilitate la 37C, administrare de
cantitati mici care vor fi incalzite.
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA A FRIGORE (HPF)
- forme clinice:
Tratament:
- tratamentul bolii de baza + incalzirea bolnavului
- transfuzii cu eritrocite spalate
ANEMII HEMOLITICE PRODUSE PRIN ALLOANTICORPI
1. hemoliza posttransfuzionala
2. boala hemolitica a nou-nascutului
1.Hemoliza posttransfuzionala
Alloanticorpii
- interactionaeaza cu Ag eritrocitare de grup sangvin, cel mai
frecvent sistemul AB0, Rh.
- apar in organismele lipsite de Ag respective, la un contact al
organismului cu Ag respectiv.
- in natura exista substante (alimente, bacterii) ce contin
determinanti antigenici comuni cu ai eritrocitelor din sistemul AB0
imunizare naturala a organsmului
- grup A Ac anti B
- grup B Ac anti A
- grup 0 Ac anti AB
- grup AB -
Hemoliza post-transfuzionala
Tratament:
- exsangvinotransfuzie cu sange Rh negativ
- albumina umana i.v. care atrage bilirubina din tesuturi
profilaxia serologica a izoimunizarii mamei Rh negative Ig umana anti
Rh dupa prima nastere
nastere cezariana - daca titrul de Ac la gravida este mare
ANEMII HEMOLITICE PRODUSE DE MEDICAMENTE
3) Mecanism autoimun: