ENFERMEDAD RENAL CRONICA

Dra. Vilma Santivez

Profesora de la Facultad de Medicina de San Fernando
Universidad Nacional Mayor de San Marcos
 Enfermedad Renal Crnica
Definicin

Se define como el dao renal que determina

una tasa de filtracin glomerular por debajo
de 60ml/min/1.73m2 ASC por 3 meses o
ms, indiferente de la causa
Edad de los Pacientes Peruanos en Dilisis
25
25

20
20

15
15
%

10
10

5
5

0
0
<
<99 10-19
10-19 20-29
20-29 30-39
30-39 40-49
40-49 50-59
50-59 60-69
60-69 70-79
70-79 >80
>80
PACIENTES PREVALENTES EN TERAPIA DE DIALISIS
EN EL PERU Y PROYECCIONES ESTIMADAS
(DATOS DEL AUTOR)
 ERC: Etiologa

Diabetes Mellitus
Hipertensin arterial Nefroesclerosis
Glomerulopatas
Nefritis tubulo intersticial
Uropata Obstructiva
Enfermedad Renal Poliqustica
 Nmero de Nefronas funcionales

Vasodilatacin
preglomerular
Hipertrofia glomerular
sntesis de factores
Flujo plasmtico
de crecimiento,
por nefrona
factores fibrognicos y
proinflamatorios
Presin capilar
glomerular

Proteinuria Glomeruloesclerosis
Insuficiencia Renal Progresiva
 Factores Mayores de Riesgo CV

Hipertensin
Consumo de tabaco
Obesidad
Inactividad fsica
Dislipidemia
Diabetes mellitus
Enf. Renal: MA o Ccrcr estimado <60 ml/min
Edad >55 aos en varones y de 65 en mujeres
Historia familiar de enfermedad CV prematura
77oo Informe
Informe del
del JNC
JNC
 Estados de
Enfermedad Renal Crnica
Estado Descripcin FG ml/min/1.73m22

1 Dao renal con FG normal o > 90

2 Dao renal con leve FG 60 89

3 FG moderadamente 30 59
3A 45 59
3B 30 44

4 FG severamente 15 29

5 Insuficiencia renal < 15

 Sntomas y signos de Uremia

Organo Sntomas Signos

General Fatiga, debilidad Palidez, luce crnicamente

enfermo

Piel Prurito, tendencia al Palidez, equimosis,

sangrado escoriaciones, edemas,
xerosis

ORL Sabor metlico, epistaxis Aliento urinoso

 Sntomas y signos de Uremia

Organo Sntomas Signos

Pulmones Dificultad respiratoria Rales pulmonares,

derrame pleural

Cardiovascular Disnea, dolor HTA, cardiomegalia,

retroesternal frote pericrdico

Gastrointestinal Anorexia, nuseas,

vmitos, hipo

Gnitourinario Nicturia, impotencia Isostenuria

 Sntomas y signos de Uremia

Organo Sntomas Signos

Neuromuscular Piernas intranquilas,

adormecimiento y
calambres en piernas

Neurolgico Irritabilidad, Estupor, asterixis,

incapacidad para mioclono, neuropata
concentrarse, lbido perifrica
disminuida
 Enfermedad Renal Crnica
Laboratorio
Elevacin de rea y creatinina
Anemia normoctica normocrmica
Hiperfosfatemia e hipocalcemia
Hiperkalemia
Acidosis metablica
Sedimento urinario patolgico
Proteinuria de grado variable
 Tratamiento de la ERC

El tratamiento incluye :
Instituir medidas para retardar el progreso
Identificacin y eliminacin de factores que
pueden funcin renal reversiblemente
Mantenimiento del estado nutricional
Identificacin y tratamiento de las
complicaciones de la IRC
Preparacin del paciente para terapia de
reemplazo renal
Medidas Teraputicas para Prevenir la Progresin
de Dao Renal y Riesgo CV en ERC

Restriccin de sal y protenas en la dieta

Control estricto de la diabetes (Hb A1C
1C
<6.5%)
Control estricto de la PA a <130/80 mm Hg
Terapia renoprotectora especfica: IECA,
BRATs para alcanzar el objetivo en proteinuria
<0.5 g/da, FG<2 ml/min/ao
Medidas Teraputicas para Prevenir la Progresin
de Dao Renal y Riesgo CV en ERC

Terapia hipolipemiante, estatinas

(LDL <100 mg/dl y HDL >40 mg/dl)
Frmacos antiplaquetarios
Control del producto Ca x P (<50-55)
Correccin de la anemia
Suspender tabaco
Control del peso
 Tratamiento de la ERC

El tratamiento incluye :
Instituir medidas para retardar el progreso
Identificacin y eliminacin de factores que
pueden funcin renal reversiblemente
Mantenimiento del estado nutricional
Identificacin y tratamiento de las
complicaciones de la IRC
Preparacin del paciente para terapia de
reemplazo renal
 Enfermedad Renal Crnica
Factores que Pueden Alterar la Funcin Renal

Desrdenes hidroelectrolticos
Agentes nefrotxicos
Obstruccin
Hipertensin acelerada
Insuficiencia cardaca
Infeccin del tracto urinario
Sepsis, endocarditis bacteriana
Ciruga
 Tratamiento de la ERC

El tratamiento incluye :
Instituir medidas para retardar el progreso
Identificacin y eliminacin de factores que
pueden funcin renal reversiblemente
Mantenimiento del estado nutricional
Identificacin y tratamiento de las
complicaciones de la IRC
Preparacin del paciente para terapia de
reemplazo renal
 Enfermedad Renal Crnica
Manejo Nutricional

Restriccin de protenas a 0.6 0.8 g/Kg/da

Ingesta de sodio de 3-4 g/da
Potasio menos de 60-70 mEq/da
Restringir fsforo a 800-1000 mg/da. Con
TFG <20-30ml/min usar fijadores de fsforo
Evitar laxantes y anticidos que contengan
magnesio
 Tratamiento de la ERC

El tratamiento incluye :
Instituir medidas para retardar el progreso
Identificacin y eliminacin de factores que
pueden funcin renal reversiblemente
Mantenimiento del estado nutricional
Identificacin y tratamiento de las
complicaciones de la IRC
Preparacin del paciente para terapia de
reemplazo renal
 ERC-Complicaciones
Balance de Fluidos y Electrolitos

La ingesta de sal debe ser de 3-4 g/da y el

volumen de lquidos de acuerdo al estado de
balance
La expansin del intravascular debe manejarse
con restriccin de sodio y diurticos de asa
para prevenir la ICC
 Enfermedad Crnica-Complicaciones
Hiperkalemia

Limitar la ingesta de potasio a 60 mEq/da

Discontinuar frmacos como inhibidores
ECA, BRATs, beta-bloqueadores, AINES
Identificar y tratar la acidosis metablica
Utilizar diurticos o resinas de intercambio
catinico de ser necesario
Enfermedad Renal Crnica-Complicaciones
Metabolismo Acido Base

Acidosis metablica anion gap alto por

amoniognesis alterada, filtracin fosfatos
y sulfatos y secrecin tubular de H++
La acidosis contribuye a la enfermedad
mineral ssea
El bicarbonato srico debe mantenerse > 20
mEq/L. Los suplementos base son
bicarbonato de Na++ o Ca++
++ y citrato de Na++

iniciando con 20-30 mmol/da

 Enfermedad Renal Crnica
Alteraciones cardiovasculares

Causa principal de muerte en pacientes con ERC

Hipertensin arterial frecuente debido a
sobrecarga de volumen e hiperreninemia
Pericarditis
Cardiomiopata hipertrfica o dilatada
Ateroesclerosis acelerada
Calcificaciones vasculares
Insuficiencia cardiaca y EAP
 Enfermedad Renal Crnica-Complicaciones
Hipertensin Arterial

El control se alcanza con restriccin de agua

y sal, prdida de peso si est indicado y
frmacos
Frmacos de inicio: IECA o BRATs,
alternativamente : bloqueadores de canales
de calcio, diurticos, b-bloqueadores
 Enfermedad Renal Crnica
Anemia
Normocrmica normoctica, hierro srico normal o alto,
ferritina normal o alta
Menor produccin de eritropoyetina y menor tiempo de
sobrevida del hemate
Con Hcto < 30% se recomienda el uso de eritropoyetina
recombinante a dosis de 50 U/kg 1-2 v/sem siempre y
cuando los depsitos de hierro estn normales
La HTA se presenta en 20% de pacientes que reciben
eritropoyetina
 Enfermedad Renal Crnica
Alteraciones del Ion Divalente

Con la cada de la FG hay elevacin del fsforo srico,

causando hipocalcemia e inhibiendo la produccin de
vitamina D activa
La PTH aumenta cuando la FG cae debajo de 60 ml/min
La enfermedad mineral sea es la consecuencia de las
alteraciones del metabolismo del calcio, fsforo, PTH,
vitamina D activa y el FGF-23
 Osteoporosis

Bajo Volumen seo

remodelado Osteomalacia bajo

Mineralizacin
s Enf anormal
ea er
ad me
in d a
Remodelado m d Volumen seo
i ca
normal normal

Mineralizacin
Leves normal

Alto Volumen seo

remodelado alto
Mixtas
Ostetis fibrosa Osteoesclerosis
 Enfermedad Renal Crnica
Alteraciones del Ion Divalente

Se debe restringir el fsforo en la dieta y

administrar fijadores de fosfato que contengan o no
calcio
Dar reemplazo de vitamina D activa cuidando de
no sobrepasar el producto calcio-fsforo de 50-55
Controlar la acidosis metablica y
evitar productos que contengan aluminio
 Enfermedad Renal Crnica
Alteraciones endocrinas y metablicas

Hiperparatiroidismo secundario
En mujeres hay un bajo nivel de estrgenos que determina
amenorrea. Los embarazos son infrecuentes y rara vez
llegan a trmino
En varones hay bajo nivel de testosterona, impotencia y
oligospermia
El rin no degrada la insulina
 Enfermedad Renal Crnica
Complicaciones digestivas

25% tienen enfermedad ulcerosa

Hay gastroenteritis urmica, aliento urmico
Sntomas inespecficos como hipo, nuseas,
vmitos
Tambin se describen cuadros de diverticulosis
 Enfermedad Renal Crnica
Complicaciones neurolgicas

La encefalopata urmica no ocurre hasta que la TFG

es menor de 10-15 ml/min
El sntoma inicial es dificultad en la concentracin y
progresa a letargia, confusin y coma
La neuropata est presente en 65% de casos si la TFG
es 10% de lo normal
 Tratamiento de la ERC

El tratamiento incluye :
Instituir medidas para retardar el progreso
Identificacin y eliminacin de factores que
pueden funcin renal reversiblemente
Mantenimiento del estado nutricional
Identificacin y tratamiento de las
complicaciones de la IRC
Preparacin del paciente para terapia de
reemplazo renal
 Suplemento HCO3

Eritropoyetina
Relacin
Medico- Restringir fsforo, fijadores de Ca ++, Vit. D
paciente
Ingesta
proteica

100 75 GFR 50 25 10

Vitamina D Excrecin
PTH neta cido

Anemia puede estar presente

Medidas para disminuir progreso. Tratar comorbilidades

Evaluar causa Seleccionar sitio Colocar Colocar injerto

de ERC para acceso FAV o catter DP
vascular
 Insuficiencia Renal Crnica
Indicaciones de Dilisis

Sntomas urmicos como pericarditis, encefalopata o

coagulopata
Sobrecarga de volumen que no responde a diurticos
Hiperkalemia refractaria
Acidosis metablica severa
Sntomas neurolgicos como convulsiones o
neuropata
En no diabticos iniciar dilisis con FG de 10 ml/min
y en diabticos con FG de 15 ml/min
Terapia de Reemplazo Renal

Seleccin de la modalidad :
Hemodilisis :
En centro especializado
En casa
Dilisis peritoneal :
Ambulatoria continua
Con ciclador (CCPD/NIPD)
 Insuficiencia Renal Crnica
Hemodilisis

Se
Se basa
basa en
en dos
dos principios:
principios:

Difusin:
Difusin: el
el soluto
soluto sese mueve
mueve siguiendo
siguiendo su
su gradiente
gradiente
de
de concentracin
concentracin aa travs
travs dede una
una membrana
membrana
semipermeable
semipermeable yy as as eliminar
eliminar molculas
molculas dede bajo
bajo PM
PM

Conveccin
Conveccin yy ultrafiltracin:
ultrafiltracin: Con
Con la
la aplicacin
aplicacin de
de
presin
presin positiva
positiva sobre
sobre lala sangre
sangre hay
hay un
un movimiento
movimiento
de
de sangre
sangre (ultrafiltrado)
(ultrafiltrado) yy de
de solutos
solutos arrastrados
arrastrados
(conveccin)
(conveccin) yy as
as se
se eliminan
eliminan molculas
molculas dede PM
PM
medio
medio
Hemodalisis
 Hemodilisis: complicaciones

Intradilisis:

Hipotensin
Hipotensin

Calambres
Calambres

CV:
CV: arritmias,
arritmias, angina
angina HTA,
HTA, hemorragias,
hemorragias, IC
IC

Fiebre
Fiebre yy escalofraios
escalofraios

Sindrome
Sindrome de
de primer
primer uso
uso

Sindrome
Sindrome de
de desequilibrio
desequilibrio
 Hemodilisis: complicaciones

Crnicas:
Cardiovasculares
Desnutricin
Artropata amiloide
Hepatitis
Enfermedad renal qustica adquirida
Intoxicacin por aluminio
 Insuficiencia Renal Crnica

La sobrevida en hemodilisis y dilisis peritoneal es

similar
La tasa de sobrevida a 5 aos va de 36% en diabticos a
53% en no diabticos
La expectativa de vida en pacientes que van a dilisis es
de 3-5 aos pero puede ser tan prolongada como 25 aos
La causa de muerte ms frecuente es la enfermedad
cardaca (>50%), otras causas incluyen infeccin, DCV,
neoplasias
 Terapia de Reemplazo Renal
Trasplante renal

La sobrevida del injerto a 1 y 5 aos es de 95 y 80%

respectivamente con donante vivo y 89 y 66% con
donante cadavrico
El tratamiento inmunosupresor asocia un corticoide,
un antimetabolito y un anticalcineurnico o inhibidor
mTor
Los receptores de trasplante tienen mayor riesgo
para ECV que la poblacin general
 Nefropatas
Tubulointersticiales

Dra. Vilma Santivez

Profesora de la Facultad de Medicina
Universidad Nacional Mayor de San Marcos
 Nefropatas Tubulointersticiales

Son un grupo de desrdenes que primariamente afectan los

tbulos y el intersticio
Em su forma aguda es causa del 10-15% de casos de IRA
y en su forma crnica del 20-40% de casos de IRC
Es rara en nios
La principal caracterstica morfolgica es un incremento del
volumen intersticial por edema en la forma aguda y por
fibrosis en la forma crnica
El patrn de disfuncin tubular depender del sitio principal
de injuria
 Nefropata Tubulointersticial Aguda
Patogenia

Descrita inicialmente en 1897 por Councilman

asociada a fiebre escarlatina y difteria
En la actualidad la NIA est ms frecuentemente
asociada a una reaccin alrgica a drogas
Es ms frecuente en adulto mayor (3%)
comparado con jvenes (1.9%)
Puede tambin hallarse asociada a sndromes
autoinmunes conocidos
Nefropata Tbulointersticial Aguda
Drogas (antibiticos en 1/3 de casos)
75 %
Infecciones 5 a 10 %
Nefritis Tubulointersticial y Uvetis 5 a
10 % (TINU)
Enfermedades sistmicas incluyendo
sarcoidosis, sndrome de Sjgren, LES
y otros 10 a 15 %
 Nefropata Tubulointersticial Aguda
Causas

Drogas
Antibiticos: b-lactmicos, sulfas, quinolonas,
vancomicina, eritromicina, rifampicina, etambutol,
aciclovir
AINEs
Diurticos: tiazidas, furosemida, triamterene
Anticonvulsivantes: fenitona, fenobarbital,
carbamazepina, cido valproico
Miscelnea: captopril, omeprazol, indinavir, allopurinol
 Nefropata Tubulointersticial Aguda
Causas

Infecciosas: estreptococo, estafilococo, legionella,

salmonella, brucella, yersinia, leptospira, citomegalovirus,
HIV, hantavirus, Epstein-Barr, Hepatitis C
Asociado a enfermedades sistmicas: Sindrome de
Sjgren, LES, Sarcoidosis
Nefritis tbulointersticial con uvetis
Idioptica
 Nefropata Tubulointersticial Aguda
Manifestaciones extra renales

Previo al compromiso de la funcin renal hay

fiebre (>80%), rash mculopapular (25-50%) y
eosinofilia (80%) y la triada en 10%
20 - 45% presentan artralgia inespecfica
Hemlisis, hepatitis,
Manifestaciones de la enfermedad sistmica
Nefropata Tubulointersticial Aguda
Manifestaciones Renales
Deterioro rpido de la funcin renal a las 3 semanas de
iniciar el frmaco en el 80% de casos (das-2 meses)
Proteinuria <1gr y sedimento urinario con hematuria y
piuria en casi la mitad de casos, eosinofiluria
Dolor en flancos
Presin arterial normal, ausencia de edemas
Riones de tamao normal o ligeramente agrandados y
aumento de la ecogenicidad cortical
 Nefritis Tubulointersticial Aguda
Patologa
Infiltrado inflamatorio de clulas T, monocitos-
macrfagos y eosinfilos en el intersticio y en
parche a nivel de cortical interna y medular
externa

Tubulitis, edema, disrupcin de la MBT

Granulomas intersticiales, no necrticos en

casos asociados a infecciones
 Nefropata Tubulointersticial Aguda
Tratamiento
Lo fundamental es el reconocimiento temprano de la
injuria renal y el retiro del agente causal

Con retencin de nitrogenados leve: hidratacin

adecuada, control del estado del VCE, ajuste de dosis
de frmacos evitando AINES, IECA o BRAT
Curso corto de esteroides de 60 mg/d y si la IRA es
grave se recomienda terapia de pulso por 3 das y de
ser necesario : dilisis
Hasta 35% pueden desarrollar ERC
 Nefropata Tubulointersticial Crnica

Se caracteriza por fibrosis intersticial, proliferacin de

fibroblastos, infiltracin inflamatoria por mononucleares
y grados variables de dilatacin, degeneracin y atrofia
tubular y en etapa tarda se produce la tiroidizacin
Las manifestaciones iniciales son de disfuncin tubular
y la exposicin continuada genera injuria progresiva y
FG
La cada de la FG correlaciona con la extensin y
severidad de la fibrosis intersticial
 Nefropatas Tubulointersticiales Crnicas
Causas
Hereditarias
Enfermedad renal poliqustica
Rin esponjoso medular
Toxinas Exgenas
Nefropata por analgsicos
Nefropata por plomo, mercurio, cadmio
Otras : litio, ciclosporina, hierbas chinas, cis-platino,
AINES
Toxinas Metablicas
Hiperuricemia
Hipercalcemia
Otras : hipokalemia, hiperoxaluria, cistinosis
 Nefropatas Tubulointersticiales Crnicas
Causas

Neoplasias
Desrdenes linfo y mieloproliferativos
Miscelnea
Anemia falciforme
Pielonefritis crnica
Obstruccin crnica de va urinaria
Reflujo vesicoureteral
Nefritis por radiacin
 Nefropata Tubulointersticial Crnica
Analgsicos

Es causada por el consumo excesivo y

prolongado de drogas (1g/d/3aos)
Causa comn de ERT en algunas reas
geogrficas (1-2% USA, 20% Australia)
Es consecuencia del uso de mezcla de
analgsicos
Est bien establecida su asociacin con el
desarrollo de NTI y necrosis papilar
 Nefropata por analgsicos
Patognesis
Localizacin medular
La fenacetina se convierte
en acetaminofn que depleta
las clulas de glutathion con
posterior generacin de metabolitos
oxidativos y alkilantes
Inhibicin de la sntesis de prostaglandinas
Exacerbacin con deplecin de volumen
 Nefropata por analgsicos - Clnica

Ms frecuente en mujeres
Historia de dolor crnico
Cefalea, malestar, prdida de peso,
dispepsia
IRC de lento progreso, alteraciones de la
capacidad de concentracin urinaria,
defectos de acidificacin, piuria estril
proteinuria moderada
 Nefropata por analgsicos - Clnica

HTA, anemia, hiperkalemia

Si hay necrosis papilar se puede encontrar
la papila en orina
Riones chicos con calcificaciones y
bordes irregulares
Signo del anillo en urografa excretoria
Mayor riesgo de carcinoma de clulas de
transicin del uroepitelio
 Nefropata Tubulointersticial Crnica
Obstruccin y Reflujo

La
La UPO
UPO es la causa ms frecuente de NTIC y en la obstruccin
obstruccin
parcial
parcial puede
puede haber
haber poliuria
poliuria u oliguria, retencin nitrogenada e
HTA,
HTA, el
el examen
examen de
de orina
orina muestra
muestra hematuria,
hematuria, piuria
piuria yy bacteriuria
bacteriuria

El
El RVU
RVU es
es la
la segunda
segunda causa
causa de
de NTIC
NTIC yy resultado
resultado de un esfnter
vesicoureteral
vesicoureteral incompetente
incompetente que lleva a extravasacin
extravasacin de
de orina
orina yy
desarrollo
desarrollo de
de GEFS
GEFS

La
La obstruccin
obstruccin del
del tracto urinario y el RVU terminan en NTI en
ausencia
ausencia de
de infeccin
infeccin
 Nefropata Tubulointersticial Crnica
Desrdenes Metablicos
Uratos :
Existen 2 formas : la nefropata aguda por
uratos, es una IRA por obstruccin intratubular
de cristales de cido rico liberados en exceso
La lesin principal de la hiperuricemia crnica
es el depsito de cristales de urato amorfo en el
intersticio que genera una reaccin de clulas
gigantes, cursa con IRC de evolucin lenta e
HTA
 Nefropata Tubulointersticial Crnica
Desrdenes Metablicos

Hipercalcemia:
La lesin se inicia en la mdula donde se
concentra el calcio en medio tubular cido y
causa degeneracin y necrosis focal del epitelio
tubular
Lesiona Asa de Henle, TD y TC
Hay nefrocalcinosis y gran fibrosis intersticial
 Nefropata Tubulointersticial Crnica
Nefropata por hierbas chinas (Nefropata de
los Balcanes)
Descrita en 1992 en 9 mujeres en Bruselas
Producida por el cido aristolquico
La lesin mayor es fibrosis intersticial hipocelular
extensa en corteza
Pueden presentar Sindrome de Fanconi
Se asocia a mayor riesgo de NM de urter y vejiga
Deben ser nefrectomizados antes de trasplante
 Nefropata Tubulointersticial Crnica
Cuadro Clnico
Insuficiencia renal crnica de lento desarrollo

Anemia

Poliuria y deshidratacin

Hiperkalemia por resistencia de TD a aldosterona

ATR hiperclormica, proteinuria <2g

Hematuria, piuria, cilindros leucocitarios y creos

Riones pequeos, hiperecogncicos

 Nefropata Tubulointersticial Crnica
Tratamiento
Mejorar la obstruccin

Retiro de analgsicos

Manejo mdico de la disfuncin tubular

Medidas para la prevencin del progreso de la ERC,

siendo muy importante el control de la PA

 Sndrome Nefrtico

Dra. Vilma Santivez

Profesora de la Facultad de Medicina
Universidad Nacional Mayor de San Marcos
Sndrome Nefrtico: Definicin

Proteinuria > 3.5 g/24 hrs /1.73 m 22

de ASC

Proteinuria > 40 mg/hr/m22

50 mg/kg/24 hrs
 Sindrome Nefrtico: Etiologa

Glomerulonefritis primarias
ECM, GEFS, GM, GNMP

Enfermedades glomerulares secundarias

Enfermedades sistmicas
Enfermedades metablicas y gentico-familiares
Enfermedades infecciosas
Neoplasias
Frmacos y miscelneas
 Sndrome Nefrtico
Proteinuria Consecuencia Clnica

Albmina Edemas, hiperlipidemia,

descenso del anin gap, balance nitrogenado
negativo

Ig G Inmunodeficiencia,
tendencia a infecciones

Factores del complemento Dficit de opsonizacin

(factor B, C1q
1q
, C22, C88,C99) bacteriana
 Sndrome Nefrtico
Proteinuria Consecuencia Clnica
Alteracin de protenas Predisposicin a trombosis
del sistema hemosttico
Fibringeno
Factores V, VII, VIII
Factores IX, X, XI y XII
Inhibidores de coagulacin
Antitrombina III
Alteracin sistema fibrinoltico
 Sndrome Nefrtico
Proteinuria Consecuencia Clnica

Protenas de transporte
- Transferrina Anemia microctica, hipocrmica
- Zinc Disgeusia, impotencia,
transtornos de inmunidad celular
- TBG Sin trascendencia
- VDBP Hipocalcemia,
hiperparatiroidismo secundario
Eritropoyetina Anemia
 Sindrome Nefrtico: Hiperlipidemia

Colesterol total
LDL colesterol por sntesis
Sntesis de Lp (a)
HDL colesterol normal o
Hipertrigliceridemia por excrecin renal
VLDL colesterol por aclaramiento
Actividad de LPL y de LCAT
Cuerpos ovales de grasa
CRUCES DE MALTA
 Sindrome Nefrtico
Edema

Teora de la hipovolemia
Por disminucin de la presin onctica
plasmtica que lleva a deplecin del
volumen plasmtico
Teora de la expansin de volumen
Retencin de sodio directamente inducido
por enfermedad renal
 Edema Nefrtico
TEORIA
TEORIA DEPLETADO
DEPLETADO TEORIA
TEORIA SOBREEXPANDIDO
SOBREEXPANDIDO

?
Proteinuria Retencin de agua y sal

Hipoalbuminemia
Hipoalbuminemia
Expansin
Expansin del
del volumen
volumen
plasmtico
plasmtico
Paso
Paso de
de lquido
lquido al
al intersticio
intersticio

Volumen
Volumen intravascular
intravascular
Presin
Presin hidrosttica
hidrosttica capilar
capilar

Activacin
Activacin del
del SRAA,
SRAA, SNS,
SNS, AVP
AVP

Reabsorcin
Reabsorcin de
de Na+
Na+ yy H
H2200
EDEMA
 Sindrome Nefrtico
Complicaciones
Malnutricin
Hipovolemia
Tromboembolismo
Insuficiencia renal aguda
Infecciones
Miscelnea
 Sindrome Nefrtico
Tratamiento

Edemas
Medidas higinico-dietticas
Diurticos
Proteinuria
- Bloquear sistema renina angiotensina
- Dieta baja en protenas
Hiperlipemia
Trombosis e infecciones
Enfermedad a Cambios Mnimos

Idioptico
Idioptico (nefrosis
(nefrosis lipodica)
lipodica)
Con
Con atopia
atopia
Sin
Sin atopia
atopia

Secundarias
Secundarias
Enfermedad
Enfermedad Hodgkin
Linfoma
Linfoma no
no Hodgkin
Hodgkin
Carcinoma
Carcinoma aa clulas
clulas renales
renales
Strongiloidiasis
Strongiloidiasis
HIV,
HIV, Hepatitis
Hepatitis C
C
Antiinflamatorios
Antiinflamatorios no
no esteroideos
esteroideos
Bifosfonatos
Bifosfonatos
Litio
Litio
 Nefropata a Cambios Minimos
Patogenia

La patognesis es desconocida, y el dao

glomerular probablemente sea por factores
permeables circulantes (IL 13 o molcula
parecida) derivado de clulas
inmunocompetentes (clulas T)
Expresin de CD80 en el podocito
La injuria es contra la clula epitelial visceral
Deficiencia de nefrina
Se asocia a atopia.
Enfermedad a Cambios Minimos

Edad: 2 a 7 aos
Sexo: nios M/F: 2-2.5/1 y adultos M/F:1
75 - 90% de S.N.I. nios
20 - 25% de S.N.I. adultos
Antecedente: historia de alergia
 Enfermedad a Cambios Mnimos
Cuadro Clnico

Edema que puede ser severo y asociarse con

ascitis y derrame pleural
Hematuria rara
HTA en 15 a 20% relacionado a expansin del
VCE
Peritonitis por grmenes encapsulados
Riesgo de tromboembolismo venoso y arterial
Funcin renal preservada
Nefropata a Cambios Minimos
Laboratorio
Proteinuria altamente selectiva
Hipoalbuminemia
Colesterol, TG, VLDL, LDL
C3 y C4 normal
Hematuria: raro
Cilindros grasos y cuerpos ovales
Filtracin glomerular normal
Proteinas y lipoproteinas en TCP
Nefropata a Cambios Minimos
Tratamiento
Medidas higinico-dietticas
Diurticos
Inmunosupresores:
Corticoides
Clorambucil
Ciclofosfamida
Ciclosporina
Mofetil micofenolato
Tacrolimus
 ECM Nios: Tratamiento Inicial
Prednisona (PDN):

60 mg/m22/da (no ms de 80 mg/da) por 4 sem.

Seguidas de 4 semanas de 40 mg/m22 interdiario

Finalmente disminuir progresivamente la dosis

durante 4-6 semanas ms, hasta retirarla

70% remisin en 10-14 das y la mayora a las

4 semanas
 Biopsia Renal
Recaedor frecuente,
Dependiente de esteroides

Biopsia renal

EC mnimos GEFS, otra GP

Ciclosporina A Ciclofosfamida
4-5 mg/kg x 1ao 2-2.5 mg/kg x 8-12 s

Cpsulas:
Cpsulas: 25,50
25,50 yy 100
100 mg
mg Grageas
Grageas 50
50 mg
mg
Suspensin
Suspensin 100
100 mg/ml
mg/ml Ampollas
Ampollas 200
200 mg
mg
 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria

Idioptica
Idioptica

Secundaria
Secundaria
Familiares/genticas: mutaciones en nefrina,
nefrina, podocina,
podocina, -
-
actinina 4
Asociada a virus: Nefropata asociada a VIH, parvovirus, CMV
Post-adaptativa con masa renal normal: Obesidad, HTA, Enf.
Vasooclusiva
Vasooclusiva aguda,
aguda, Anemia Sickle Cell,
Cell, masa muscular
muscular
aumentada, esteroides anablicos
Post-adaptativa con masa renal disminuida: oligomeganefronia,
agenesia renal unilateral, displasia renal,
renal, nefropata
nefropata por
por reflujo,
uninefrectoma, enfermedad renal avanzada con disminucin de
nefronas
Inducida por drogas: Herona, interferon, litio, pamidronato,
sirolimus
 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
Patogenia

El
El mecanismo de dao es
es desconocido
desconocido y hay
hay datos
datos que
que sugieren
sugieren
mecanismos
mecanismos similares
similares que ECM (podocitopatas)

La
La injuria
injuria es contra
contra la
la clula epitelial
epitelial visceral
visceral con
con obliteracin
obliteracin yy
retraccin
retraccin dede los
los procesos
procesos enen pie,
pie, fusin
fusin de
de los
los podocitos,
podocitos,
secundarios
secundarios a la
la proteinuria
proteinuria

CLC1
CLC1 es la protena
protena candidata
candidata como
como factor de permeabilidad y que
es
es miembro
miembro de
de la
la familia
familia de
de IL-6
IL-6
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
Patologa

Los cambios ms prominentes se hallan en la

unin crtico-medular

Engrosamiento de asa capilar con depsito de

material hialino en un segmento del ovillo
glomerular, puede haber atrofia tubular y lesin
intersticial
Inmunofluorescencia
Microscopia electrnica
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
Caractersticas Clnicas
7-15% en nios con Sndrome Nefrtico

15-20% en adultos con Sndrome Nefrtico

Hematuria (50%) e Hipertensin Arterial (25 a 50%)

Proteinuria nefrtica en 70 a 90% de nios y en 50

a 70% de adultos
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
Caractersticas Clnicas
Disminucin de la TFG en 30% al inicio

En pacientes con SN se desarrolla IRCT en 6 a 8

aos

Es la que ms rpido recidiva en trasplante renal

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
Laboratorio

Proteinuria no selectiva
Hematuria
C3 normal
IgG disminuido
Glucosuria, aminoaciduria, fosfaturia
GEFS: Tratamiento Conservador

Rgimen higinico-diettico
Diurticos
Bloqueo del sistema renina
angiotensina
Estatinas para controlar la dislipidemia
 GEFS: Sndrome nefrtico

Pacientes nefrticos con funcin renal

relativamente preservada (Cr < 3 mg/dl):
PDN: Se sugiere administracin
prolongada
Ciclosporina
Tacrolimus
MMF
GEFS:otros esquemas de tratamiento

Sirolimus: anticalcineurnico
Rituximab: Ac monoclonal anti CD20
Galactosa: alta afinidad por CLC 1
Pirfenidona: inhidor oral del TGF-
 Glomerulopata Membranosa

Es la causa primaria ms frecuente de Sndrome Nefrtico

en el adulto (25-30% de los casos)
Se caracteriza por engrosamiento de la membrana basal y
depsitos inmunes subepiteliales de IgG y C33 sin
proliferacin o infiltracin celular
Es una enfermedad mediada por depsitos de complejos
inmunes formados in situ y activacin del complemento
Es idioptica o primaria en 60 a 80% de casos
 Glomerulopata Membranosa
Causas Secundarias
Infecciosas: hepatitis B y C, malaria,
schistosomiasis, sfilis, SIDA, lepra
Inflamatorias: LES, artritis reumatoide, EMC,
tiroiditis de Hashimoto, dermatitis herpetiforme
Neoplasias: Pulmn, tubo digestivo, rin,
mama, ovario, enfermedades Linfoproliferativas
Frmacos: Penicilamina, sales de oro, AINES,
altas dosis de captopril, probenecid
 Glomerulopata Membranosa
Patogenia
El dao glomerular es inducido por
anticuerpos y complejo ataque membrana
C5b-9 del complemento
La injuria es contra la clula epitelial
(autoanticuerpos contra el receptor de la
fosfolipasa A22 tipo M)
Se demuestra localizacin de C3 y C5b-9
en depsitos subepiteliales.
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
Glomerulopata membranosa
Glomerulopata membranosa
 Glomerulopata Membranosa
Cuadro Clnico
Edad de presentacin: 30-50 aos
Sndrome Nefrtico: 80% de los pacientes
Proteinuria asintomtica con o sin hematuria
Hematuria microscpica en 50% de los casos
HTA e Insuficiencia renal ocurre en 50% a 3-10
aos
Riones aumentados de volumen
Complemento srico normal
 Glomerulopata Membranosa
Complicaciones

Insuficiencia renal aguda: prerenal o

glomerulonefritis rpidamente progresiva

Trombosis de la vena renal

Insuficiencia renal crnica

Puede recidivar en trasplantados renales

 Glomerulopata Membranosa
Tratamiento

Dieta: protenas 0.7-0.8 g/Kg/d, sal 4-6 g/d

Inhibidores de la ECA o BRATs

Control ptimo de la Presin Arterial

Inmunosupresores: Corticoides, ciclofosfamida,

clorambucil, ciclosporina, mofetil micofenolato
 GN Membranoproliferativa

Causa infrecuente de enfermedad glomerular en

pases desarrollados. En Per es segunda causa

Menos del 5% de los casos de sndrome

nefrtico en nios y adultos

Es ms frecuente entre los 8-30 aos

Llamada tambin GN mesangiocapilar o lobular

 GN Membranoproliferativa Tipo I
Se
Se caracteriza
caracteriza por
por depsito
depsito de
de complejos
complejos inmunes
inmunes en
en el
el mesangio
mesangio yy
el
el espacio
espacio subendotelial.
subendotelial. Es la ms
ms comn
comn

Es
Es idioptica
idioptica en nios y adultos jvenes

Causas
Causas secundarias:
secundarias: virus
virus de la hepatitis B y C, crioglobulinemia
mixta,
mixta, LES,
LES, endocarditis
endocarditis bacteriana subaguda o infeccin
infeccin en
en shunt
shunt
ventriculoatrial,
ventriculoatrial, SIDA, enfermedad heptica crnica, cncer
cncer de
de
pulmn,
pulmn, mama
mama yy ovario,
ovario, leukemia linfoide crnica, mieloma mltiple

Patogenia:
Patogenia: antigenemia
antigenemia crnica que lleva a activacin de la va
clsica
clsica del complemento con depsito de complejos inmunes
inmunes

Complemento
Complemento srico
srico bajo: activacin va clsica
 GN Membranoproliferativa Tipo II

Sinnimo: enfermedad por depsitos densos

Causada por alteraciones hereditarias o adquiridas en
la va alternativa del complemento
Se caracteriza por depsitos densos continuos tipo
cintas a lo largo de la membrana basal glomerular,
tbulos y cpsula de Bowman.
Asociado a lipodistrofia parcial
Puede recurrir post transplante renal
Complemento bajo: activacin va alternativa (factor
nefrtico C3)
 GN Membranoproliferativa Tipo III
Enfermedad por complejos inmunes similar al
Tipo I pero frecuentemente es focal
Se caracteriza por depsitos subepiteliales
prominentes y existe disrupcin compleja de
la membrana basal glomerular con reas
lucentes claras
Patognesis desconocida, recidiva en
trasplante
Patologa
 GN Membranoproliferativa
Cuadro Clnico

Sndrome nefrtico en 50%

Proteinuria y hematuria en 30%
Sndrome nefrtico agudo con GNRP en 20%
Insuficiencia renal crnica
GN rpidamente progresiva
Exacerbaciones y remisiones espontneas
 GN Membranoproliferativa Idioptica
Tratamiento
La terapia se reserva a pacientes con proteinuria
mayor de 3 g/d, deterioro de la funcin renal o
enfermedad intersticial en la biopsia renal
En nios: corticoides pueden beneficiar
En adultos: corticoides a dosis altas con
inmunosupresores en las formas graves a las que
puede asociarse plasmafresis
 GN Membranoproliferativa
Tratamiento

En las formas secundarias el tratamiento de la

infeccin, de la enfermedad autoinmune o la
neoplasia ha mostrado beneficio
Tanto el interferon pegilado como la ribavirina son
tiles para reducir la carga viral
La enfermedad puede recurrir en el rin
trasplantado sobretodo la de tipo II
Alteraciones del sedimento
urinario

Dra. Vilma Santivez

Profesora de la Facultad de Medicina
Universidad Nacional Mayor de San Marcos
 Examen microscpico

Hemates: ms de 2/c es anormal, es importante distinguir

los hemates dismrficos. El pH alcalino y la densidad baja
favorecen lisis

Leucocitos: son un marcador de ITU alta o baja, se

encuentran en formas proliferativas de glomerulonefritis,
los eosinfilos en nefritis tubulointersticial aguda

Clulas epiteliales: clulas escamosas, clulas epiteliales

de transicin, clulas epiteliales tubulares renales y
cuerpos ovales de grasa
Cuerpos ovales de grasa
 Hematuria
Localizacin
La presencia de cilindros hemticos siempre
indica un origen glomerular
Una proteinuria > 1 gr/ da seala el origen
glomerular de la hematuria
>70% de hemates dismrficos indican origen
glomerular
El dismorfismo de los hemates se evala con
microscopa de contraste de fase o con tinciones
como Sternheimer-Malbi o la de Wright
 Cilindros

Normales o enf renal

Hialinos
Hialino-granular
Normales o enf renal
Granular
Enfermedad renal
Creo
Insuficiencia renal
Graso
Sindrome nefrtico
Eritroctico glomerular
Hematuria
Leucocitario
NIA, pielonefritis, GN
Epitelial
NTA, NIA, GNP, SN
Mioglobina
Rabdomiolisis
Cilindros de grasa
 Examen de Orina Cristales

Los
Los de cido rico slo
slo en pH cido
cido
Los
Los de oxalato
oxalato de
de calcio en
en pH
pH de
de 5.4
5.4 aa 6.7
6.7
Los
Los de fosfato de calcio son pleomrficos y precipitan en
orina
orina alcalina
alcalina
La
La persistencia
persistencia de cristaluria de oxalato de calcio y de
cido
cido rico
rico puede
puede reflejar
reflejar patologa
patologa
Los
Los cristales de colesterol y de cistina son siempre
patolgicos
patolgicos
Cristales
Cristales por drogas: sulfadiazina, indinavir, vitamina C,
amoxicilina
amoxicilina
Cristales de cistina
Tubulopatas

Dra. Vilma Santivez

Profesora de Medicina
U.N.M.S.M.
 Sndrome de Fanconi
Disfuncin mltiple del tbulo proximal
caracterizada por transtornos en la
reabsorcin de glucosa, aminocidos,
fosfato y con frecuencia de bicarbonato
Otras anomalas presentes son proteinuria
tubular, hiperuricosuria, incapacidad para
concentrar orina, poliuria y polidipsia
 Sndrome de Fanconi
Cuadro Clnico

Retraso del crecimiento, lesiones de

raquitismo, osteoporosis, o ambas,
resistentes a vitamina D
Poliuria que puede causar deshidratacin
inexplicable en los primeros meses de vida
En adultos : dolores seos, debilidad
muscular e incluso parlisis peridicas por
dficit de potasio
 Sndrome de Fanconi
Tratamiento

Dosis altas de Vitamina D : 10,000-25,000 UI/d y

sales de fosfato

Bicarbonato o citrato sdico y potsico para

corregir la acidosis a dosis de 10-20 mEq/kg/d y
se facilita con la adicin de HCTZ

Beneficio clnico parcial

 Acidosis Tubular Renal Proximal
(Tipo 2)

Descrito por Rodrguez Soriano y Edelmann en

1967
La acidosis hiperclormica se debe a un defecto
tubular en la reabsorcin del bicarbonato filtrado
En las formas primarias se asocia a retardo de
crecimiento, retardo mental y anomalas oculares
Las formas secundarias se asocian con otras
anomalas tubulares en el Sndrome de Fanconi
 Acidosis Tubular Renal Proximal
Tratamiento

Dosis elevadas de bicarbonato o citrato de

hasta 10-20 mEq/kg/24 horas repartidas cada
2-4 horas durante da y noche
 Acidosis Tubular Renal Distal
(Tipo 1)

Descrito por Butler y Albright se caracteriza por pH

urinario elevado (> 5.5) a pesar a acidosis
simultnea
Las formas primarias son por defecto de secrecin
de H++ o por falla en el recambiador basolateral de
aniones de las clulas intercaladas del TCC
La forma autosmica dominante se asocia a
sordera
 Acidosis Tubular Renal Distal (Tipo 1)
Cuadro Clnico

Se hace evidente en los dos primeros aos de vida

con vmitos, poliuria, deshidratacin y falta de
ganancia de peso
Nefrocalcinosis es un hallazgo precoz
Hay hipokalemia que puede ser grave
Acidosis metablica hiperclormica, hipokalemia,
hiponatremia moderada, pH urinario > 5.5 con
excrecin de amonio y acidez titulable
 Acidosis Tubular Renal Distal (Tipo 1)
Tratamiento

Administrar citrato o bicarbonato sdico y

potsico de 1-3 mEq/kg/d
El tratamiento correcto debe normalizar
completamente el crecimiento, mantener
una funcin glomerular normal y corregir
completamente la hipercalciuria y la
hipocitraturia
 Acidosis Tubular Renal Hiperkalmica
(Tipo 4)

Defecto en la reabsorcin de bicarbonato y otro

de secrecin de hidrgeno manifiestada por la
baja excrecin de amonio
La alteracin parece estar en el TD y TCC
Dficit o falta de respuesta a aldosterona
Hiperkalemia
El tratamiento es con fludrocortisona