Sunteți pe pagina 1din 25

Boala convulsivantă a copilului,

actualități din punct de vedere


pediatric

Nicolae Miu, Kinga Cristina Slăvescu


Clinica Pediatrie II, Cluj-Napoca Release by MedTorrents.com
Convulsiile febrile ale copilului

„Crizele febrile” (CF) - cea mai frecventă cauză a


crizelor „epileptice”- 2-5% din copii

eveniment benign  experiență traumatizantă

crize convulsive

ruptură a contactului cu hipotonie fără fenomen


convulsiv
 sincopă
CF = „crize epileptice care survin la un sugar – copil
mic în cursul unui episod febril, fără să fie vorba de o
infecție intracraniană” (Guidelines for epidemiologic
studies on epilepsy, Commission on Epidemiology and
Prognosis, International League Against Epilepsy,
Epilepsia, 1993;34:592.)
 criză epileptică la un copil în cursul unui episod febril
 eliminarea evenimentelor care nu sunt CF, mai ales
cele care necesită un tratament urgent și energic:
meningitele și meningo-encefalitele

 evaluarea criteriilor care permit clasarea acestui


episod în CF simplă sau CF complicată

 furnizarea informațiilor complete părinților


+ conduita în cazul unei recidive
CF simplă CF complicată

Vârsta de >= 1 an < 1 an


apariție

Durata < 15 minute sau 1 > 15 minute sau > 1


criză/24 ore criză/24 ore
Localizarea Criză Criză parțială
generalizată
Examen Normal Anormal
neurologic (postcritic sau
permanent)
Antecedentele Nu Da
personale sau
familiale de
epilepsie
A! toate aceste criterii nu au aceeași semnificație:
 Antecedentele familiale și repetarea în aceeași zi
cresc riscul recurenței;
 Crizele prelungite și/sau deficitul neurologic post-
critic sunt semne de gravitate atât pentru riscul
epilepsiei ulterioare, cât și pentru deficitul durabil;

Apariția înainte de 1 an constituie un risc de


recurență și de gravitate.
 Principalul risc al CF este recidiva ulterioară.
Cea mai mai parte a recidivelor survin în anul care
urmează episodului inițial (Berg AT și colab.).

Factori care cresc riscul recidivelor:


 Vârsta de apariție înainte de 18 luni;
 Intervalul scurt între apariția febrei și primul episod
de CF;
 Temperatura corporeală nu foarte mare în timpul
primului episod de CF;

 Riscul de epilepsie ulterioară este mult mai mic


decât cel al recurenței CF.
Criterii pentru a estima evoluția CF spre o epilepsie
(Annegers și colab.):
 Apariția CF înainte de 1 an;
 Antecedentele neurologice;
 Focalizarea crizei;

Riscul unei crize epileptice nefebrile ulterioare:


 2% CF simplă
 6-8% 1 criteriu
 17-22% 2 criterii
 49% 3 criterii

EEG  nu este recomandată după un episod de CF


simplă (nu aduce informație diagnostică sau prognostică)
poate fi sursă de eroare (>3% din copii au
„vârfuri” fără să facă crize)
dacă există factori de risc pentru apariția unei
epilepsii  diagnostic
Entități clinice echivalente CF:
 Miocloniile febrile sau „febrile myoclonus” (Rajakumar K.,
Bodensteiner JB 1996)
Prognosticul pe termen lung pare a fi perfect benign.

Crizele epileptice ocazionale în cursul GEA 1982 („benign


convulsion with mild gastroenteritis”)
În context GEA, cel mai adesea fără febră
Evoluția este favorabilă (epileptic, dezvoltarea psihomotorie)
Nu este vorba de o complicație a unei gastroenterocolite:
- Deshidratare;
- Tulburări ionice legate de deshidratare;
- Eroare de rehidratare (hiponatremie);
- Tromboflebită cerebrală;
- Neurotoxicitate (Salmonella, Shigella);
Este frecvent implicat Rotavirusul (deci este tot o reacție
inflamatorie!).

 Crize infantile benigne (familiale sau nefamiliale)


Fiziopatologia CF (Auvin S, 2008)
Predispoziție genetică
Citokine
Locus Gene
IL-1ß
FEB 1 CHRNA 4
NMD TNF-α
FEB 2 CSNK 1 G 2
INF-α
FEB 4 GABRG 2
AMP
CONVULSIE
FEB 5 IL 1 B
FEB 6 IL 1 RN
IMPA 2
Agenți infecțioși
SCNA 1 A
HHV 6, HHV 7
SEZ 6 Hipertermie
Influenza A
Maturația
cerebrală
“insuficientă”
1. Factori genetici:

progrese în genetică și în biologie moleculară  loci de


susceptibilitate familială a CF
banca de date OMIM
5 sunt loci de susceptibilitate  fenotip de CF
• FEB 1 ( OMIM 121210/8q13-q21)
• FEB 2 (OMIM 602477/19p13.3)
• FEB 4 (OMIM 604352/5q14-q15)
• FEB 5 în q22-q24
• FEB 6 (OMIM 609253/18q11.2)

8 asocieri „gena-CF” (polimorfism sau mutație)


- canal ionic membranar
- receptor al unui neurotransmițător

factori de susceptibilitate pentru apariția CF !


2. Temperatura corpului

creșterea temperaturii

modificarea proceselor fiziopatologice cerebrale

generarea CF
- cinetica de funcționare a canalelor ionice
- morfologia potențialelor de acțiune
- transmiterea sinaptică

Apariția CF este legată mai mult de creșterea rapidă a


temperaturii, decât de nivelul acestuia.
3. Răspunsul inflamator

markerii inflamației (IL-1ß, TNF- α, IL-6)  CF


Datele experimentale  relație de reciprocitate
între crizele epileptice și citokine

citokinele proinflamatorii au proprietăți


proconvulsivante prin bulversarea neurotransmiterii
glutamat-ergice și GABA-ergice (creșterea
concentrației extracelulare a glutamatului, scăderea
inhibiției sinaptice, endocitoza receptorilor GABA)
(Auvin S. și Sankar R. 2008).
4. Agenți infecțioși

infecție virală  febra  CF în 27-86% din cazuri


(după metodele folosite de căutare a etiologiei virale,
van Zeijl JH și colab 2002):
 Adenovirus;
 VSR;
 Enterovirus;
 V. gripal și paragripal;
 HHV 6 și HHV 7 (cu rol deosebit);

 Studiile actuale nu permit însă incriminarea unui rol


neurotrop specific acestor agenți patogeni responsabili
de CF.
Factorii care joacă un rol în apariția CF complicate:
 Gena subunității α1 a canalului sodic
(SCN 1A)(MIM#182389):
- mutație non-sens cu pierderea funcției  familii cu CF
simple
- mutație de novo  sindrom Dravet (epilepsie mioclonică
severă a sugarului, responsabilă de CF prelungite,
frecvent pe hemicorp și clonice, repetându-se inițial la
fiecare episod al febrei)
 Gena IL-1
polimorfismul IL-1ß-511T
 CF prelungite
 epilepsie temporale cu sceloză hipocampică la adult
 Gripa A
Infecția gripală A  simptomele CF
- originea crizelor parțiale
- recurența în cursul aceleiași zile
- starea confuzională post-critice de lungă durată
Atitudine terapeutică

Criză epileptică (CF sau nu) 2 riscuri (+ angoasa parentală):


1. riscul legat de circumstanțele de apariție! (respectiv de
încadrare)
2. riscul legat de durata crizei epileptice:
Cea mai mare parte a crizelor durează spontan mai puțin de
5 minute.
Shlomo Shinnar (2001)  model matematic: doar crizele cu
durată de peste 5 minute au un risc de a fi prelungite

? date științifice  CF de scurtă durată pot avea consecințe


asupra creierului ?

 criza mai scurtă de 5 minute nu trebuie tratată !


Criza > 5 minute are o probabilitate crescută de a
dura în jur de 30 minute.
În acest caz trebuie administrat o benzodiazepină
(Diazepam)

persistența crizei  internarea de urgență !

Dacă Diazepam-ul a fost administrat intrarectal,



injecție de 0,5mg/kg (maximum 10 mg)

= Midazolam intranazal (0,2mg/kg) sau sublingual


(0,5mg/kg) Lahat E. și colab. 2000, Mpimbaza A. și
colab. 2008
Tratamentul preventiv:
prevenția recurențelor crizelor - tratamentul
antipiretic (paracetamol și antiinflamatoarele non-
steroidiene) nu este eficace în prevenția CF (care apar
„imprevizibil”)
Tratament preventiv intermitent cu benzodiazepină
eficace numai intrarectal, dar nu schimbă prognosticului și
recidiva nu este responsabilă de suferința cerebrală sau
de consecința asupra neurodezvoltării
! periculozitatea utilizării frecvente a benzodiazepinei la
copilul cu CF simple, ori de câte ori se anunță o infecție
 Tratament preventiv continuu
CF complicate: Fenobarbitalul și Valproatul

riscant din punct de vedere cognitiv și


comportamental (Rantala H. și colab.)
În practică: recurențele severe + posibilul debut al unui
Alte tipuri de convulsii

1. Metabolice:
- Hipocalcemice, hiperamoniemice;
- Hipomagneziemice, hiperpotasemice;
- Hiperfosfatemice, alcaloza;
- Hipo şi hipernatremice;
- Hipoglicemice < 20 mg% la nou-născut
< 40 mg% la sugar si copilul mare
- Hipoxice şi hiperoxice;
- Deficit de piridoxină (vitamina B6).
2. Infecțioase cerebrale ( edem cerebral acut
infecțios, meningite; encefalite )

3. Alte boli organice cerebrale


- post traumatice ( hemoragie intracraniană,
hemoragie subdurală ) ;
- abces cerebral,
- tumori,
- malformații cerebrale,
- boli congenitale ( hidrocefalia congenitală, infantile
congenitale ) ;
- tulburări circulatorii cerebrale;

4. Intoxicații acute : miofilin, efedrina, atropina,


organofosforice, alcool, salicilat, D.D.T., oxid de
carbon, parathion, stricnina ;
Conduita în 3 timpi
în prezenţa unei stări de rău convulsiv

1. (pe loc)
injecţie i.v. de 0,25 mg/kg Diazepam sau
instilarea rectală de Desitin 0,5 mg/kg;
instalarea pacientului în decubit lateral;
pregătirea pentru a practica o scurtă
asistenţă respiratorie.
2. (în spital)
a) asigurarea funcţiilor vitale:
dezobstruarea căilor respiratorii; la
nevoie, intubaţie şi respiraţie asistată;
asigurarea abordului venos stabil pentru
medicaţie i.v. şi menţinerea echilibrului
A-B; H-E; a glicemiei, TA.
2. (în spital) - continuare
b) căutarea rapidă a unei cauze ce pretinde un tratament
etiologic:
 edem cerebral acut (Manitol 10-20% 1-2 g/kg/zi);
 meningită purulentă;
 hipoglicemie;
 hipocalcemie;
 hipomagneziemie;
 hipo şi hipernatremie;
 hiperhidratare;
 traumatism;
 intoxicaţie cu organofosforice.
3. (se confundă parţial cu 2)

a) tratamentul anticonvulsivant în ordinea


alegerii:
 Diazepam i.v. sau Desitin intra rectal;
 Fenobarbital;
 Fenitoină i.v.;
 Clormetiazol soluţie 1,5% 40
picături/minut până la oprirea
crizelor, apoi 10 picături/minut;
 Xilocaină 4 mg/kg/oră, i.v. cu
pompa.

b) în cazul utilizării unor produşi cu semiviaţă scurtă, un


tratament anticonvulsivant de fond.
Vă mulțumesc !