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Son crecimientos anormales que se desarrollan en

el sistema linfático. Los linfomas se originan del tejido


linfoide donde la mayoría de las células corresponde a los
linfocitos B y T.

Los linfomas son tumores sólidos del sistema


inmunitario, cuyas células corresponden a los linfocitos B y T.
Son lesiones malignas que varían con respecto a sus hallazgos
genéticos, presentación clínica, abordajes terapéuticos y
presentación.

Los linfomas son un conjunto de enfermedades


cancerosas que se desarrollan en el sistema linfático. A los
linfomas también se les llama los tumores sólidos
hematológicos para diferenciarlos de las leucemias. Se
producen debido a la proliferación neoplásica de células de
los tejidos linfoides
Los linfomas son un grupo heterogéneo de malignidades, que derivan
de las células B, células T o de las células NK.

Aproximadamente 85% de los


La incidencia de los linfomas casos son linfomas no Hodking y 15%
ha aumentado estadísticamente en las corresponde a linfomas de Hodking.
últimas décadas, de 2 a 3% por año.

La incidencia es mayor en hombres y se


incrementa con la edad

La infección por el virus de Epstein-Barr está implicada en la mayor parte de


las enfermedades linfoproliferativas, al igual que el VIH.
Se han invocado numerosas causas productoras de los linfomas.
Dentro de estas se tienen los factores genéticos, ambientales e infecciosos;
no obstante, modernamente la más aceptada es la teoría viral y dentro de
esta la que relaciona a los herpes virus: Epstein-Barr y el herpes virus
humano-6 (HHV-6)
Linfomas No Hodking

1. Neoplasia de linfocitos B.
2. Neoplasia de linfocitos T.
3. Linfocitos citolíticos naturales o
Linfomas Hodking
células Natural Killer (NK).
(OMS)

1. Linfoma difuso de células B grandes o de alto grado (31%)


2. Linfoma folicular (22%)
3. Linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) (7,5%)
4. Linfoma linfocítico de células pequeñas - Leucemia linfocítica crónica (7%)
5. Linfoma de células del manto (6%)
6. Linfoma mediastínico (tímico) de células B grandes (2,4%)
7. Linfoma linfoplasmacítico-Macroglobulinemia de Waldenström (<2%)
8. Linfoma nodal de células B de la zona marginal (<2%)
9. Linfoma esplénico de zona marginal (<1%)
10. Linfoma extranodal de células B de zona marginal (<1%)
11. Linfoma intravascular de células grandes B (<1%)
12.Linfoma de efusión primaria (<1%)
13.Linfoma de Burkitt - Leucemia de Burkitt (2,5%)
14.Granulomatosis linfomatoide (<1%)
(OMS)

1. Linfoma extranodal T o NK
2. Linfoma cutáneo de las células T (Síndrome de Sézary y
Micosis fungoide)
3. Linfoma anaplásico de células grandes
4. Linfoma angioinmunoblástico de las células T
(OMS)

1. De predominio linfocitario
2. Variante clásica
3. Con esclerosis nodular
4. De celularidad mixta
5. Clásica con abundancia de linfocitos
6. Con depleción linfocitaria
(Ann Arbor)
Antiguamente

La clasificación de Ann-Arbor no es tan útil para linfomas no Hodking


(Modificación de Cotswold + Ann Arbor)
Bajo grado.

Son
Alto grado.
linfomas indolentes
Grado intermedio.
que crecen
lentamente.
Generalmente no
Presentan
requieren tratamiento
mayor rapidez de
inmediato, a menos
Linfomas de crecimiento que los
que exista
crecimiento rápido con de grado intermedio,
compromiso en la
un patrón agresivo, que que requieren
función de algún
requieren tratamiento inmediato e intensivo
órgano. Rara vez se
inmediato, y con tratamiento, y son
curan y pueden
frecuencia son curables muy a menudo
transformarse con el
incurables
tiempo a combinación
de tipos de indolente
y agresivo
Estadio I y II

Estadio III y IV

Pronóstico favorable: Hasta 3 factores.


Desfavorable: 4 factores o más.
Cada uno de los subtipos De todas maneras, muchos
histológicos se considera una verdadera linfomas comparten aspectos de
entidad nosológica con características presentación clínica, pronostico y
biológicas y clínicas particulares. tratamiento.

Con respecto a la presentación clínica, la


afección ganglionar es el dato clínico mas
característico.
Medicina Interna, FARRERAS, 17ma Edición. Cap. 206, Pág 1601, Fig 206-1
Esplenomegalia
Leucocitosis
Aislada
El diagnostico de un linfoma debe ser siempre histológico. Siempre que
resulte posible hay que tomar muestras de una adenopatía, ya que el ganglio
linfático es el origen del linfoma y es en la adenopatía donde se realizara con mayor
seguridad tanto el diagnostico de linfoma como la caracterización detallada del
mismo.

NOTA: El estudio citológico tras punción aspirativa con aguja fina esta
formalmente desaconsejado para el diagnostico de los cuadros adenopáticos, ya que no
permite un análisis detallado del ganglio, de su estructura y composición celular
Citogenética

Estudio
Inmunofenotípico

Citometria de
Flujo

Biopsia de
Ganglios
linfáticos
Exámenes
de
Extensión
El tratamiento varia según el tipo histológico de linfoma y su extensión.

• Anticuerpos monoclonales
• El más conocido es el rituximab (anti-CD20) denominado comercialmente
como mabthera (roche) y que en el mercado se presenta en bulbo: 100
mg/10 mL y 500 mg/50 mL. La dosis en los linfomas: 375 mg/m2/sem.

• Radioinmunoterapia
• Se utiliza el Rituximab asociado a un radioisótopo siendo capaces de destruir
células cancerígenas acoplándose al linfoma y liberar pequeñas cantidades
de radiación en las células malignas

• Interleukina 2
• Es un medicamento activador del sistema inmune para que destruya a las
células cancerígenas.
Vacunas

Estimulan a su sistema inmunológico protegiendo al organismo contra el linfoma.

Quimioterapia
Atacan a las células cancerígenas para destruirlas y reducir el tamaño de los tumores. Pueden dañar células
normales también, causando efectos secundarios. Usualmente se combina con otros medicamentos

Radioterapia
Es un tratamiento local que utiliza radiación (rayos-X de alta energía) para destruir células cancerígenas, este se
enfoca al sitio de su cuerpo donde se encuentra el linfoma

Trasplantes
Es imprescindible ayudarla a producir nuevas células sanguíneas, células inmaduras (“células madres”) que se
transformaran en glóbulos rojos, blancos, y plaquetas para que pueda producir nuevas células sanguíneas saludables
• Desaparición de todo signo o síntoma de la
enfermedad. La negatividad de la PET-TC
Respuesta permite considerar al paciente en remisión
completa a pesar de que persistan masas
completa residuales en la TC

• Reducción de mas del 50% de la masa


tumoral, pero con persistencia de enfermedad
Respuesta
parcial
• No hay respuesta, pero tampoco
evidencia, de progresion del linfoma
Enfermedad
estable

• Fracaso total del tratamiento con


evidencia de progresión de la
enfermedad. El pronostico depende en
Progresión gran medida del grado de respuesta
alcanzado.
Es una proliferación tumoral
maligna primaria de los
ganglios linfáticos, rara vez
afecta el tejido linfoide extra
ganglionar, caracterizado por
Linfadenopatías o
esplenomegalia, o el tejido
linfoide en general. Es bien
delimitado con capsula fibrosa
gruesa, nódulos múltiples,
consistencia pétrea. Se
presenta mayormente en
región del Mediastino anterior,
superior y medio. Por lo
general, en adulto jóvenes. Su
etiología es desconocida, se
asocia al Virus del Epstein Barr.
Células Reed Stenberg, patognomónicas del Linfoma de Hodking
Las Células Reed Stenberg, pueden ser de diferentes tipos:

Se observa en variantes Celularidad


Clásica mixta, en la variante con disminución de
linfocitos, y en la esclerosis nodular,
principalmente.
Con núcleos únicos o multilobulados, con
Variante nucléolos pequeños puntiformes, cromatina
delgada, citoplasma escaso y nodular. Se encuentra
en la variante de predominio linfocitico.
Núcleo único, multinucleado o
multilobulado; nucléolos variables y prominentes;
Pleomórfica paracromatina variable y clara o hipercromatica,
citoplasma moderado o abundante y eosinofilo. Se
ve en la variante de depleción linfocitica

Núcleo único, con nucléolos grandes (>1/3


de diámetro del núcleo) eosinofilos, paracromatina Mononuclear
abundante y clara, citoplasma entre rosa y pálido.
Puede observarse en cualquier variante
Núcleo único o multilobulado, nucléolo variable
(generalmente <1/3 de diámetro del núcleo), eosinofilos,
Lacunar con paracromatina delgada o clara, con citoplasma
abundante y pálido.
Linfadenopatía Ictericia
Dianea
Asintomática (intrahepática)

Esplenomegalia Sibilancias Tos

Síndromes Degeneración
Hepatomegalia
paraneoplásicos cerebelosa
Las células de (linfocitos pequeños
Componente Tumor

Componente Reactivo
Hodgkin, que son grandes (~20 maduros [B: alrededor de
μm) con citoplasma palido folículos, T: alrededor de ceulas
relativamente abundante, RS], eosinófilos, plasmocitos,
núcleo grande vesiculoso, histiocitos, células foliculares
redondeado o irregular, dendríticas, neutrófilos,
membrana nuclear gruesa por fibroblastos, fibras colagenas,
marginación de cromatina y fibrosis y capilares).
nucléolo prominente. Las
células de Reed- Sternberg:
gigantes (15-45 μm) con
citoplasma abundante; nucleo
bilobulado o multinucleado
grande vesiculosos con
membrana nuclear gruesa; un
nucléolo prominente eosinofilo
Rayos X de Tórax

• TC de tórax, abdomen y pelvis


• Hemograma, VSG, fosfatasa alcalina, LDH, pruebas de función hepática,
albúmina, calcio, urea y creatinina
• Biopsia del ganglio linfático
• Biopsia de médula ósea
• Posiblemente PET para la estadificación, la gammagrafía ósea si están presentes
los síntomas del dolor óseo, o resonancia magnética si neurológicos
Grupo heterogéneo
neoplasias malignas clonales
linfoproliferativas del tejido
linfoide extramedular con
diferentes patrones de
comportamiento y de respuesta
al tratamiento. Comprende
todos los linfomas cuya
histología no muestra la célula
de Reed-Sternberg y es muy
heterogéneo. No todos se
localizan en ganglios linfáticos.
Un ej. de tejidos
extraganglionares generadores
de linfoma son los tejidos
linfoides asociados a las
mucosas (MALT, GALT, BALT)
Hipertermia

Diaforesis (predominio
Dolor torácico
Nocturno)

Tos Pérdida de peso

Disnea Fatiga

Dolor abdominal Prurito

Dolor de espalda Neuropatías periféricas

Sintomas de insuficiencia
Hemorragias
renal
El linfoma de Burkitt es un linfoma B muy agresivo que se da con más
frecuencia en niños e inmunodeprimidos que en adultos sanos. Es frecuente la
afectación extraganglionar extensa. La forma endémica de linfoma de Burkitt se
encuentra con más frecuencia en niños que viven en África ecuatorial.
Linfoma de Burkitt Endémico
Se observa en niños
en Africa ecuatorial, en una
alta incidencia (5 a 15 por
100.000 niños). Tiene un pico
de incidencia a los 4 a 7 anos
y una relacion varon/mujer
de 2 a 1. Existe una
correlación con la
distribución de la malaria
endemica. Con frecuencia
afecta la mandibula, con
perdida de piezas dentales,
protrusion de globos oculares
y tumor abdominal en la
region de rinones u ovarios.
Esta variante tiene
Linfoma de Burkitt Esporádico distribución universal, sobre todo
en niños y adultos jóvenes.
Representa el 1%-2% de todos los
linfomas en Europa y EE. UU. El
linfoma de Burkitt representa el
30%-50% de todos los linfomas
pediátricos. El bajo nivel
socioeconómico y la infección
temprana por el VEB se asocia a
alta prevalencia de esta
enfermedad. El 90% de los niños
con linfoma de Burkitt tienen
tumor abdominal. En adultos
produce frecuentemente tumores
abdominales voluminosos que
pueden comprometer el hígado,
el bazo y la medula ósea.
Linfoma de Burkitt Asociado a
Inmunodeficiencia

Esta variante esta asociada a infección por el HIV. El VEB se encuentra en el 25%-
40% de los casos. Es 1000 veces mas frecuente que en la población general.
Afectación
mandibular
Lisis
tumoral Afectación
espontánea Orbitaria
con Tto.

Afectación
Infltración
Abdominal
SNC
(Íleocecal)

Afectación Infiltración
en médula de los
ósea ovarios

Infiltración
Afectación
de los
ganglionar
Riñones
Infiltración
de las
mamas
1. FUNDACION JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCEMIA. Pág Web
http://www.fcarreras.org/es/mini-info-linfomas_43898.pdf
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