Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Boala Berger
Nefropatia IgA
Epidemiologie
Nefropatia IgA - epidemiologie
-8.369 biopsii renale 593 GMP IgA (7,1%) B/F=2/1; V = 37ani (5-86)
Clasificare:
• primara
• asociata S. Henoch – Schonlein
• secundare:
- b. hepatice (ciroza hepatica alcoolica)
- b. digestive (b. Crohn, rectocolita U-H, b. celiaca)
- b. reumatismale (S. Reiter, spondilita ankilozanta, PCE)
- b. hematologice (PTI, policitemia vera, limfoame nehodgk)
- neoplasme (carcinom bronsic, carcinom laringian)
- infectii (HIV)
- dermatologice (dermatita herpetiforma, psoriazis)
- diverse (sarcoidoza, hemosideroza pulmonara)
Histologie
Nefropatia IgA- HP
• MO:
• Expansiunea mesangiala focala/difuza (crestere a
matricei si a nr. de celule)
• +/- semilune)
• IF:
• Depozite masive mesangiale de IgA
• C3, C5, Properdina (activarea caii alterne a C)
• IgM, IgG- depozite redusek and chains
• ME:
• Expansiune mesangiala
• Depozite dense mesangiale si paramesangiale
• +/- stergere podocite (asociere cu sd. nefrotic )
Nefropatia IgA - HP
Hiperplazie mezangiala
Nefropatia IgA - HP
Nefropatia IgA - HP
Nefropatia IgA - HP
Patogenie
Patogenie
A B
VL VH VH VL
CH1 CH1
CL CL
Acid sialic
CH3 CH3
Nefropatia IgA
A B
VL VH VH VL
CH1 CH1
CL CL
Acid sialic
CH3 CH3
Structura si reglarea anormala a
IgA
Molecule de IgA1 cu continut redus de galactoza
datorita deficientei enzimei 1.3 glicoziltransferaza
• clearance hepatic al IgA (IgA nu sunt recunoscute de
asialo-glicoprotein receptor) nivelelor plasmatice ale
IgA anormale
• incarcatura negativa a IgA IgA traverseaza MBG
depunere in mesangiu
• Autoagregarea moleculelor anormale de IgA agregate
mari de IgA activarea propriului sistem imun cu
generarea de IgG si IgA impotriva agregatelor de IgA
depunere de complexe imune la nivel mesangial cu
activarea locala a C
Mecanismele injuriei mezangiale
Clinica
IgAN- manifestari clinice
Sindrom nefritic cronic
• Hematurie: simptomul major
• Hematurie glomerulara
• >80% pacienti: hematurie microscopica
• 40-50% pacienti: hematurie macroscopica recurenta
• Tranzitorie- 1-7 zile
• Precedata de infectii (IACRS, intestinal, urinar)
• HTA secundara
• +/- edeme (pacienti cu sindrom nefrotic)
• BCR
• +/- Injurie renala acuta (in timpul hematuriei macroscopice)
Nefropatia IgA – clinica (2)
Diagnostic
Nefropatia IgA - diagnostic
Clinic: Histologic:
Prognostic
Nefropatia IgA - prognostic
Tratament
Nefropatia IgA - tratament
Tratament - principii:
1. Evaluarea riscului de progresie a bolii renale
2. Tratamentul antiHTA si antiproteinuric
3. Corticoterapia
4. Imunosupresie (?)
Nefropatia IgA - tratament
Tratament - principii:
1. Evaluarea riscului de progresie a bolii renale
2. Tratamentul antiHTA si antiproteinuric
3. Corticoterapia
4. Tratamentul imunosupresor
Nefropatia IgA - tratament
Tratament - principii:
1. Evaluarea riscului de progresie a bolii renale
2. Tratamentul antiHTA si antiproteinuric
3. Corticoterapia
4. Tratamentul imunosupresor
Nefropatia IgA - corticoterapie
Indicatii
1. GN IgA si proteinurie >1 g/zi persistenta 3-6 luni in
ciuda terapiei optimale antiHTA si antiproteinurice
2. RFG> 50 ml/min/1.73 m2
Durata: 6 luni
Nefropatia IgA - corticoterapie
Schema Pozzi
Metilprednisolon iv 1 g/zi x3 zile (lunile 1,3,5) urmat de
prednison po 0.5 mg/kg corp (in zi alterna)- 6 luni
Schema Manno
Prednison po 0.8-1 mg/kg corp/zi 2 luni, apoi scadere
lunara cu cate 0.2 mg/kg corp/zi, inca 4 luni
Durata: 6 luni
Nefropatia IgA - tratament
Tratament - principii:
1. Evaluarea riscului de progresie a bolii renale
2. Tratamentul antiHTA si antiproteinuric
3. Corticoterapia
4. Tratamentul imunosupresor
Nefropatia IgA - imunosupresie
Principii:
1. MMF: posibil ca prima linie in locul/asociere cu GC
dar sunt necesare studii clinice mai mari
Forme ATIPICE
1. Nefropatia glomerulara cu leziuni minime asociata cu
depozite mesangiale de IgA: tratament similar GNLM
cu sd nefrotic
2. GN IgA cu semilune (semilune la PBR cu deteriorare
rapida a functiei renale): tratament similar
vasculitelor ANCA+ (corticoterapie si CCF)
Nefropatia IgA – tratament
Transplant renal