Sclerodermia

Este o boală cronică a ţesutului conjunctiv, caracterizată prin

obliterarea arterelor mici şi a capilarelor, cu fibroză şi leziuni
degenerative, care interesează tegumentul şi unele viscere.
Scleros = dur
Derma = piele
Epidemiologie

 Boală rară (<1‰)

 Incidenţa creşte cu vârsta (maxim: 20-40 de

ani)

 F/B: >3:1
Morfopatologie

1. Tegumente:
la debut- aspect edemaţiat, apoi indurat, infiltrat
2. Tub digestiv (toate straturile):
●esofag (60%) în 2/3 inferioare, ●stomac, ●duoden, ●intestin
subţire, ●colon: subţierea mucoasei, atrofierea
musculaturii netede, creşterea cantităţii de colagen în
submucoasă şi seroasă
3. Plămân:
fibroză interstiţială difuză, îngroşarea membranei alveolare,
fibroză peribronşică
4. Rinichi:
hiperplazie intimală a arterelor interlobulare, necroză
fibrinoidă a arteriolelor aferente, îngroşarea membranei bazale
glomerulare
5. Cord:
degenerarea fibrelor miocardice, arii neregulate de fibroză
interstiţială, fibroză a ţesutului de conducere, interesarea
pericardului
6. Sistem osteoarticular:
sinovită, colagenizare, osteoliză
7. Sistem muscular:
infiltrate limfocitare perivasculare, interstiţiale, degenerarea
fibrelor musculare netede, fibroză interstiţială
 Tablou clinic
Debut: necaracteristic sau cu fenomene
Raynaud

Perioada de stare:
1. Sindrom Raynaud (95%) – în lipsa lui, SD =Ø
3 faze:
a.) faza sincopală apare la frig
Vasoconstricţie →întreruperea bruscă a circulaţiei arteriale →
culoare albă, rece, dureroasă
b.) faza asfixică – culoare albăstrui-cianotică
c.) faza hiperemică – culoare roşie, fără dureri
2. Manifestări tegumentare
- la debut: edemul degetelor şi mâinilor (săptămâni,luni,
ani)

- faza de induraţie (piele tare, îngroşată, fără elasticitate,

aderentă de planul profund al ţesutului subcutanat)

+ ulceraţii ale pulpei degetelor, ale proeminenţelor

osoase

- cicatrici cutanate

- faţă: subţierea buzelor, ştergerea ridurilor, gură mică

(microstomie), subţierea nasului, riduri periorale ) =
facies imobil de “icoană bizantină”
3. Manifestări osteoarticulare
- dureri, edeme şi redoare la nivelul articulaţiilor degetelor
(mâini, picioare) prin artrite neerozive
- reducerea mobilităţii articulare
4. Manifestări musculare:
- rare (prin miozită şi slăbiciune musculară)
5. Manifestări digestive
- plenitudine gastrică, disfagie, arsură retrosternală,
regurgitaţii
- dilatare gastrică prin atonie → evacuare târzie
- hipomotilitatea intestinului subţire, meteorism, sindrom
de malabsorbţie (diaree + scădere ponderală, anemie)
6. Manifestări pulmonare
- dispnee de efort, tuse seacă
- pneumonie de aspiraţie
- în final: cord pulmonar
7. Manifestări renale
- hipertensiune arterială, uneori malignă
- insuficienţă renală
- hematurie, proteinurie
8. Manifestări cardiace
- pericardită, insuficienţă cardiacă, bloc atrioventricular,
aritmii, angină pectorală
9. Alte:
- uscăciunea ochiului şi/sau a mucoasei bucale
- nevralgia de trigemen, de nerv median
Sindrom Raynaud
Mână în gheară
Mână cu ulceraţie
Faţă de icoană bizantină
 Explorări paraclinice
1. Teste de inflamaţie: VSH, PCR, alfa 2 globuline, fibrinogen
2. Anomalii imune
-  gamaglobuline,  IgG,  crioglobuline
- AAN (95%), mai specifici fiind atc antitopoizomerază (Scl 70)
3. Biopsie cutanată:
- proliferări endoteliale intimale, subţierea mediei, depunere
de colagen în derm, infilitrat inflamator perivascular
4. Anomalii hematologice: anemie multifactorială
5. Anomalii vasculare
- arteriografie, capilaroscopie, biopsia pulpei degetului
6. Alte explorări: tub digestiv (“esofag de sticlă”), plămân
(opacităţi diverse – fagure de miere în 2/3 inferioare), cord
Esofag de sticlă
Diagnostic pozitiv
 Sindrom Raynaud !!!
 Esofag de sticlă !!
 Sindrom de malabsorţie !!
 Serologie imună
 Biopsie cutanată
 Capilaroscopia patului unghial În faza precoce
Diagnostic diferenţial

1. Poliartită reumatoidă
2. Lupus eritematos sistemic
3. Polimiozită
4. Scleredem
5. Boală mixtă a ţesutului conjunctiv
Forme clinice

1. Sclerodermia cutanată difuză

2. Sclerodermia cutanată limitată
3. Sindromul CREST
Calcinoză subcutană, fenomen Raynaud, disfuncţie
Esofagiană, Sclerodactilie, Telangiectazii
4. Fibroza pulmonară idiopatică
Sindrom CREST
Evoluţie şi prognostic
 Boală severă

 Evoluţie cronică (ani, zeci de ani): ameliorări şi

agravări

 Interesările viscerale (rinichi, cord, plămân)

agravează prognosticul

 Poate fi şi subacută → deces în câţiva ani prin

insuficienţă cardiacă sau acccidente vasculare
 Tratament
 Nevindecabilă
 Terapia ameliorează simptomele şi funcţia
viscerelor
 Mijloace:
1. corticoterapia: prednison 20-40 mg/zi
○ doar la pacienţi cu afectare viscerală
2. terapia antiplachetară (aspirină)
↓
Blocarea TXA2 (vasoconstrictor şi agregant)
↓
Reduce vasoconstricţia
3. Terapia antifibrozantă
 Colchicină 1 mg/zi, 6-12 luni →↓formării de colagen
 Vitamina E
 Piascledine
 Dpenicilamina (→↓formării de colagen): 250 mg/zi → se
creşte progresiv

4. Tratamentul sindromului Raynaud

 Măsuri generale: evitarea frigului (mănuşi), oprirea
fumatului
 Vasodilalator: prazosin (alfa blocant postganglionar),
prostaglandine, blocante de calciu (de tip nifedipin retard
30-90 mg/zi), unguent cu nitroglicerină, ketanserin
(antagonist de serotonină)
5. Măsuri simptomatice:
 Antiacide (omeprazol)
 Prokinetice (metoclopramid)
 Malabsorbţie (tetraciclină 2 g/zi)
 HTA (IECA)
 Fibroză pulmonară
○ Corticopterapie
○ Vaccinare antigripală anuală
○ Vaccinare antipneumococică (la 5 ani)
 Manifestări cardiace: tratamente obişnuite (IC;
aritmii etc.)