Jiménez Osorio Bianca

Nuñez Morales Jorge

Definición

• Grupo heterogéneo de anemias normocíticas normocrómicas en las cuales el

eritrocito se destruye prematuramente. A esta destrucción prematura se le
conoce como hemólisis.

• Representan el 5% de todas las anemias y pueden ocurrir en personas de

cualquier edad con un índice de mortalidad en general bajo.
 Eritrocitos intrínsecamente anormales.
Defectos:
• Membrana celular
• Hemoglobinas estructuralmente
anormales
• Defectos en la síntesis de globina
(talasemia)
• Deficiencias o defectos de las enzimas
celulares.

Anormalidades extrínsecas
Como la formación de anticuerpos contra
antígenos de la célula.
Reticulocitosis refleja aumento en la actividad de la medula ósea; intenta mantener
una masa eritrocítica en la sangre periférica. Si es capaz de aumentar la eritropoyesis
lo suficiente para compensar la disminución en el periodo de vida del eritrocito,
entonces no se produce anemia, enfermedad hemolítica compensada; puede
convertirse en anemia si:
1) Destrucción de eritrocitos se acelera más allá de la capacidad compensadora de
medula ósea (crisis hemolítica)
2) Medula ósea detiene súbitamente la producción de eritrocitos (crisis aplásica).
Clasificación y Etiopatogenia

Las anemias hemolíticas se pueden clasificar como intrínsecas o extrínsecas

de acuerdo con la causa de acortamiento de la supervivencia del eritrocito.
Defectos Intrínsecos
• Mayoría son hereditarios
• Anormalidad de la enzima deshidrogenasa glucosa-6-fosfato (G6PD)

No produce suficiente
glutatión

Productos de oxidación de
fármacos, causan hemolisis
 Defectos de la membrana del eritrocito
Defectos estructurales de
la membrana
• Anormalmente
permeable
• Rígida o inestable
• Fácilmente fragmentable
• Membrana es
anormalmente
permeable a cationes
Defectos de las enzimas del eritrocito
Anemia hemolítica por deficiencias de las
enzimas del eritrocito

Deficiencias de las Deficiencias en

enzimas de la vía las enzimas de
Embden- la vía hexosa-
Meyerhoff monofosfato
(piruvato cinasa) (G6PD)
Defectos Extrínsecos

Los eritrocitos se lesionan por agentes químicos, mecánicos o

físicos. La hemolisis puede ser intravascular o extravascular.
 Factores del plasma
• Anticuerpos dirigidos
contra los antígenos del
eritrocito
• Complejos inmunitarios
adsorbidos en la
membrana del eritrocito
Trauma físico o mecánico

• Infecciones por parásitos intracelulares

• Anemias causadas por lesiones térmicas
• Esplenomegalia
Cuadro Clínico
Los signos clínicos de la anémica hemolítica se vinculan con un aumento en el
catabolismo del hem y con la eritropoyesis.

• Ictericia
• Cálculos biliares
• Orina roja u oscura
• Síntomas de anemia
• Adelgazamiento del hueso cortical
• Masas hematopoyéticas
extramedulares
• Esplenomegalia
Cuadro Clínico

Las anemias hemolíticas intensas crónicas estimulan la expansión

de la medula ósea y en consecuencia adelgazan el hueso cortical
y hacen más anchos los espacios entre las tablas interior y
exterior del hueso. En los niños esta expansión se evidencia por
las anormalidades esqueléticas. Estas alteraciones de los huesos
pueden resultar en fracturas espontaneas y en un tipo de artritis
llamado osteoartropatía
HEMÓLISIS
Dentro de la circulación INTRAVASCULAR

Interior de macrófagos del

bazo, hígado o medula ósea EXTRAVASCULAR
 Eritrocitos destruidos a los
120 días

Tienen enzimas citoplásmicas

Eritrocitos maduros no tienen capaces de metabolizar la glucosa
núcleo, mitocondrias, y formar pequeñas cantidades de
ni retículo endoplásmico ATP
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Dentro de los vasos sanguíneos

Hemólisis del Hb se enlaza a la

Libera Hb al plasma
eritrocito haptoglobina

Excreta a vías Metaboliza a

intestinales Hígado
bilirrubina

Colédoco
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Haptoglobina insuficiente Acumulación de Hb libre
en plasma

Aumentar en
Reactante de fase aguda Infecciones
normal Inflamación
Enfermedad maligna
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Complejo con el Hem,
HEMOPEXINA cuando se agota la
Haptoglobina

Disminución
Depurarse del plasma por el Hígado

Reducción de
haptoglobina
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Hb enlazada a haptoglobina o a Complejos
hemopexina grandes

Agota

Hb libre en plasma Glomérulo renal

Dímeros pequeños para

Depuración de Hb en
filtrarse en Glomérulo
higado
 Reabsorberse en
Hb filtrada túbulos renales
proximales

VFG excede la capacidad

de reabsorción tubular

HEMOGLOBINURIA
 Signo de Hemolisis
HEMOGLOBINURIA intravascular rápida
e intensa

Orina rosada
Orina roja
Orina negra
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Hallazgos de laboratorio

Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria

Disminución de la
Metahemoglobinemia haptoglobina

Disminución de la Aumento de la
hemopexina deshidrogenasa láctica
 La Hemólisis intravascular puede tener como causa:

1.-Activacion del Complemento en la membrana del eritrocito

-Anemias
-Hemoglobinuria hemolíticas
paroxística nocturna autoinmunitarias

-Reacciones a la
transfusión
 2.-Traumatismo físico o mecánico del eritrocito

-Coagulación
-Anemia hemolítica intravascular
microangiopatica diseminada

-Anormalidades del
corazón y grandes
vasos
 3.-Microambiente tóxico

-Infección bacteriana -Veneno

-Infección por -Administración

Plasmodium intravenosa de agua
falciparum destilada
 Manifiesta:
Forma aguda, ejemplo después de Escalofríos
la transfusión de sangre Fiebre
incompatible Dolor en region lumbar
Hemoglobinuria.

Hemoglobinuria Formas graves

paroxística nocturna

Hemoglobinuria
intensa en la
madrugada
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
Fagocitos en el bazo, hígado o médula ósea

Más común que la intravascular

Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria

Hb no se libera al plasma
 HEMOGLOBINA Degradación dentro del fagocito

Hem Globina
Excreta en el Hígado

Monóxido
Enlaza a la Albúmina Hierro Biliverdina
de carbono

BILIRRUBINA Penetra en
plasma
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
Hallazgos de laboratorio en anemias hemolíticas

Aumento de la
Aumento del CO expirado
bilirrubina indirecta

Incremento del Incremento del

Urobilinógeno en orina urobilinógeno en heces
 Más eficiente en la
BAZO eliminación de eritrocitos
lesionados

Patrón circulatorio
cordones esplénicos

Sitio importante de eliminación y

fagocitosis de eritrocitos lesionados
 Hacen que el eritrocito sea un
Anticuerpo y el Complemento
blanco para la eliminación de la
fijos a la membrana celular
circulación por fagocitos

Sitio y grado de Dependen de la clase de Ac

hemólisis fijo al eritrocito y de si hay
extravascular Complemento presente

Eritrocitos con Retiran fácilmente en el hígado

Complemento y con por los macrófagos hepáticos
IgM
Anemias caracterizadas por Hemólisis Extravascular

1.-Defectos hereditarios del eritrocito

Talasemia Hemoglobinopatías

Trastornos en la Deficiencias de
membrana enzimas
 2.-Defectos adquiridos del eritrocito

Deficiencia de
Anemia
vitamina E en
megaloblástica
recién nacidos

Anemia de células
en espuela
 3.-Anemias inmunohemolíticas

Autoinmunitaria Inducida por

fármacos

Penicilinas
Lupus
Linfomas Cefalosporinas
eritematoso
Levodopa, metildopa
Antihistamínicos
 3.-Anemias inmunohemolíticas

Inducida por fármacos

1) Formación de complejos Fármaco + Ac

inmunitarios antifármaco

Quinina, quinidina
 3.-Anemias inmunohemolíticas

Inducida por fármacos

Fármaco actúa como hapteno

y estimula la producción de
2) Absorción de fármacos a la títulos grandes de Ac
membrana del eritrocito antifármaco

Penicilinas
 3.-Anemias inmunohemolíticas

Inducida por fármacos

Fármaco afecta los

3) Modificación de eritrocitos, que absorben
membranas varias proteínas no
inmunitarias

Cefalosporinas
 ESTUDIOS
DE LABORATORIO
Y DIAGNOSTICO
Hallazgos importantes en laboratorio:
Mediciones del producto del catabolismo del hem
Aumento CO2 expirado, en carboxihemoglobina y bilirrubina del suero
(fracción indirecta)
Incrementeo urobilinogeno en orina y heces.
Hemolisis extravasculares intensas=disminuyen haptoglobina y
hemopexina
• Citometria Hematica y frotis sanguineo:puede
mostrar alteracion exclusiva de serie roja o
coexistencia de patologias en leucocitos y
plaquetas.
• MORFOLOGIA DEL ERITROCITO
• RETICULOCITOSIS por respuesta eritropoyetica.
• GLOBULOS ROJOS NUCLEADOS (EHRN Y
TALASEMIA)
• ESQUISTOCITOS SECCIONADOS EN LA PERIFERIA
• ESFEROCITOSESFEROCITOSIS, ANEMIAS
HEMOLITICAS POR ANTICUERPOS.
• DEPRANOCITOSANEMIA CEL. FALCIFORMES.
• MEGALOBLASTOS DEFICIENCIA B12 O ACIDO
FOLICO.
 anemia

DHL
BI
HAPTOGLOBINAS
SI 1% RETICULOCITOS
COOMBESQUISTOCITOS
NO INCOMPATIBILIDAD ABO

HEMOLISIS OTRAS CAUSAS

INTRAVASCULAR
Hb plasmatica AUMENTADA COOMBS
HEMOGLOBINEMIA
HEMOGLOBINURIA
HEMOSIDERINURIA

EXTRAVASCULAR AUTOINMUNE