-Constituyen un grupo de trastornos

caracterizados por la proliferación

clonal de células B en sus últimos
estadios de la maduración (células
plasmáticas y/o Linfoplasmocitos) que
producen una inmunoglobulina
homogénea de carácter monoclonal
(componente M).

-El carácter monoclonal lo define la

expresión de un solo tipo de cadena
ligera (Ҝ y λ ) y cuando la paraproteina
es compleja un solo tipo de cadena
pesada.
Características
•Aparece una proteína monoclonal en suero del tipo Ig G < 3 g/dl o Ig A < 2g/dl.
•Menos del 10% de plasmocitos en la médula ósea.
•Escasa cantidad de proteína M en orina (< 50 mg en 24 h).
•Ausencia de anemia, lesiones líticas, hipercalcemia o insuficiencia renal.
•Se presenta en individuos sin ninguna manifestación clínica y/o asociada a
otras
patologías.
•Su prevalencia aumenta con la edad (frecuente en personas > 90 años).

•Puede evolucionar a enfermedades malignas (mieloma múltiple,

macroglobulinemia de Waldenström y síndromes linfoproliferativos) a los 10, 20,
25 años de seguimiento es del 12, 25 y 30% respectivamente.
•Factores asociados a progresión : cuantía del CM, tipo IgA, cociente de cadenas
ligeras libres y >95% de células plasmáticas con fenotipo aberrante.
 Incidencia relativa de las diferentes
gammapatías monoclonales.
Patología Incidencia
relativa
GMSI 60-70%
Mieloma Múltiple 12-20%
-Muy frecuente: 1% en >50 años Amiloidosis 2%
5% en >80 años Enfermedad 5-10%
-Hallazgo casual en 2/3 de los Linfoproliferativa
casos (GMSI). Plasmocitoma 2%
-el 25% de las GMSI evolucionan Solitario
a MM.
Macroglobulinem 1-3%
ia Waldenstrom
Otros 4%

Gammapatía monoclonal de
significado indeterminado
-Análisis de sangre y orina.
-Realizar electroforesis en gel de agarosa.
-Aparecerá un pico alto y delgado en la región β o γ.
-Inmunofijación o inmunoelectroforesis para identificar la
Ig predominante.
-Se debe repetir este procedimiento para ver la evolución
del paciente.
Permanecer estable

Progresar hasta una Desaparecer de forma espontánea

enfermedad maligna
 MGUS Bajo riesgo MGUS de riesgo intermedio y alto

- IgG. -Cualquier concentración cuando son

- Componente monoclonal IgM o IgA.
< 15g/L. - Pico de IgG >15 g/L.
- Normal distribución de las -Anormal distribución de las cadenas
cadenas ligeras. (0,26-1,65). ligeras.

-Realizar EPS a los 6 meses

-Realizar aspirado MO al inicio.
-Posteriormente cada 2-3 años
-Realizar EPS y hemograma cada
-No es necesario realizar
6 meses y posteriormente anual.
rastreo óseo.
-No es necesario MO.
•No se requiere tratamiento específico, pero si un
seguimiento crónico de la evolución del paciente
puesto que las enfermedades malignas si necesitan
un tratamiento determinado.
 Neoplasia de células plasmáticas que afecta a la médula
ósea y se asocia a la producción de una proteína
monoclonal sérica y/o urinaria. Esta enfermedad se
caracteriza principalmente por la presencia de anemia,
hipercalcemia, insuficiencia renal y lesiones óseas
(WHO, 2008)

 Es una enfermedad neoplásica que afecta a la población

adulta y se caracteriza por infiltración de células
malignas a médula ósea y otros tejidos (WHO, 2009)
 Translocaciones en el cromosoma 14q32, inician y
mantienen el clon proliferativo, lo que se acompaña de
otras alteraciones cromosómicas y desregulación de
genes especialmente de las ciclinas D1, D2 o D3.

 En la progresión de la enfermedad caracterizada por una

inestabilidad genética se suman eventos, como la
mutación de ras, metilación de p16, alteraciones del
oncogen myc, translocaciones secundarias, mutación de
p53 y alteraciones del microambiente.

 Éstas son inducción de angiogénesis, supresión de

inmunidad, aumento de Il 6 y VEGF, aumento del
receptor del activador del factor nuclear KB ligando
(RANKL) y disminución de osteoprotegerina.
 De acuerdo a la OMS la frecuencia corresponde alrededor del
1% de todas las neoplasias malignas y del 10 al 15% de las
neoplasias hematológicas.
 Las causas MM no están establecidas

 La incidencia anual es de 4/100.000 h.

 Representa el 1% de todos los tumores.

 El 10% de todas las hemopatías.

 Rara vez afecta a pacientes menores de 30 años

 Afecta más a hombres que a mujeres, y a negros que blancos.

 Ganglio Circulación Médula ósea Circulación Extramedular
linfático

IL-6

Células estromales

Estroma medular
Recirculación
Estímulo Homing - Interacciones celulares y Localización ósea
antigénico médula moleculares Diseminacion
ósea Osteolisis
Mutación - Proliferación plasmablastos Metástasis

1 2 3 4 5
Translocaciones recíprocas

• Cromosoma 14 (cadenas H)
Afecta locus de genes para V, D, J, C...
• Cromosomas 11q, 4p, 6p, 16q
Locus de oncogenes
(F. de crecimiento y sus receptores, y F.
reguladores)
Ej. Myc, ras, bcl-2