Sunteți pe pagina 1din 22

Sclero= dur

Derma= piele

Robu Mircea SIII, gr.19


Definitie
 afectiune sistemica cronica de etiologie necunoscuta
caracterizata prin induratia pielii precum si prin
afectare organica multipla ( mai ales plamanai, tract
gastro-intestinal, cord, rinichi)

 Boala de tesut conjunctiv

 Patogenic:
 Fibroza arteriolara - piele si viscere
 Autoimunitate- prezenta de autoanticorpi
Aspecte clinice
 20-100/1mil

 Femini/masculin=3-20/1

 25-55 ani
Forme clinice
 Difuza
 Piele membre ,trunchi, fata
 Afectare viscere ( risc crescut fibroza pulmonara precoce
si criza renala)

 Limitata
 Piele extremitati distale, fata C Calcinoza
 Afectare viscere
R Raynaud
E Esofag
 Sdr. CREST
S Sclerodactilie
T Teleangiectazii
Forme clinice
CARACTERISTICA LIMITATA % DIFUZA %

PIELE 90 100
Fenomen Reynaud 99 98
Afectare esofag 90 80
Fibroza pulmonara 35 65
HTP 25 15
Miopatie 11 23
Afectare cardiaca 9 12
Afectare renala 2 15

In functie de gradul de afectare a pielii


Forme clinice
 Localizata

 Morfea- placi fibroase unice sau multiple mai ales la nivel de


trunchi
 Lineara-sub forma de linii, apare pe membre, mai rar pe fata

 Sine scleroderma – afecteaza doar viscerele, serologie

 Forme overlap
Debut Saptamani/luni
Forma difuza Piele
Plaman
 Fen. Raynaud Tract GI
Nedeterminata Cord
Forma localizata Rinichi

 Poliatralgii
 Polimiozita
 Visceral
A flux sgv. normal prin arterele digitale

B, C flux sgv redus datorita VASOSPASMULUI, clinic observandu-se initial


paloare si apoi cianoza
 In forma limitata, fen. Raynaud este sever si poate
determina ischemie digitala severa, leziuni ulcerative
si autoamputatii ale degetelor
Afectare piele
 Faza edematoasă – edem nedureros simetric, bilateral al
mâinilor şi degetelor (“cârnăciori”) şi feţei - ulterior antebraţe,
picioare, torace, abdomen (prurit !)

 Faza indurativă – îngroşare, indurare ce începe de la vârful


degetelor, pielea devine dură şi netedă (dispar pliurile !)
Faciesul in sclerodermie
 Tegumentele fetei sunt ingrosate, aderente la planuile
profunde, cu pliuri disparute, cu aspect ceros
 Subtiere buze – “bot de stiuca”
 Microstomie
 Teleangiectazii
 Pierderea mimicii- aspect de icoana bizantina
 Depigmentare
 Telangiectazii
 Calcinoza subcutanata
Afectare pulmonara
 Fibroza interstitiala difuza
 Dispnee de efort, tuse, infectii supraadaugate
 Ex fizic- raluri bazale-crackles

 Hipertensiune pulmonara
 Asimptomatica mult timp
 Dispnee de effort
 Fenomene de insuficienta cardiaca in timp
Afectare TGI
 Orofaringe – tulb deglutiţie, sdr. Sicca, dentar

 Esofagul – aproape fiecare pacient SS


 Esofagul distal – hipotonie, relaxare sfct.
 Boala de reflux gastroesofagian –esofagită, eroziuni,
sângerări, esofag Barrett, rar adenocarcinom
 Stomacul – Atonie, tulb. golire (saţietate)

 Jejun-ileon – dureri, distensie, vărsături ,diaree, staza,


disbacterie, malabsorbţie, malnutriţie, scădere ponderală

 Colon – constipaţie (diverticuli tipici)

 Ficat - hepatită autoimună


- ciroză biliară primitivă
Afectare renala
 Criza renala = HTA maligna+ IR rapid progresiva

 10% apar in primii ani de sclerodermie forma difuza


 Fatala in lipsa IEC
 Factori de risc: afectare tegumentară importantă,
crepitaţii tendoane, anemie inexplicabila, anti RNA
polimeraza III
 Poate fi si normotensiva
Afectare cardiaca
 Dispnee de efort, palpitatii, angor (vasospasm)
 Fibroza miocardica, miocardita (rar)
 Pericardita (asimptomatica)
 Tulburari de ritm, de conducere
Afectare
osteoarticulara

 Poliartralgii, rigidizare – rar artrite


 Contracturi severe în flexie - tardiv
 Cracmente la nivel de tendoane (rar în CREST)
 Eroziuni osoase vărf falanga terminală (frecvent în
CREST)
 Rezorbţii osoase terminale degete, radius, ulna, unghi
mandibulă
Criterii ARA de clasificare (1980)

 major - afectare cutanată proximal de articulaţiile


metacarpofalangiene
 minor - leziuni ischemice digitale
- sclerodactilie
- fibroza pulmonară difuză

 Criteriul major sau două minore