Hemofilia

Definitie:este o afectiune ereditara transmisa

prin femei,descendentilor de sex
masculin.Este caracterizata prin aparitia unor
hemoragii,incepand din copilarie.Boala este
provocata de scaderea sau absenta din sange
a globulinei antihemofilice(factorul VIII si
respectiv,factorul IX).
 Tablou clinic
• Semnul cel mai important este
hemoragia.Aceasta poate fi provocata de
traumatisme minime sau chiar spontan.Se
manifesta prin
echimoze,epistaxis,gingivoragii,hematemeze,he
martroze.Hemoragiile pot fi abundente,chiar la
traumatisme moderate.Caracteristice hemofiliei
sunt hematoamele,care pot duce,prin
compresiune,la necroze,paralizii.Hemartrozele
repetate stau la baza artropatiei hemofilice(care
poate duce la grave infirmitati).
 Paraclinic
• Examenul hematologic arata:
-prelungirea timpului de coagulare,
-anemie secundara importanta,
-absenta sau scaderea globulinei
antihemofilice.
 Evolutie si prognostic
• Evolutia prezinta perioade de remisiune
spontana si perioade de agravare.
• Prognosticul este in functie de gravitatea
formei clinice;in forma majora(hemofilia
A),copiii pot muri in primii ani de viata.In
formele mai usoare(B si C),prognosticul
este mai bun,cu simptomatologie mai
discreta,dar o hemoragie grava este
intotdeauna de temut.
 Tratament
• Profilactic:copiii sunt educati de mici sa
evite traumatismele;se evita extractiile
dentare,injectiile
intramusculare,interventiile chirurgicale
care nu sunt absolut necesare.
• Curativ:se administreaza globulina
antihemofilica,transfuzii de sange sau
plasma.