Sunteți pe pagina 1din 23

 Sindrom clinic si biochimic, de etiologie diversa,

caracterizat de cresterea permeabilitatii glomerulare ce


are drept consecinta:
◦ proteinurie > 3,5g/24h - cu consecintele acesteia:
- hipoalbuminemie, hipoproteinemie globala
- hiperlipoproteinemie (hipercolesteromie,
hipertrigliceridemie)
◦ edeme generalizate, masive
 Etiologica:
- SN primitiv (idiopatic) - 90% copii
- SN secundar - 25% adult
 Clinica:
◦ SN PUR - proteinurie ± edem
◦ SN IMPUR - proteinurie ± HTA, ± hematurie,
± retentie azotata
a) SN pur caracterizat prin:
- Absenta hematuriei macroscopice
- Absenta HTA
- Absenta IRC
- Frecventa mare la copil
b) SN impur asociaza la elementele sdr.nefrotic:
- Hematurie persistenta
- HTA
- BCR
- Frecventa egala la copil si la adult
Se intalneste la bolnavii cu afectiuni, vasculare sistemice: DZ, amiloidoza,
LES, purpura Henoch-Schonlein
 ETIOLOGIE/CLASIFICARE
I. SN congenitale şi ereditare
- SN congenital
- SN familial
- SN infantil
- SN din nefropatii ereditare (sdr.Alport, Lowe)
II. SN primitiv sau idiopatic – apare în cursul nefropatiilor glomerulare
primitive. După leziunile histologice
1. SN cu leziuni minime glomerulare minime (Nefroza lipoida)
2. GN proliferativ - mezangială
3. SN cu scleroză glomerulară focală
4. GN membranoasă
5. GN mezangio-capilară: tipulI; tipul II
6.Cu leziuni mai puţin comune
- GN cu semilune
- GN proliferativăsegmentală şi focală
- leziuni neîncadrabile
 ETIOLOGIE/CLASIFICARE
III. SN secundar
- Apare consecutiv unor factori etiologici evidenţiabili
1. Cauze infecţioase:
a) Bacteriene (streptococ β-hemolitic în GNAPS, stafilococ în GN din
endocardită, nefrita de shunt), parazitare, bacilare, lues
b) Virale (VHB, citomegalic, Epstein-Barr, herpes-zoster,HIV-1)
2. Alergii:-venin de insecte, reptile, inhalare de polen etc.
3. Imunizări: vaccinări (DTP), seroterapie
4. Boli de sistem: LES; artrita reumatoidă, vasculite sistemice, sarcoidoza etc
5. Boli metabolice: amiloidoza, DZ
6. Neoplazii: b.Hodgkin, feocromocitom
7. Medicamente şi alte substanţe chimice: săruri de Au, captopril, substanţe
de contrast, tolbutamid, rifampicină, Interferon etc.
8. Alte cauze: nefropatia de reflux, HT reno-vasculară, sferocitoză, tiroidită
etc
 PROTEINE - hipoproteinemie
 ALBUMINA - hipoalbuminemie - edem
- alterarea transportului de medicamente
 TRANSFERINA - anemie feripriva rezistenta la terapia
cu Fe
 TRANSCORTINA - raspuns inadecvat la corticoterapie
 TRANSPORTORUL DE VIT. D - avitaminoza D
 TRANSPORTORUL tiroxina - hipotiroidie
 IgG si COMPLEMENT - rezistenta imuna scazuta
 ANTITROMBINA III - hipercoagulabilitate
 HIPERLIPOPROTEINEMIE - lipidurie
 Poate aparea
◦ Dupa un episod infectios
◦ Dupa o intoxicatie
◦ In cursul unei nefropatii cunoscute
◦ Sau fara antecedente patologice

 Debut insidios, durata de 2-4 saptamani, cu paloare,


inapetenta, astenie, agitatie, cefalee, febra sau subfebrilitati
- Edemele se instaleaza de regula treptat, progresiv, sau brutal
(mai rar)
> Perioada de stare
• PROTEINURIE > 3,5g/24h este semnul cardinal iar
EDEMUL este consecinta si expresia clinica a proteinuriei

• ± HTA, HEMATURIE, RETENTIE AZOTATA


 Edemul are caracter renal (facial, maleolar, pretibial),
tegumente alb-seroase
 Apare oligurie in faza de retentie hidro-salina (1-2 mictiuni/zi,
diureza < 250 ml/zi), cu proteinurie > 3,5g/1.73 m2/24h, de tip
selectiv
 Tabloul biologic evidentiaza:
◦ VSH accelerat
◦ HIPOPROTEINEMIE CU HIPOALBUMINEMIE
◦ ANEMIE MICROCITARA
◦ HIPERCOAGULABILITATE – prin pierdere de
antitrombina3
◦ HIPERLIPOPROTEINEMIE
◦ LIPIDURIE
◦ CILINDRURIE
 Edeme
◦ Cardiace: sunt cianotice, declive, reci
◦ Hepatice: poate fi evidentiata
hepatomegalie, ± icter
◦ Alergice: post intepatura de insecta,
contact cu substante alergene
Mixedem
◦ Mixedemul: facies caracteristic,
tegumente uscate, infiltrate, macroglosie,
THS crescut, T3 si T4 scazut
◦ Alte edeme renale

Macroglosie
 Infectioase – infectii recurente

 Complicatii trombotice - tromboza de vena renala,


tromboembolii prin hipercoagulabilitate sanguina

 Tulburari hidro-electrolitice

 Ateroscleroza accelerata

 Malnutritie proteica
• BIOPSIA RENALA
• permite evaluarea morfologica
• conditioneaza terapia
• permite urmarirea evolutiei
• IMAGISTICA - radiografia renala, urografia, ecografia
• rinichi mariti de volum
 Regim igieno-dietetic

◦ Repaus la pat in perioada edematoasa


◦ Regim desodat
◦ Alimentatie hiposodata - 4g NaCl/zi
◦ Aport proteic - 0,8 - 1g /Kg/zi
◦ Lipide – restrictie moderata
◦ Suplimentarea aportului oral de vitamine si minerale
◦ Restrictie de lichide (dupa restabilirea balantei hidrice)
contraindicaţie totală a seroteraipei şi vaccinoterapiei (timp de 2,5 ani de
la remisiunea completă ) evitarea expunerii la intemperii (frig,
umezeală)
 Tratament medicamentos
• Tratament diuretic
• Initial – diuretice antialdosteronice + diuretice de ansa
• In forme cronice – diuretice de ansa + diuretice antialdosteronice
• Tratament hipotensor - hipotensoare nefroprotective care reduc
hiperfiltrarea glomerulara si proteinuria
• Inhibitorii enzimei de conversie
• Blocantii de receptori AII
• Blocanti ai canalelor de Ca - Verapamil, Manidipin, Amlodipin
 Tratament patogenetic
• Corticoterapie
• Imunodepresoare - in functie de biopsia renala, in formele
corticosensibile cu recaderi frecvente
• Antiagregante , anticoagulante - heparina si derivati
• Alte terapii anticitokine
 Tratament hipolipemiant
◦ Fibrati
◦ Acizi grasi Omega3 – ulei de peste
 Suplimentarea K in cazul diureticelor care induc
hipopotasemie

 Pansamente gastrice
a) Vindecare:
- Pusee recidivante în 2-4 ani, cu vindecare completă
- este cea mai frecventă situaţie la copil

b) Remisiune incompletă

c)Cronicizare:
- evoluţie lentă, în pusee recidivante pe durată de ani de zile,cu
instalare progresivă a IRC (situaţie rară la copil)

d) Instalarea IRA (foarte rar la copil)


a) Legate de evoluţia bolii
- Infecţii intercurente (pneumococ,v.rujeolei, varicelei)
- Retentie masiva de lichide (ascita, hidrotorax,compresiune)
- Crize dureroaseabdominale, crize de tetanie
- Trombembolii (prin hipercoagulabilitate sangvina)

b) Legate de terapia cortizonică şi a imunosupresoarelor


! Corticoterapia: retard de crestere/pubertate, obezitate/DZ,
vergeturi, hirsutism, facies pletoric, HTA,hipocalcemie,
osteoporoza, scaderea rezistentei la infectii;
! Citostatice: depresia maduvei (! leucopenie), alopecie,
tulburari digestive, sterilitate etc